МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РН

В клинической практике выделяют три периода РН: активный, самопроизвольного регресса или обратного развития после различных методов лечения и рубцовый. В среднем продолжительность активного периода составляет 3-6 месяцев жизни ребенка.

Интернациональная классификация РН была опубликована в 2 частях, первая в 1984 г. и позже расширенная в 1987 г. Пересмотренная интернациональная классификация РН опубликована в 2005 г. [41].

Оригинальная интернациональная классификация РН включала:

- локализацию ретинального вовлечения зон;

- распространение ретинального вовлечения в часовых меридианах;

- стадии или тяжесть РН на стыке васкуляризированной и аваскулярной ретины;

- наличие или отсутствие извитости и расширения сосудов заднего полюса (плюс-болезнь).

Пересмотренная классификация (2005 г.) придерживается первоначального описания болезни, изменения и дополнения интегрированы в одном документе. Пояснения и изменения включают следующее:

- представление об агрессивной задней РН (АЗ-РН), обычно наблюдаемый у маловесных младенцев;

- описание промежуточного уровня васкулярного расширения и извитости (пре-плюс болезнь) между нормальной васкуляризацией заднего полюса и истинной плюс-болезнью, что проявляется расширением и извитостью сосудов заднего полюса.

Локализация определяется согласно трем зонам концентричным диску зрительного нерва, из-за происхождения нормальной ретинальной васкуляризации от центра диска зрительного нерва по направлению к зубчатой линии (Рис. 3).

Зона 1 содержит ретину, ограниченную кругом, радиус которого эквивалентен двойной дистанции от центра диска к центру макула.

Зона II распространяется от края зоны I вкруговую к назальной зубчатой линии и окружает площадь возле темпорального экватора.

Зона III – оставшийся темпоральный полумесяц ретины впереди зоны II.

Распространение болезни определяется количеством вовлеченных часовых меридианов или как 30о секторы.

Стадии болезни.

Перед развитием РН у недоношенных младенцев васкулиразция ретины неполная или незрелая. 5 стадий используют, описывая анормальный васкулярный ответ в соединении васкуляризированной и аваскулярной ретины. С целью документировать исследование устанавливается каждая стадия ее распространения часовыми меридианами или секторами (Рис. 4).

Стадия 1 – Демаркационная линия ограничивает аваскулярную ретину впереди от васкуляризированной ретины сзади. Анормальные ветви или аркады сосудов ведут к демаркационной линии, которая тонкая, плоская, белая, лежит в плоскости сетчатки.

Стадия 2 – Гребень. Демаркационная линия увеличивается в объеме, становится выше и шире, но эта пролиферативная ткань остается интраретинально. Цвет гребня может изменяться от белого к розовому. Щетки новообразованных сосудов хорошо идентифицируются позади гребня, иногда маленькие пучки новообразованных сосудов входят в гребень, но это не экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация.

Стадия 3. Гребень с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией. Экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация или неоваскуляризация распространяется от гребня в витреум, пролиферация идет от заднего края гребня, вызывая его истрепанность. Тяжесть стадии 3 подразделяется на слабую (3а), среднюю (3b) и сильную (3с) в зависимости от распространения экстраретинальной фиброваскулярной ткани, инфильтрирующей витреум.

Стадия 4. Субтотальная отслойка сетчатки.

Подразделяется на экстрафовеолярную (ст. 4А) и фовеолярную (ст. 4В) частичную отслойку сетчатки. Отслойка сетчатки обычно вогнута и циркулярно ориентирована. Распространение отслойки сетчатки зависит от числа вовлеченных часовых меридианов, фиброваскулярной тракции и степени контракции.

Стадия 5. Тотальная отслойка сетчатки. Отслойка сетчатки обычно тракционная, может быть экссудативной, обычно воронкообразной формы. Воронка подразделяется в передней и задней частях. Когда открыты обе, передняя и задняя части, отслойка обычно вогнутой конфигурации и распространяется к диску зрительного нерва. Вторая частая конфигурация – воронка узкая и отслойка сетчатки локализуется сразу за линзой. Более редкие типы – воронка открыта спереди и узкая сзади; воронка узкая спереди и открытая сзади (Рис. 5).

Плюс-болезнь.

Наряду с изменениями у края анормального развития ретинальной васкуляризации, дополнительные знаки могут указывать на серьезность РН. Это характеризуется расширением и извитостью сосудов в заднем полюсе. Извитость более характерна для артерий, они подобны штопору, расширение вен представляет венозную декомпенсацию. Это может сопровождаться васкуляризацией радужки, ригидностью зрачка, помутнением стекловидного тела. Символ + добавляют к номеру стадии РН (например, Ст.2 + РН).

Пре-плюс болезнь – васкулярная анормальность заднего полюса еще не достаточная для диагноза + болезнь, но артерии более извиты и вены более расширены, чем в норме. Со временем сосудистые анормальности пре-плюс болезни могут прогрессировать в плюс-болезнь Наличие пре-плюс болезни отмечается рядом со стадией (например, Ст.2 пре+ РН).

Агрессивная задняя РН.

Быстро прогрессирующая тяжелая форма РН обозначается АЗ-РН. Если не лечат, обычно прогрессирует до стадии 5 РН. Характерные черты этого типа РН: задняя локализация, проминирующая +болезнь. Эта быстро прогрессирующая ретинопатия упоминалась ранее как «молниеносная болезнь», но не была специально выделена в интернациональной классификации РН, Ставить диагноз агрессивная задняя РН необходимо при первом осмотре.

АЗ-РН наблюдается более часто в зоне I, но может быть в задней зоне II. АЗ-РН развивается рано, сосуды заднего полюса сильно расширены и извиты во всех 4-х квадрантах, что не соответствует изменениям на периферии. Васкулярные изменения прогрессируют быстро, наблюдаются шунты от сосуда к сосуду в пределах сетчатки, а не исключительно на стыке между васкуляризированной и аваскулярной ретиной. Часто трудно различие между артериями и венулами из-за значительного расширения и извитости двух сосудистов типов, могут быть геморрагии на стыке между васкулярной и аваскуляризированной ретиной.

Другая важная черта АЗ-РН, что обычно не прогрессирует через классические стадии от 1 к 3. АЗ-РН может проявляться только плоской сетью неоваскуляризации, обманчивыми чертами соединения между васкуляризированной и неваскуляризированной ретиной и может быть легко просмотрена. АЗ-РН типично распространяется циркулярно и часто сопровождается циркулярным сосудом.

Регресс РН.

Чаще регресс РН – спонтанный процесс инвалюции или эволюции от вазопролиферативной фазы к фиброзной фазе. Один из первых знаков стабилизации острой фазы РН – прекращение прогрессирования к следующей фазе. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.

Чем более тяжелая активная фаза РН, тем более выраженные инволюционные изменения. В течение процесса инволюции заметны черты васкулярных нарушений как проминирующие площади ретинальной аваскулярности, анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов. Пигментные изменения могут быть, но более часто большие площади уменьшения или даже увеличения пигмента вдоль кровеносных сосудов и подлежащего ретинального пигментного эпителия, что видно через аваскулярную ретину. Циркулярные ретиновитреальные поверхностные изменения видны как деликатные линии или более проминирующие гребни. Тракционный феномен может варьировать от малого искривления архитектуры макула к сильному смещению больших ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться складкой ретины через диск зрительного нерва (Рис. 6). Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессии РН.