Клиника и лечение
У детей патология сетчатки чаще всего обусловлена заболеваниями поджелудочной железы (диабет), почек (нефропатия), ревматизмом, гипертонической болезнью и болезнями крови (лейкозы).
Вместе C тем возможны и сосудистые расстройства в виде спазма или острого закрытия центральной артерии сетчатки, а также перифлебиты. Кроме того, в сетчатке бывают дистрофические (пигментная дистрофия сетчатки, дистрофия желтого пятна и др.) и воспалительные изменения. Воспалительные процессы возникают на почве туберкулеза, токсоплазмоза и др. Наиболее часто у детей поражения сетчатки обусловлены травмами глаза. Сравнительно редко в сетчатке возникают опухоли (ретинобластома).Ретинопатии
П о ч e ч н а я ретинопатия—патология сетчатки, которая возникает при выраженном и длительно протекающем гломерулонефрите, а также при сморщенной почке. Дети жалуются на снижение зрения, темные пятна перед глазами. Офтальмологические исследования показывают, что внешне глаза у таких детей спокойны, преломляющие среды прозрачны. Однако на глазном дне видны легкая гиперемия и отек диска зрительного нерва (папиллит), а также сужение и неравномерность калибра артерий. B центральной зоне глазного дна видны белые разнокалиберные небольшие очаги, а в макулярной области белесоватые очаги сливаются и напоминают звезду. Сужение артерий и отек диска зрительного нерва могут быть значительными. Кроме того, по ходу сосудов появляются кровоизлияния в виде полос и точек, что обусловлено глубиной их залегания. Процесс чаще двусторонний. Зрение снижено, B поле зрения скотомы и микроскотомы.
Лечение общее, направленное на купирование воспалительного
Патология сетчатки и зрительного нерва
процесса в почках. Местно применяют средства, способствующие укреплению сосудистой стенки, трофике и рассасыванию помутнений и кровоизлияний (витамины группы В, А, С, дибазол, пирамидон, дионин, АТФ, кислород и др.).
Под влиянием лечения изменения на глазном дне в значительной мере регрессируют, и зрение улучшается.Диабетическая ретинопатия возникает у детей при диабете сравнительно рано и имеет, как .правило, характер флебопатий. Однако при длительном и тяжелом течении появляются изменения И B артериях. Следует отметить, что при диабете изменения бываю г не только.на глазном дне, но и в веках (блефарит), хрусталике (катаракта) и можег развиться транзиторная близорукость. Терапия диабетической ретинопатии предполагает общее лечение диабета, а также местное применение витаминов группы В, дибазола, амидопирина. При грубых изменениях возможна лазер- и фотокоагуляция зон с измененными сосудами.
Гипертоническая ретинопатия — одно из часто встречающихся проявлений генуинной гипертонической болезни. Гипертоническую ретинопатию принято делить на ангиопатию сосудов сетчатки, ангиосклероз, ангиоретинопатию и ангионейроретинопатию. Детальные исследования состояния глазного дна у детей и подростков показали, что гипертоническая ангиопатия сетчатки присуща первой фазе течения гипертонии — фазе функциональных сосудистых расстройств и неустойчивого давления. Наступает пассивное расширение вен, а иногда и артерий. B дальнейшем происходит спазм артерий, возникает ряд других сосудистых симптомов (Гвиста, Гунна^Залюса — различные типы артериовенозного перекреста).
Гипертонический а н г и о с к л e- p о з является второй стадией изменений глазного дна; при этом поражение касается главным образом сосудов и носит уже органический характер. Превалируют различные фазы симптома Гунна — Салюса. Может наблюдаться также симптом „медной" или „серебряной проволоки", что является след- c гвием развития процесса гиалини- зации или пролиферативного разрастания элементов в сосудистой сіенке. При этом может наступить частичная и даже полная облитерация артерии.
Гипертоническая - а н г и о p e - тинопатия (рис.231) — дальнейшее прогрессирование изменений на глазном дне. Кроме изменений сосудов, появляются отеки, кровоизлияния и белые очаги, что указывает на вовлечение в процесс слоев сетчатки.
При поражении мелких веточек кровоизлияния обычно мелкие, круглые (петехии). Появление выраженных кровоизлияний свидетельствует о поражении крупных ветвей сосудов сет-Глазные болезни
чатки, расположенных в слое нервных волокон, и указывает на ухудшение состояния больного.
Белые либо желтоватые ватоподобные, мелкие и крупные очаги с четкими контурами возникают в сетчатке вследствие скопления белковых масс, дегенерации нервных волокон и отложения липоидов (рис.232, 233). При расположении очагов в области желтого пятна формируется фигура звезды.
При появлении этих изменений прогноз плохой.
Гипертоническая ангионей- роретинопатия чаще возникает при мозговой форме гипертонии. При этом наряду с патологией сосудов и сетчатки в процесс вовлекается и зрительный нерв, возникает его отечность, что определяется кампиметрией, а офтальмоскопически обнаруживается застойный диск. Этот признак указывает на неблагоприятный прогноз.
Рис.231.
Гипертонический ангиосклероз, ретинопатия. Небольшой парапапиллярный отек сетчатки. Сосуды сетчатки, особенно артерии, резко сужены, калибр их неравномерен, местами они четкообразны. Отложения экссудата в макулярной области, напоминающие фигуру звезды.
Рис.232.
Глазное дно при злокачественной артериальной гинертонии.
Ребенок 12 лет со злокачественной (почечной) артериальной гипертонией, левый глаз. Резкий спазм артерий сетчатки без признаков склеротического их поражения; вены расширены. Многочисленные ватообразные и мелкоточечные очаги, кровоизлияния, отек сетчатки.
Патология сетчатки
Что касается вторичных (почечных) форм гипертонии, то при длительном повышении артериального давления у детей, как и у взрослых, могут возникнуть ангиосклероз и поражение сетчатки (рис.234).
Лечение гипертонических изменений глазного дна состоит преимущественно в компенсации гипертонической болезни, а также в применении ангиопротекторов и в местном назначении витаминов группы В, дибазола, амидопирина,
и зрительного нерва
рассасывающих и дегидратацион- ных препаратов.
P e в м а т и ч e с к а я ретинопатия у детей протекает латентно. B ранних стадиях зрительные функции не страдают, но с течением времени появляются неравномерное концентрическое сужение поля зрения, скотомы, метаморфопсии, а затем снижается острота зрения. При офтальмоскопии видны явления васкулита: некоторые артерии и вены имеют сероватый оттенок и
Рис.233.
Тот же случай, что и на рис.232, правый глаз. Рис.234.
Глазное дно при вторичной артериальной гипертонии.
Девочка 14 лет. Страдает вторичной (почечной) артериальной гипертонией 2 года. Ретинальные сосуды сужены, особенно артерии, калибр последних неравномерен; местами темпоральные артерии четкообразны. Ilo ходу верхней темпоральной артерии полосчатые кровоизлияния в сетчатку. Макулярный рефлекс стушеван. B парамакулярной области кровоизлияния в виде язычков пламени и желтоватые очаги. Мелкоточечные жеотоватые „сухие“ очажки над макулярной областью.
Глазные болезни
напоминают муфты. B местах повышенной экссудации и инфильтрации сосуды теряются в измененной ткани сетчатки, представляющей сероватые проминирующие очаги. Одновременно возникают кровоизлияния вблизи муфт. Возможен тромбоз сосудов сетчатки.
Лечение заключается в купировании активного ревматического процесса и местном применении в виде форсированных инстилляций салицила i ов, глюкокортикоидов, витаминов группы В, А, С, дионина (3 раза в день), йодида калия, цисгеина, кислорода и др.
Активное и рано начатое лечение нередко вызывает обратное развитие процесса и восстановление зрения.
Лейкемическая ретинопатия проявляется нередко общим побледнением и желтоватостью тлазного дна. Вследствие пороз- ности сосудов образуются белые ватообразные очаги, появляются кровоизлияния, чаще вблизи диска зрительного нерва. Кровоизлияния при гяжелом течении лейкоза могут быть массивными и югда значительно снижается острота зрения и имеются выпадения в поле зрения.
Возможно появление очаговых помуінений в стекловидном іеле. Изменения на глазном дне усугубляются, если поражаются плоские кости глазницы и имеются лейкемические инфильтраты в полости черепа, а также в ретробульбарном пространстве. Повышение внутричерепного давления и давление инфильтратов на зрительный нйрв сопровождаются явлениями застойного диска зрительного нерва, а изменения в глазнице приводят к экзофтальму и отеку окологлазничных тканей. При этом могут появляться диплопия и ограничение подвижности глаз. Процесс чаще всего двусторонний. При наличии одностороннего экзофтальма диагностика нередко затруднительна. Для уточнения сущности процесса всегда показано исследование крови (гемограмма) и костного мозга (стернальная пункция). B ином случае возможны ошибочная постановка диагноза саркомы и последующее неоправданное хирургическое вмешательство.Лечение должно быть общим и интенсивным (цитостатики, глюкокортикоиды), благодаря чему происходит бысгрое рассасывание экссудага и кровоизлияний с одновременным восстановлением зрительных функций. Однако при рецидивах болезни зрение может вновь ухудшаться.
Анемическая ретинопатия в детском возрасте — весьма редкое явление. B зависимости от характера анемии возможны разнообразные огтенки глазного дна: от цвета охры до цианозичного. Наиболее постоянным и ранним признаком анемий является перипапиллярный отек сетчатки, чю устанавливается методом кампиметрии. B гя- желых случаях возникают рети-
Патология сетчатки и зрительного нерва
нальные кровоизлияния. B результате нарушения трофики, гипоксии и гипоксемии сетчатки изменяется межуточное вещество и образуются серо-белые очаги. Кровоизлияния и пятна локализуются по ходу крупных сосудов и редко захватывают макулярную область, поэтому центральное зрение может не страдать, но обнаруживаются выпадения в поле зрения.
Лечение общего процесса способствует обратному развитию изменений на глазном дне. Местно применяют нейротропные, сосудоукрепляющие и рассасывающие препараты в виде инсгилляций.
Ювенильная ангиопатия (болезнь Илса) встречается в подростковом и более старшем возрасте, чаЩе среди болеющих туберкулезом, токсоплазмозом, вирусными инфекциями при наличии нейроэндокринных сдвигов. Процесс проявляется, как правило, на одном глазу в виде внезапного снижения остроты зрения и выпадений в поле зрения. Передний отдел глаза не изменен. При офтальмоскопии на глазном дне выявляются изменения вен в виде их извитости, четкообразности, наличия имуфт“, выпячиваний, по ходу вен имеются полиморфные обширные кровоизлияния. Характерной особенностью ювенильной ангиопатии является частое рецидивирова- ние кровоизлияний и все более значительное снижение зрения.
Лечение направлено на улучшение общего состояния и устранение тех или иных патологических изменений в организме. Назначают также сосудоукрепляющие (аскорутин, дибазол и др.), а также рассасывающие (дионин, йодид калия, цистеин, кислород и др.) средства. B последние годы благоприятные результаты дает лазер-, фото- и криокоагуляция зон с измененными венами сетчатки.
Ретинодистрофт (дегенерации сетчатки)
Ретинодистрофии у детей носят чаще врожденный характер, проявляются преимущественно в виде пигментной дистрофии, точечнобеловатой беспигментной дистрофии, синдрома Лоренса—Муна— Барде, центральной макулодистро- фии, болезни Тея—Сакса и др. Однако клинические признаки заболевания могут выявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.
Ретинодистрофии выявляются в процессе ранних профилактических осмотров органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкое зрение у детей, или если дети сами указывают на ухудшающееся или просто плохое зрение, особенно в случаях преимущественного поражения одного глаза. Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривления рассматриваемых предметов (игрушек), темные пятна перед глазом и др. У детей с ретинодистрофиями
Глазные болезни
могут быть явления нистагма и косоглазия (вторичного). Течение pe- тинодистрофий медленное, HO прогрессирующее, что приводит K слабовидению и слепоте.
П и г м e н т н а я ретинодистро- фия (см. рис. 262, 263) характеризуется „куриной слепотой" (гемералопия), т.е. резким ухудшением зрительных функций в сумерки. У таких больных определяются сужение границ поля зрения, резкое снижение темновой адаптации. Передний отдел глаза и преломляющие среды, как правило, не изменены, а на глазном дне обнаруживаются, преимущественно на периферии, „костные тельца" (черные пигментные отростчатые образования). Постепенно (годы) количество костных телец увеличивается, они становятся большими по величине, местами как бы сливаются в конгломераты и все более приближаются к центру глазного дна. Одновременно прогрессирует ухудшение периферического зрения вплоть до „трубочного" зрения и теряется возможность ориентироваться в сумерках. Диск зрительного нерва из розового приобретает желтоватый восковидный вид — восковидная дистрофия (атрофия), сосуды сетчатки суживаются, склерозируются, что сопровождается снижением остроты зрения. Процесс двусторонний, необратимый. B отличие от функциональной гемералопии, которая обусловлена авитаминозом A и В, гемералопия при пигментной ретинодистрофии не исчезает и не уменьшается в результате приема витаминов A и группы В. Причина не установлена. B связи с нарушением трофики глаза могут развиться катаракта, глаукома, отслойка сетчатки и др. Диагностика в выраженных стадиях не вызывает затруднений.
Лечение пигментной дистрофии сетчатки состоит в назначении комплекса витаминов (А, группы В, С, PP, E и др.), антикоагулянтов прямого (гепарин) и непрямого (дикумарин и др.) действия, ацетилсалициловой кислоты (гепариноподобное действие), метаболических стероидов (ретаболил, нера- бол), АТФ, кислорода, препаратов ЭНКАД и тауфона.
Точечно-беловатая беспигментная ретинодистрофия развивается, так же как и пигментная ретинодистрофия, в детские годы, может носить семейно-наследственный характер и медленно, но неумолимо прогрессирует. Основная жалоба — на сумеречную и ночную слепоту. Ha глазном дне в центральной части и на периферии обнаруживаются многочисленные с булавочную головку беспигментные белые очажки. Медленно наступают сужение и склероз сосудов сетчатки, постепенно развивается серая атрофия диска зрительного нерва. Диагноз болезни ставизся на основании гемералопии, снижения темновой адаптации, сужения поля зрения и кольцевидной CKO- зомы.
Патология сетчатки и зрительного нерва
Лечение беспигментной рети- нодистрофии предполагает широкое использование тех же средств, что и при пигментной ретиноди- строфии. Лечение продолжают в течение нескольких месяцев. Благоприятно влияет на течение процесса применение экс і рактов элеутерококка, женьшеня и др. Эффект от лечения бывает обычно временным.
Синдром Лоуренса — Муна — Барде характеризуется наличием у детей пигментной дистрофии сетчатки в сочетании с экзогенным ожирением, карликовым ростом, тугоухостью, недоразвитием половых органов и задержкой умственного развития. Заболевание носит семейно-наследствен- ный характер. Картина глазного дна включает не только пигментную ретинодистрофию, но также ангиопатию и ангиосклероз в сочетании (в далеко зашедших случаях) с восковидной атрофией диска зрительного нерва. Зрительные функции значительно снижены (гемералопия, сужение полей и снижение остроты зрения).
Лечение то же, что и пигментной ретинодистрофии. Эффект незначительный и временный.
Макулярная реіинодистро- фия (рис.235) возникает в разном возрасте; имеются детская, юношеская и старческая ее формы. Заболевание является наследственным.
Центральная ретино- дистрофия Штаргардта по сравнению с центральными наследственными дистрофическими заболеваниями сетчатки у детей встречается наиболее часто (инфантильная и юношеская формы). Заболевание протекает стадийно; сложна дифференциальная диагностика— между ранними стадиями дистрофии и воспалительными изменениями сетчатки.
Появляется отек сетчатки в макулярной области, незначительно понижается зрение. Bo второй стадии становится заметна дистрофия пигментного эпителия сетчатки в виде крапчатости. Беспокоит светобоязнь, зрение падает до 0,2—0,3. B третьей стадии в центральной зоне видны грубые пылевидные отложения пигмента. Отек сетчатки исчезает. Височная половинадиска зрительного нерва бледнеет, атрофируется. Выявляется центральная скотома. Зрение снижается до 0,08—0,1, нарушается цветоощущение. Заболевание двустороннее.
Лечение то же, что при пигментной и беспигментной ретинодистрофии.
Желточная ретинодистро- фия Беста (рис.236, 237) встречается в детском и юношеском возрасте.
Клиника процесса характеризуется снижением остроты зрения и нередко относительной скотомой. Чаще имеется двустороннее поражение макулярной области в виде кистообразного очага желтого цвета со сравнительно четкими границами, проминирующего в
Глазные болезни
стекловидное тело. Очаг иногда имеет зонулярный вид с более интенсивной желтизной в центральной зоне.
Лечение TO же, что и при пигментной дистрофии. Эффект небольшой и непродолжительный.
Своеобразной формой центральной ретинодистрофии, связанной с накоплением в ганглиозных клетках сетчатки липидов, является ее поражение при б о л e з н и T e я—С а к с а, или ранней форме семейной амавротической идиотии. Это заболевание относится к врожденным нарушениям обмена — сфинголипидозам, проявляется на 3—6-м месяцах жизни. Ведущие признаки — поражение ЦНС и глаз. Характерно наличие в макулярной области округлого или овального очага с резко выделяющимся ви- шнево-красным пятном в центре (рис.238). Быстро наступают атрофия зрительного нерва и слепота. Наряду с этим появляется и нарас-
Рис.235.
Центральная дистрофия сетчатки.
Ребенок 4 лет. Макулярный рефлекс неправильной овальной формы и окружает зону с более насыщенной окраской. B центре макулярной области денигментированный очаг неправильной округлой формы, с глыбками пигмента.
Рис.236.
Же.тгочная ретинодистрофия, ранние изменения.
B макулярной области крупный (более поперечника диска) желтовато-оранжевый округльш проминирующий очаг, напоминаюпшй желток яйца.
Патология сетчатки и зрительного нерва
тает неврологическая симптомати- ка (адинамия, параличи, слабоумие, истощение и др.), и дети умирают в первые годы жизни.
Вишнево-красное пятно в маку- ле хотя и характерно, но не пато- гномонично для болезниТея^ак- ca. Такая же офтальмоскопическая картина может отмечаться и при многих других видах патологии обмена липидов (болезнь Нима- на—Пика, метахроматическая лей- кодистрофия и др.).