ПАТАНАТОМИЯ РУБЦОВОЙ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ

Ретинопатия недоношенных характеризуется фиброзной глиоваскулярной пролиферацией, происходящей из внутренних слоев сетчатки, развивается только в незрелой сетчатке недоношенных младенцев.

Гистологически витреальные мембраны состоят из глиальных клеток и ангиобластов, которые инвазируют витреум. Пролиферация при РН отличается от других типов неоваскулярной пролиферации. При диабетической ретинопатии глиоваскулярная пролиферация развивается на задней поверхности витреума, а не инвазирует его. Вероятно, это из-за незрелых эндотелиальных и глиальных клеток, которые инвазируют витреум, не имеющий такого прочного матрикса, как у взрослых. Когда клетки мигрируют вдоль тонких коллагеновых фибрилл в витреум, они взаимодействуют с этим коллагеном и образуют новые фибриллы. Витреум становится прочнее, тракция содействует пролиферации и действует аналогично сухожилию в мышце [43, 38, 19] (Рис. 10).

Новообразованные мембраны содержат ответвления ретинальных сосудов. Нет анатомической границы между мембранами и ретиной. Мембраны можно удалить с риском повредить внутренние слои сетчатки, кровотечения трудно избежать [38].

Пролиферация вдоль передней гиалоидной поверхности создает ретролентальную мембрану. Переднегиалоидная фиброваскулярная пролиферация является наиболее тяжелым проявлением РН и свидетельствует о переходе ее в терминальную стадию. Большинство сосудов в этой мембране ретинальные сосуды, смещающиеся центрально. В результате передней пролиферации формируется круговая складка сетчатки и сетчатка подтягивается к цилиарному телу. В результате задней пролиферации сетчатка смещается вперед и к центру из-за фиброза ЗГМ. В конечном счете ретролентальная мембрана контактирует с задней капсулой хрусталика и состоит из следующих слоев: передний гиалоид, задний гиалоид, сетчатка (Рис. 11). Ретролентальная мембрана васкуляризирована в активных стадиях или представлена белой тканью с несколькими кровеносными сосудами в поздних стадиях. Возможно наличие ретролентальной мембраны связано с сосудистой капсулой хрусталика [9, 38, 43].

Сдобникова и соавторы (2005 г.) приводят данные патоморфлогического изучения переднегиалоидной мембраны, удаленной при витрэктомии у детей с РН. Она состоит из двух слоев: прилежащего к задней капсуле хрусталика слоя зрелого коллагена с единичными фибробластами и ткани, состоящей из разрушающихся капилляров, окруженных глиальными клетками и фибробластами, в обоих слоях выявлялись единичные крупные сосуды. Патоморфологическое исследование эпиретинальных мембран, по данным авторов, выявило стадийность их развития: 1) глиальную стадию; 2) глиально-сосудистую; 3) глиально-сосудисто-фиброзную; 4) фиброзно-васкулярную; 5) фиброзную [19, 20].

Machemer описал механизм отслойки сетчатки в поздних стадиях РН: 1) контракция сосудистого шунта с ретинальным натяжением; 2) контракция пролиферативной ткани с ретинальной проминенцией; 3) пролиферация в витреум [44].

Аваскулярная и васкуляризированная сетчатка отвечает различно на тракцию, аваскулярная сетчатка не отслаивается. Интравитреальная пролиферация наблюдается при более серьезных случаях РН, отслойка сетчатки развивается быстро [42, 43].

Пролиферация нередко развивается и в ретроретинальном пространстве, где может сформироваться пластинчатая или древовидная полиферация, а в поздних случаях – скопление кристаллов холестерина [38].

Передняя пролиферация формирует круговую складку сетчатки, и сетчатка подтягивается к цилиарному телу, что клинически проявляется желобом на периферии. Желоб формируется, так как сетчатка натягивается подобно кольцу пролиферативной тканью, а ретинальный пигментный эпителий и хориокапиллярный присасывающий насос стараются сохранить ее на месте. Это ведет к натяжению периферической аваскулярной ретины с развитием периферического желоба. Хирургически желоб важно идентифицировать и открыть с целью устранить переднюю тракцию [38, 9, 43].

Иногда передняя пролиферация не только натягивает периферию сетчатки, но может давать отслойку эпителия в плоской части цилиарного тела. В таких случаях пространство под отслоенным эпителием цилиарного тела сообщается с субретинальным пространством [43].

Процесс ретинальной и витреальной контракции ведет к тотальной закрытой воронке отслоенной сетчатки, натяжению сетчатки в множество складок, что вызывает ретинальную дегенерацию, атрофию фоторецепторов, интраретинальный глиоз в незрелой сетчатке [43, 42]. (Рис. 12).

При выраженной задней пролиферации неоваскулярная ткань контрактируется и сворачивается впереди зрительного нерва давая картину вулкана. В результате этого формируется высокая отслойка сетчатки с узкой конфигурацией воронки, оставляя только периферический желоб, открыть эти складки хирургически часто не удается [43, 4].