Пріони, їх будова та поширення

Визначним досягненням ХХ ст. в галузі біології та медицини стало відкриття у 1982 році американським професором біології Стенлі Прузінером нового типу інфекційних агентів - пріонів.

Пріони - інфекційні білкові частки є особливим класом інфекційних агентів, що викликають невиліковні захворювання ЦНС людини та тварин - губчастоподібної енцефалопатії. На сьогодні не виявлено жодної нуклеїнової кислоти, яка б була асоційована з пріонами. Інфекційний пріоновий білок з аномальною тривимірною структурою здатний каталізувати структурне перетворення гомологічного йому нормального клітинного білка на подібний до себе - пріоновий.

Детальне вивчення пріонів довело, що їм притаманні унікальні властивості:

> відсутність жодної нуклеїнової кислоти;

> схильність до агрегації;

> виникають не лише внаслідок зараження (є спадкові форми губкоподібної енцефалопатії);

> незалежно від походження захворювання може бути передано далі інфекційним шляхом;

> передача збудника між різними біологічними видами ускладнена через різницю в первинній структурі РгР(інфекційні білкові частки).

Проте це не перешкоджає, а лише сповільняє передачу інфекції від особин одного виду особинам іншого, існує можливість зараження людини пріоновими хворобами тварин.(рис.4.3).

Сьогодні ідентифіковано шість основних пріонових захворювань тварин. З них найбільше економічне значення мають скрипі та губчастоподібної енцефалопатія корів. На ГЛЕК хворіє доросла рогата худоба, а також домашні коти (зафіксовано 72 випадки в Ангілії і один у Норвегії), гепарди, антилопи, чорнохвості олені, лабораторні білі миші. Основною причиною виникнення хвороби є використання для годівлі м’ясо - кісткового борошна, виготовленого із загиблих від скрипі вівців. Але хвороба від тварини до тварини не передається. Діагностика пріонових захворювань здійснюється специфічними імунологічними тестами. На сьогодні надійного лікування

пріонових захворювань не існує, хоча над цією проблемою працюють вчені.

Рис. 4.3. Пріони.

3.7.