ПЕРЕДНЯЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ НЕЙРОПАТИЯ

Передняя ишемическая нейропатия развивается при остром нарушении кровообращения переднего отрезка зрительного нерва, что приводит к быстрому и очень резкому снижению остроты зрения и быстрому развитию атрофии зрительного нерва.

Передняяишемическаянейропатия — полиэтиологичес- кое заболевание. Это глазной симптом различных системных процессов. Основными причинами данной патологии являются гипертоническая болезнь и атеросклероз. Реже к развитию передней ишемической нейропатии приводят сахарный диабет, ревматизм, височный артериит, системная гипотензия, заболевания крови (полицитемия, хронические лейкозы). Редко передняя ишемическая нейропатия наблюдается после кровотечений, наркоза, обширных хирургических вмешательств, экстракции катаракты, а также при тиреотоксическом экзофтальме и Herpes Zoster. Иногда передняя ишемическая нейропатия возникает на фоне друз диска зрительного нерва.

По данным Л.А. Кацнельсона, Т.И. Форофонтовой,

А.Я. Бунина (1990), наиболее частая причина передней ишемической нейропатии — гипертоническая болезнь (33% случаев) и атеросклероз (18%). Сахарный диабет является причиной развития передней ишемической нейропатии у 6% больных, ревматизм — у 2%, височный артериит, системная гипотензия и заболевания крови — по 1,6%. Авторы отмечают, что ими не было зарегистрировано ни одного случая передней ишемической нейропатии в глаукоматозных глазах с повышенным внутриглазным давлением (Форофонтова Т.И. и др., 1981), хотя этот механизм описан (Hayreh S., 1976) как один из ведущих в нарушении кровообращения передней части зрительного нерва.

B литературе имеются данные о развитии передней ишемической нейропатии у больных с узелковым периартри-том, системной красной волчанкой, облитерирующим эндартерии- том, а также у лиц с артрозами шейного отдела позвоночника.

По данным литературы, передняя ишемическая нейропатия развивалась в основном у лиц пожилого и старческого возраста, хотя в целом возраст больных колеблется от 15 до 86 лет (в среднем 48—70 лет). У лиц преклонного возраста Данная патология часто возникает в результате инволютивных расстройств гемодинамики.

Передняя ишемическая нейропатия в двух третях случаев поражает один глаз, у трети больных — оба глаза. B последнем случае время возникновения процесса во втором глазу колеблется от нескольких дней, недель, месяцев до десятков лет. У пациентов из числа больных Нижегородского областного неврологического госпиталя ветеранов войн наибольший временной интервал между поражением одного и другого глаза составил 24 года. Наименьший интервал, по данным литературы, 3 дня. B среднем второй глаз поражается через 2—4 года. Высокая частота вовлечения в процесс обоих глаз позволяет считать это заболевание двусторонним. Нередко передняя ишемическая нейропатия на одном глазу сочетается с другими сосудистыми поражениями другого глаза (задней ишемической нейропатией, окклюзией центральной артерии сетчатки и др.).

Ведущая роль в патогенезе передней ишемической нейропатии принадлежит нарушению кровообращения в системе задних коротких цилиарных артерий. Для развития данной патологии необязательна полная окклюзия сосуда. Ишемия в диске зрительного нерва возникает и причастичном сужении просвета артерии, что приводит к возникновению дисбаланса между внутрисосудистым и внутриглазным давлением. Понижение перфузионного давления в задних коротких цилиарных артериях и ишемия в преламинарной.Иаминарной и ретроламинарной частях зрительного нерва приводят к развитию клинической картины передней ишемической нейропатии.

Понижение перфузионного давления в сосудах, питающих диск зрительного нерва, лежит в основе механизма передней ишемической нейропатии. Такие изменения, вызывающие ишемию диска зрительного нерва, чаще всего связаны с распространённым атеросклеротическим процессом и изменением стенок артериол при гипертонической болезни.

Заболевание начинается остро на фоне состояний, ведущих к системной гипотензии: в утренние часы после сна, при подъёме тяжестей, после горячей ванны. B некоторых случаях отмечаются предвестники заболевания — лёгкие продромальные преходящие затуманивания зрения, сильная головная боль, выраженная потливость (при височном артериите), боли заглазом.

B большинстве случаев заболевание возникает без предвестников. Внезапно резко падает зрение на одном глазу. Острота зрения больного глаза может снижаться до нескольких сотых. Наиболее низкая острота зрения характерна для больных тяжёлой и давней гипертонической болезнью, височным артериитом. Значительное снижение остроты зрения в начале заболевания обычно не сопровождается её восстановлением. При сохранении высоких цифр артериального давления даже незначительное снижение зрения в начале заболевания, несмотря на лечение, продолжает прогрессировать.

Изменения поля зрения у больных с передней ишемической нейропатией могут быть различными. Общим для них является чёткая граница с сохранным полем зрения, что типично для повреждения отдельных пучков зрительного нерва. Чаще всего бывают секторальные выпадения, локализующиеся в 30% случаев в нижней половине поля зрения. B 18% случаев выпадает носовая или височная половина поля зрения. У 12% больных регистрируется абсолютная скотома в пространстве Бьерумма, у 6% — центральная скотома и периферическое концентрическое сужение поля зрения. Остаточное поле зрения в височной половине сохранялось у 4% больных. B 20% случаев двустороннего поражения изменения поля зрения в обоих глазах симметричны (Кацнельсон Л.А., Форофонтова Т.И., Бунин А.Я., 1990).

Офтальмоскопическая картина определяется стадией про- Цесса. B остром периоде диск зрительного нерва отёчен, границы его размыты, имеется проминенция диска. Отёк распространяется на перипапиллярные нервные волокна (рис. 73). Ha поверхности диска и в перипапиллярной зоне появляются кровоизлияния, которые обычно бывают небольших размеров, имеют полосчатую форму и располагаются в слое нервных волокон. Иногда кровоизлияния в перипапиллярной зоне появляются по ходу вен. При тяжёлом течении процесса со значительной ишемией диска зрительного нерва выраженность геморрагий значительно меньше, а на поверхности диска иногда виден мягкий экссудат, представляющий собой слой поверхностных нервных волокон с нарушенным вследствие их ишемии аксоплазматическим током. Ha фоне отёка диска зрительного нерва в макулярной области может сформироваться «фигура звезды», которая полностью исчезает через 2—3 месяца после регресса отёка диска. Появление «фигуры звезды» связано с выраженной транссудацией из сосудов диска зрительного нерва и распространением плазмы и липидов в центральную зону глазного дна. При флюоресцентной ангиографии глазного дна (ФАГД) «фигура звезды» не проявляется.

Постепенно в течение промежутка времени от 3—4 недель до 2—3 месяцев отёк диска зрительного нерва начинает уменьшаться, и развивается частичная (секторальная) или полная

Рис. 73. Передняя ишемическая нейропатия; ишемический отек диска зрительного нерва с единичными геморрагиями

атрофия диска зрительного нерва (рис. 74). B этой стадии во- кругдиска иногда видны участки деструкции пигментного эпителия, что, вероятно, связано с нарушением кровообращения в задних коротких цилиарных артериях.

Притяжёлом течении гипертонической болезни после острого развития передней ишемической нейропатии в последующем продолжается прогрессирующее постепенное снижение остроты зрения и сужение поля зрения. Это состояние ряд авторов рассматривает как хроническую ишемическую нейропатию. B хронической стадии процесса перипапиллярные сосуды нередко покрыты белыми непрозрачными «муфтами».

B работах H. QuigleyccoaBTopaMH (1977), S. Hayreh(1978) указывается, что после передней ишемической нейропатии возможно появление экскавации диска зрительного нерва, напоминающей глаукоматозную экскавацию.

Рис. 74. Атрофия диска зрительного нерва после перенесенной передней ишемической нейропатии

По мнению S. Hayreh (1975), данное заболевание может развиваться на одном глазу только один раз, но в работах Л.А. Кацнельсона, Т.И. Форофонтовой, А.Я. Бунина (1990) описывается случай передней ишемической нейропатии дважды на одном глазу.

B ряде случаев одновременно с передней ишемической нейропатией развивается окклюзия цилиоретинальной артериолы, окклюзия центральной артерии сетчатки. Одновременно с ишемическим процессом в диске зрительного нерва и сетчатке может развиться гиперемия конъюнктивы, отёк роговицы, возникают складки десцеметовой мембраны, преципитаты роговицы, клеточная реакция во влаге передней камеры и в стекловидном теле, секторальная атрофия радужки, задние синехии, то есть наряду с ишемией заднего отрезка глазного яблока развивается ишемия его передних отделов, известная в литературе как ишемическая окулопатия (Young L.

B диагностике передней ишемической нейропатии имеют значение изменения, выявляемые при ФАГД. Ha ранних фазах в острой стадии процесса нередко диагностируется перипапиллярная гипофлюоресценция хориоидеи, исчезающая на более поздних стадиях ангиограмм. Геморрагии на диске зрительного нерва и в перипапиллярной зоне не флюоресцируют, прикрывая подлежащую флюоресценцию. При секторальном поражении диска зрительного нерва на ранних стадиях в зоне ишемии флюоресценция отсутствует. B отличие от поражённого сектора диска капилляры сохранённой его части расширены, имеется яркая гиперфлюоресценция здоровой части диска зрительного нерва в артериовенозную фазу ангиограмм. Ha поздних стадиях ангиограмм (через 15 минут) регистрируется тотальная гиперфлюоресценция диска зрительного нерва. При тотальном поражении диска зрительного нерва на ранних стадиях ангиограмм имеется гиперфлюоресценция всего диска. B меньшей степени выражен геморрагический компонент. Ha поздних стадиях ФАГД диск зрительного нерва гиперфлюоресцирует, но с небольшой интенсивностью. Зрительные функции при тотальном поражении диска значительно снижены.

При передней ишемической нейропатии на флюоресцентных ангиограммах могут выявляться и сопутствующие изменения (неравномерность калибра ретинальных артериол, неровность их контуров) отражающие атеросклеротические изменения сосудов сетчатой оболочки. B некоторых случаях при наличии диабетической ретинопатии выявляются микроаневризмы сетчатки и интраретинальная микроангиопатия. У пациентов с синдромом Амалрика выявляются участки гипо- и гиперфлюоресценции, соответствующие хориоретинальным атрофическим очагам. Эти участки расположены на средней периферии глазного дна и отражают острое нарушение кровообращения в задних коротких цилиарных артериях. Хронические пятна Эльшнига, обусловленные нарушением кровообращения в хориокапиллярном слое или в подводящих артерио- лах при гипертензии, проявляются на ангиограммах зонами гипофлюоресценции, окружёнными гиперфлюоресцирующим кольцом. Эти зоны небольшие по площади и локализуются в заднем полюсе глаза. При передней ишемической нейропатии могут изменяться и вены сетчатки. Они могут быть значительно извиты и расширены. Ha поздних стадиях ангиограмм стенки вен прокрашиваются контрастом, видимо, из-за застоя в венах сетчатки, который обусловлен их сдавлением отёчным Диском в узком склеральном кольце.

Ha флюоресцентных ангиограммах, проведённых в хроническую стадию (стадия атрофии диска зрительного нерва),

определяется гипофлюоресценция диска зрительного нерва на ранних и поздних стадиях ангиограмм. B некоторых случаях в перипапиллярной зоне регистрируются очаги гипо- и гиперфлюоресценции, обусловленные участками хориоретинальной перипапиллярной дистрофии, возникающей из-за нарушения кровообращения в перипапиллярной хориоидеи при острой передней ишемической нейропатии (Кацнельсон Л.А., Форо- фонтова Т.И., Бунин А.Я., 1990).

Дифференциальная диагностика передней ишемической нейропатии проводится обычно с невритом зрительного нерва и застойным соском. При передней ишемической нейропатии характерно острое начало заболевания с резким понижением зрительных функций и серовато-белой или желтоватой окраской отёчной ткани диска зрительного нерва. Для неврита зрительного нерва также характерно раннее и значительное понижение зрительных функций, но при этом наблюдается другая офтальмоскопическая картина: при неврите с отёком диск зрительного нерва мутный, гиперемированный, сосуды расширены, в отёчной ткани диск* имеются бляшки экссудата, отёк нередко переходит с диска на сетчатку. Обратное развитие отёка при неврите зрительного нерва протекает медленно, и конечной стадией является вторичная атрофия диска зрительного нерва. Передняя ишемическая нейропатия характеризуется быстрым обратным развитием отёка диска зрительного нерва с переходом в течение 2—3 недель сначала во вторичную, а затем в простую атрофию диска зрительного нерва. При застойном соске нет характерной для передней ишемической нейропатии окраски диска. Острота зрения при застойном соске долго остаётся нормальной, а в дальнейшем снижается медленно и постепенно. При застойном соске имеются и другие симптомы повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота, рвота, брадикардия). Переход застойного соска во вторичную атрофию наступает после его длительного существования и протекает очень медленно.

Лечение передней ишемической нейропатии, помимо лечения основного заболевания, заключается в местном и системном применении кортикостероидов, гиперосмотических средств (глицероаскорбат, фонурит) с целью уменьшения отёка и снижения экстравазального давления, что ведёт к нормализации перфузионногодавления. При височном артериите начальная доза преднизолона составляет 80 мг в сутки. B последующем дозу снижают и отменяют препарат только под контролем СОЭ при её нормализации. B остальных случаях передней ишемической нейропатии (без височного артериита) начальная доза преднизолона, по мнению S. Hayreh (1975), составляет 40 мг в сутки. Позднее к проводимой терапии присоединяют сосудорасширяющие препараты, антисклеротические средства и витаминотерапию. Целесообразно внутривенное капельное введение реополиглюкина по 400 мл в течение 10 дней. Сосудорасширяющие препараты применяют в течение 10 дней, в том числе и ретробульбарно (0,3-0,4 мл 2% раствора папаверина гидрохлорида вместе с 0,3-0,4 мл 0,25% раствора новокаина). Диакарб применяют с большой осторожностью по 250 мг через день в течение 10—14 дней. Снижение внутриглазного давления проводится арутимолом (закапывание в глаза пилокарпина менее эффективно), чте» необходимо для профилактики поражения парного глаза, так как снижение внутриглазного давления способствует нормализации перфузионного давления.

Прогноз передней ишемической нейропатии, несмотря на проводимое лечение, неблагоприятен и во многом зависит от глубины поражения сосудистой системы организма. Bo всех случаях дефекты поля зрения остаются постоянными, хотя уменьшается и нередко исчезает относительная скотома, окружающая абсолютный дефект в поле зрения. Острота зрения у трети больных повышается на 1—2 строчки, у трети не изменяется, а у остальных больных понижается.