Вроджені вади серця зі зниженим легеневим кровоплином

Хвороба Фалло — найбільш поширена ВВС, яка протікає з ціанозом. Дана вада складає близько 10% від усіх ВВС. Залежно від кількості де­фектів розрізняють тріаду, тетраду і пентаду Фалло.

Класична тетрада Фалло (ТФ) характеризується наявністю чотирьох ознак: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, декстрапозиція аорти (аорта «верхом» сидить над дефектом) і гіпер­трофія правого шлуночка. Найбільш типовим випадком є стеноз вихід­ного відділу правого шлуночка внаслідок його гіпоплазії або гіпертро­фії м’язів. Приблизно третина хворих має тільки інфундибулярний сте­ноз. У решти стеноз є багатокомпонентним, що включає стеноз клапа­на легеневої артерії, гіпоплазію фіброзного кільця клапана, гіпоплазію стовбура легеневої артерії, гіпоплазію гілок легеневої артерії, аж до не­дорозвитку всього легенево-артеріального дерева (різні варіанти атре­зії ЛА). Інфундибулярний стеноз нерідко є динамічним і може посилю­ватися у відповідь на адренергічну стимуляцію, а також прогресувати в міру збільшення гіпертрофії м’язів у цій ділянці. ДМШП при ТФ вели­кий, включає мембранозну частину перегородки і зазвичай за своїми розмірами відповідає діаметру аорти. Дефект розташовується під кла­паном аорти, при цьому основа її виявляється частково зміщеною у бік правого шлуночка. Це обумовлює безперешкодний потік крові в аорту з обох шлуночків в систолу. Зміщення аорти більш ніж на 50-70% дея­кими авторами розцінюється як «подвійне відходження судин від пра­вого шлуночка». У 3-15% хворих з ТФ можуть бути множинні дефекти в МШП, зазвичай у м’язовій її частині. Правобічна дуга аорти зустріча­ється у 25% пацієнтів. Напрямок і величина скидання через міжшлуноч- ковий дефект залежить від співвідношення системного судинного опо­ру і опору кровотоку через стенозований вихідний тракт правого шлу­ночка, клапан легеневої артерії, легеневу артерію з її гілками.

Клініка. Так як ступінь стенозу варіює у різних хворих, існує широ­кий спектр клінічних проявів — від екстремального ціанозу, важкої гі­поксії, що приводить до смерті в період новонародженості, до «роже­вих» або «аціанотичних» форм, які мають відносно кращий прогноз. Фактори, які змінюють системний судинний опір, а також впливають на ступінь м’язової обструкції на рівні інфундибулюма, можуть зміню­вати ступінь ціанозу у одного і того ж хворого. Збільшення вмісту ка- техоламінів в крові, будь-який стрес викликають спазм вихідного від­ділу правого шлуночка, посилюючи право-лівий шунт і ціаноз. Задиш- ково-ціанотичні напади спостерігаються у 20-70% хворих, найчасті­ше у віці 2-3 міс. Ці напади зазвичай провокуються плачем, годуванням або дефекацією, тобто ситуаціями, які збільшують споживання кисню зі зниженням рО₂ і pH, а також зі збільшенням рСО₂. Це призводить до гі- первентиляції, збільшення право-лівого шунта і подальшого збільшен­ня рСО₂ та pH. Гіпоксія призводить до зниження системного судинно­го опору при відносно фіксованому опорі стенозу легеневої артеріі, що збільшує право-лівий шунт. Цьому може сприяти також спазм вихідно­го відділу правого шлуночка. Задишка як компенсаторний механізм не посилює у цих хворих легеневий кровотік, а лише посилює потребу в кисні. Напади характеризуються раптовим початком тахікардії, задиш­ки та посиленням ціанозу, що може призвести до судом, втрати свідо­мості та іноді до смерті.

Фізикальне дослідження дозволяє виявити ціаноз у більшості паці­єнтів, а також наслідки гіпоксії у вигляді потовщення нігтьових фаланг пальців з деформацією нігтів (у вигляді годинникових скелець). Ці зміни з’являються через 6-12 міс.

Діагностика.

ЕКГ зазвичай показує помірне відхилення вправо, відображаючи гі­пертрофію правого шлуночка. На рентгенограмі серце зазвичай нор­мальних розмірів з характерною тінню у вигляді «башмачка» із заокруг­леним і припіднятим контуром верхівки і западаючим контуром ЛА. Тільки крайня форма ТФ з атрезією легеневої артерії вимагає зондуван­ня порожнин серця з контрастним дослідженням судинного русла ле­генів і визначення анатомії аортолегеневих колатералей. Без хірургіч­ного лікування близько 30% хворих помирає в терміни до 6 міс. життя. Найбільш часта причина смерті — гіпоксія, яка має тенденцію посилю­ватись з віком. Інші потенційно небезпечні ускладнення — це поліците- мія, тромботична легенева артеріальна обструкція, церебральні тром­бози, абсцеси і підгострий бактеріальний ендокардит.

Лікування. Наявність гіпоксичного кризу вимагає негайної дачі кис­лю, морфіну (0,1-0,2 мг//кг) або обзідану (0,01-0,15 мг/кг внутрішньо­венно повільно). При безуспішності цих заходів дитину необхідно пе­реводити на ШВА, компенсувати КОС крові і ставити питання про екс- тренне хірургічне лікування.

Транспозиція магістральних судин (ТМС) — це стан, при якому аорта і легенева артерія відходять від невідповідних шлуночків: аор­та — від правого, а легенева артерія — від лівого. Це призводить до то­го, що мало оксигенована венозна кров викидається в системну цирку­ляцію, а високо оксигенована системна венозна кров з легеневого по­вернення — в легеневу циркуляцію. Таким чином, легенева і системна циркуляція відбуваються паралельно, на відміну від одного замкнутого кола кровообігу в нормі. Такий тип кровообігу сумісний з нормальним внутрішньоутробним життям, але після народження може здійснюва­тися тільки за наявності хоча б мінімального змішування між колами циркуляції, яке дозволяє частині оксигенованої крові досягати життє­во важливих органів.

ТМС — це вада розвитку, що вимагає медикаментозного або хірур­гічного лікування в перші три місяці життя. Без лікування 30% дітей помирають протягом першого тижня життя, 50% — протягом місяця, 70% — протягом 6 міс, 90% — протягом року. Близько 70% дітей не ма­ють супутніх серцевих аномалій, і тому з народження перебувають в глибокій гіпоксії. Найбільш частою супутньою вадою є ДМШП (30%), який зазвичай зменшує гіпоксію, але часто призводить до вираженої гі- перволемії легенів, що проявляється у цих дітей серцевою недостатні­стю та раннім розвитком обструктивних захворювань у легеневих су­динах і незворотньою легеневою гіпертензією.

Клініка. ТМС відносно рідко поєднується з екстракардіальними ано­маліями (9%). Більшість хворих — чоловічої статі (70%). Вага при народ­женні нормальна або вище норми. Найпостійнішою ознакою є гіпоксія на першому-другому тижні життя. РО₂ рідко перевищує 30-35 мм рт.ст., рСО₂ зазвичай нормальний або злегка підвищений до 45 мм рт.ст. Сер­цева недостатність вираженіша у дітей із супутнім ДМШП або ВАП і проявляється задишкою, кардіомегалією, гепатомегалією, тахікарді­єю, хрипами в легенях і рідко периферичними набряками. При фізи- кальному обстеженні можна визначити наявність гіперактивності сер­ця з вираженим серцевим поштовхом, зміщеним медіально. Аускуль- тативно — неголосний систолічний шум по лівому краю грудини і ак­цент II тону, що пояснюється близьким розташуванням аорти до груд­ної клітки. Вираженіший систолічний шум частіше спостерігається за наявності значущого стенозу легеневої артерії. На рентгенограмі визна­чається кардіомегалія, вузький судинний пучок, серце у вигляді «яйця», що лежить на боці, посилення судинного малюнка. Проте в перші дні та тижні життя патологічні зміни на рентгенограмі, ЕКГ і аускультативно можуть бути відсутніми. У дітей з простою ТМС (без ДМШП), що ма­ють велику ВАП і хороші умови для змішування, стан може різко погір­шуватися при закритті артеріальної протоки.

Основним методом діагностики є двомірна ехокардіографія з кольо­ровою доплерографією.

Лікування. Реанімаційні заходи включають ШВА (за необхідності), внутрішньовенну інфузію простагландину Е у дозі 0,1 мкг/кг/хв для під­тримки прохідності ВАП, корекцію метаболічного ацидозу бікарбона­том натрію. Операцією вибору для хворого з ТМС і інтактної МШП, а також з наявністю супутнього великого ДМШП або ВАП є рання анато­мічна корекція. Хворим з інтактною міжшлуночкової перегородкою во­на повинна виконуватися у віці до 2 тижнів, життя, так як лівий шлуно­чок швидко втрачає м’язову масу, працюючи проти низького судинного опору легень. Хворим з великим ДМШП або ВАП, які мають системний тиск в лівому шлуночку, операція може бути відкладена до 2-3 міс, але не пізніше, через ризик розвитку незворотніх змін у легеневих судинах, а також смерті внаслідок неконтрольованої СН.

Стеноз легеневої артерії (СЛА) з інтактною міжшлуночковою пе­регородкою — ВВС, яка характеризується порушенням нормального кровотоку з правого шлуночка в систему легеневої артерії. Перешко­да кровотоку може розташовуватися в ділянці вихідного тракту пра­вого шлуночка, клапана легеневої артерії або бути комбінованим ушко­дженням. Діапазон клінічних проявів дуже широкий і залежить від міс­ця і вираженості звуження. Часткове зрощення стулок клапана ЛА по коміссурах вважається гемодинамічно незначним, якщо градієнт тис­ку на клапані не перевищує ЗО мм рт.ст., що зазвичай супроводжуєть­ся лише систолічним шумом уздовж лівого краю грудини. Не характе­ризується ознаками перевантаження і гіпертрофією правого шлуночка на ЕКГ і рентгенограмі. Інша крайність — повна атрезія клапана, що зазвичай супроводжується гіпоплазією правого шлуночка, кровопоста­чанням легень через артеріальну протоку, наявністю ДМПП зі скидан­ням справа-наліво, що призводить до системної артеріальної гіпоксе­мії. У таких дітей є виражена гіпоксія та СН зразу після народження, за­лежно від прохідності артеріальної протоки (протокозалежна ВВС).

Діагноз ставиться на підставі ехокардіографії. Новонароджені з атре­зією клапана легеневої артерії знаходяться у критичному стані. Ліку­вання їх повинно включати призначення простагландину Е, корекцію метаболічного ацидозу. Необхідне термінове транспортування в карді-

охірургічний стаціонар для хірургічного лікування.

Стеноз аорти (СА) — звуження на шляху відтоку крові з лівого шлу­ночка. За розташуванням щодо клапанного кільця аорти розрізняють клапанні, надклапанні і підклапанні СА. Порушення гемодинаміки обу­мовлене перешкодою на шляху надходження крові з лівого шлуночка в аорту. В результаті наявної перешкоди току крові з’являєтья градієнт систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою. Ступінь виражено- сті стенозу визначає важкість гемодинамічних розладів і клінічний пе­ребіг захворювання. Градієнт зростає відповідно підвищенню тиску в лівому шлуночку. Виснаження компенсаторних механізмів проявля­ється погіршенням скоротливої здатності міокарда, зниженням фракції викиду, зменшенням градієнту на аортальному клапані (АК). Під час за­криття відкритого артеріального протоку (ВАП) стан дитини погіршу­ється — розвивається шоковий стан.

Клініка характеризується наявністю систолічного шуму вигнання, що проводиться по току крові на судини шиї. Інші симптоми зустріча­ються рідко, розвиток недостатності кровообігу не характерний. Рент­генологічне дослідження при СА малоінформативне, не існує і чіткої кореляції між ступенем стенозу і змінами на ЕКГ. У частини хворих уже в період новонародженості виявляються ознаки НК. У цих випадках го­ворять про критичний клапанний стеноз аорти. Таким дітям показане термінове оперативне лікування.

Підклапанні СА частіше за все пов’язані з наявністю підклапанних фіброзних мембран або гіпертрофією міокарда у вихідному відділі лі­вого шлуночка. Підклапанні СА часто поєднуються з аномаліями дуги аорти (20%) і ДМШП (17%). Клінічні прояви близькі до таких при кла­панних стенозах.

Надклапанні стенози — звуження над клапаном аорти різних розмі­рів. Це рідкісний вид патології, який часто має родинний характер. У більшості випадків надклапанний СА асоційований з синдромом Віл- лямса, тобто крім СА включає типову зміну лицьового черепа — облич­чя Ельфа, розумову відсталість, периферичні стенози ниркових і леге­невих артерій і гіперкальціємію. Гемодинамічно надклапанний СА від­різняється від інших СА гіпертензією коронарних судин, що приводить до раннього розвитку кардіосклерозу. Всі діти підлягають обов’язково­му УЗД для уточнення ступеню і характеру СА. При виявленні градієн­та більше 50 мм рт.ст. хворі підлягають оперативному лікуванню.

Коарктація аорти (КА) — звуження аорти, яке може бути різної протяжності і майже завжди розташовується дистальніше місця відхо- дження лівої підключичної артерії. За частотою займає 5-6-е місце се­ред ВВС і нерідко поєднується з іншими вадами (ВАП, ДМШП, стеноз аорти, аномалії мітрального клапана). Майже ніколи не поєднується з вадами, що створюють порушення відтоку крові з правого шлуночка. Іс­нує кілька варіантів класифікації КА, проте з клінічної точки зору важ­ливо розрізняти, звідки низхідна аорта отримує кров: з лівого шлуночка («дорослий» тип КА) — постдуктальна КА або з правого шлуночка че­рез легеневу артерію і артеріальну протоку («дитячий» тип) — предук- тальна КА. У новонароджених КА проявляється клінічними ознаками НК і відставанням у фізичному розвитку. Для КА характерний підви­щений артеріальний тиск на руках, при зниженому — на ногах. Нерідко ослаблена або відсутня пульсація стегнової артерії. Вимірювати AT слід на обох руках і одній нозі. У дітей першого місяця або за наявності НК тиск на руках і ногах може бути однаковим навіть при вираженій коа- рктації. Особливе місце займають виражені предуктальні КА або пере­рви дуги аорти, коли основна роль життєзабезпечення та системного викиду належить ВАП, з током крові з легеневої артерії в аорту, нижче місця звуження. Тому діагностику і своєчасне лікування треба почина­ти з першої доби після народження. Призначають простагландин Е для підтримання артеріальної протоки відкритою, компенсують метаболіч­ний ацидоз. Діти з таким діагнозом потребують термінового оператив­ного лікування.

Оптимальний вік для проведення оперативного лікування деяких вроджених вад серця (ВВС)