Вроджені вади серця

Вроджені вади серця (ВВС) — одне з найчастіших вроджених за­хворювань. Ці вади розвитку зустрічаються в середньому з частотою 8 випадків на 1000 живонароджених дітей і складають близько 10% всіх вроджених аномалій.

На виникнення ВВС у плода впливають як генетичні фактори, так і несприятливі чинники у внутрішньоутробному періоді, особливо на 8-12-му тижнях гестації, коли закладається і формується серцево-су­динна система. Важливу роль відіграє стан здоров’я матері. Показано, що при хромосомних аномаліях частота ВВС зростає в 5-10 разів. ВВС нерідко є складовою частиною множинних вад розвитку (МВР), поєд­нуючись при цьому з вродженими патологічними синдромами з боку інших органів.

Діагностика ВВС полягає у вирішенні суто тактичного завдання: виді­лити тих хворих, для яких необхідне лікування в перший місяць життя, і, якщо немає умов для оперативної корекції в ранні терміни, намагатись продовжити життя дитини для проведення операції у старшому віці.

Основними клінічними ознаками ВВС у новонароджених є ціа­ноз, напади гіпоксії і серцева недостатність. Поява тотального ціанозу шкіри, слизових оболонок, губ, кон’юнктиви вважається діагностични­ми ознаками важкої ВВС за відсутності інших причин артеріальної гі­поксемії. Ціаноз оцінюється за відтінком, локалізацією та виразністю. Наприклад, блакитний відтінок характерний для тетради Фалло, а фі­олетовий — для транспозиції магістральних судин. Виразність ціано­зу залежить від адекватності легеневого кровоплину і від якості змішу­вання системного та легеневого кровотоку при складних ВВС, таких як транспозиція магістральних судин (ТМС), варіантах єдиного щ_Лу_и (ЄШ) і при гіпоплазії лівих відділів серця.

Класифікація вроджених вад серця у дітей

Вроджені вади серця з підвищеним легеневим кровоплином

Характеризуються порушеннями гемодинаміки, коли в мале коло кровообігу надходить більше крові, ніж у велике.

Відкрита артеріальна протока (ВАП) з’єднує початкову частину низхідної дуги аорти з легеневою артерією в ділянці її біфуркації після закінчення терміну її фізіологічного закриття. У більшості новонарод­жених артеріальна протока припиняє функціонування у перші години або дні після народження. Облітерація протоки закінчується через 6-8 тижнів після народження.

Частота ВАП складає 10-18% усіх вроджених вад серця.

Гемодинамічні порушення: скидання крові з аорти в легеневу ар­терію під час систоли і діастоли, оскільки тиск в аорті значно вищий (100/60 мм рт. ст.), ніж в легеневій артерії (30/10 мм рт. ст.) в обох фазах серцевого циклу. У дітей перших місяців життя скидання відбувається тільки в систолу. Мале коло кровообігу переповнюється, відбувається перевантаження лівих камер серця, які розширюються, а стінки гіпер-

ться. Виникає легенева гіпертензія. Спостерігається переванта- ^^правого шлуночка. У велике коло кровообігу надходить менше ^гННЯ^_кщ₀ опір в малому колі кровообігу перевищує опір у велико- °^ВІ виникає зворотнє веноартеріальне скидання і з’являється ціаноз. Кліні^ка Клінічні ознаки проявляються в кінці першого року або на З році життя. Діти добре розвиваються фізично і психомоторно. При

ргдяді: шкіра бліда, виражена пульсація судин, нерідко ціаноз нижньої довини тіла при неспокої, при високій легеневої гіпертензії може бу­ти стійкий ціаноз шкіри і слизових оболонок. Можливе формування «серцевого горба». Пальпаторно спостерігається посилення верхівко­вого поштовху (поширений, піднімаючий), систоло-діастолічне трем­тіння у П міжреберні зліва біля грудини, характерний високий і швид­кий пульс, трохи підвищений систолічний AT і різко знижений діасто- лічний (до 30-40 мм рт. ст.), при цьому збільшується пульсовий тиск. Перкуторно-. зміщення меж відносної тупості серця вліво в результаті гіпертрофії лівих відділів серця.

Діагностика.

ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (збільшення амплітуди зуб­ця R, і поява зубця Q у відведеннях V₅-V₆). При легеневій гіпертензії — відхилення електричної вісі вправо, ознаки гіпертрофії обох шлуночків або тільки правого.

ФКГ: у ІІ-Ш міжребер’ї зліва від грудини ромбоподібний систоло-ді- астолічний шум, збільшення амплітуди II тону.

ЕхоКГ: збільшення порожнини лівого шлуночка, відношення розміру лівого передсердя до діаметру аорти перевищує 1,2 (у нормі — 0,7-0,85). Допплерівське ехокардіографічне дослідження визначає наявність шунта.

Рентгенологічно: збільшення лівих відділів серця за рахунок гіпер­трофії лівого шлуночка і лівого передсердя, посилення легеневого ма­люнка, вибухання дуги легеневої артерії (зглаженість серцевої талії) за рахунок розширення основного стовбура і лівої гілки. Спостерігається розширення висхідної частини дуги аорти.

У новонарождених ВАП діагностують методом контрастної ехокар- діографії: при введенні контрасту у пупочну артерію візуалізується йо­го поступлення з аорти в легеневу артерію.

Диференціальний діагноз проводиться з функціональним систо- ло-діастолічним шумом на судинах шиї, легеневою артеріовенозною фістулою.

Прогноз Близько 20% дітей помирають без оперативного лікування в першій фазі захворювання від серцевої недостатності.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) характеризуєть­ся отвором у міжпередсердній перегородці у зв’язку з відсутністю сеп- тальної тканини. Це найпоширеніша вада, її частота складає 10-15% від усіх вроджених вад серця.

Розрізняють: первинні вади — входять в групу вад розвитку атрівен- трикулярного каналу; вторинні — дефекти перегородки розташовані центрально в області овального вікна, біля витоку нижньої порожни­стої вени, бувають численні дефекти і повна відсутність міжпередсерд­ної перегородки.

Порушення гемодинаміки — скидання артеріальної крові з лівого (тиск 8 мм.рт.мт) у праве (тиск 2 мм рт. ст.) передсердя, тобто зліва на­право. Збільшується хвилинний об’єм малого кола кровообігу, виникає діастолічна перегрузка та дилятація порожнини правого шлуночка. При значних дефектах градієнт тиску в правому і лівому передсердях майже відсутній, тому об’єм скинутої крові визначається відносною розтяж­ністю обох шлуночків під час діастоли.

Клініка. Ваду розпізнають при народжені або протягом першого ро­ку життя у 40% хворих, у решти — пізніше. В анамнезі: схильність до повторних респіраторних захворювань і пневмонії; при вторинному дефекті — задишка, швидка втомлюваність, біль у ділянці серця, сер­цебиття при фізичному навантаженні. При огляді спостерігається блі­дість шкіри через скидання насиченої киснем крові з лівого передсер­дя в праве, часто зустрічається малиновий відтінок губ, задишка, з ві­ком — «серцевий горб». Пальпація: послаблений верхівковий поштовх, нерозлитий, часом визначається систолічне тремтіння.

Перкусія: зміщення меж відносної тупості серця вліво в І-ІІ міжре- бер’ї за рахунок розширення судинного пучка, вибухання конуса і стов­бура легеневої артерії. З віком — зміщення меж вправо в ІІ-Ш міжре- бер’ї за рахунок гіпертрофії і дилятації правого шлуночка і передсер­дя. Аускультативно: посилення І тону в ділянці тристулкового клапа­на; посилення і розщеплення II тону на два компоненти над легеновою артерією на вдиху і видиху.

Діагностика.

ЕКГ: розташована вертикально або зміщена вправо вісь серця, озна­ки гіпертрофії правого шлуночка, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, рідше — уповільнення атріовентрикулярної прохідності.

ФКГ: І і II тони мають збільшену амплітуду за рахунок посиленого за­криття тристулкового клапана, зустрічається IV тон, в II міжребер’ї злі­ва від грудини — ромбовидний пансистолічний шум, в III міжребер’ї ре­єструється мезодіастолічний шум.

ЕхоКГ: збільщення порожнини правого шлуночка і парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки.

Вторинні дефекти в ділянці Fossa ovale, де перегородка, як правило, тонка, виявляються за допомогою контрастної або допплер — ехокар- діографїї, які дозволяють візуалізувати скидання крові.

Рентгенологічно: посилення легеневого малюнка, розширення тіні легеневих коренів, збільшення тіні серця за рахунок його правих відді­лів і вибухання дуги легеневої артерії.

Диференціальний діагноз проводиться з функціональним шумом на легеневій артерії, ізольованим стенозом легеневої артерії.

Прогноз залежить від важкості вади і гемодинамічних порушень. Несприятливий прогноз при розвитку ранньої серцевої недостатно­сті. Можливе спонтанне закриття вторинного ДМПП на 5-6 році жит­тя. Середня тривалість життя — 35-40 років.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) — зустрічається найчастіше (20-33% від усіх ВВС). Близько 15% усіх ДМШП вимагають терапевтичного або хірургічного лікування.

1. Перимембранозні (60% всіх ДМШП). Дефекти цієї локалізації ма­ють тенденцію зменшуватися в розмірах унаслідок приростання тканин трьохстулкового клапана, що призводить до клінічного по­ліпшення протягом першого року життя.

2. Відточні (5-8% всіх ДМШП у представників європейської раси, 29% — у монголоїдів). Не мають тенденції до спонтанного закрит­тя і майже завжди вимагають хірургічного лікування. Клінічне по­ліпшення можливе внаслідок розвитку інфундибулярного (підле­геневого) стенозу.

3. Приточні (5-8% всіх ДМШП). Можуть зменшуватися за рахунок приростання структур трикуспідального клапана.

4. М’язові (5-20%) мають тенденцію до спонтанного закриття навіть у випадку великих розмірів дефекту.

Запідозрити наявність ДМШП дозволяє характерний систолічний шум, ступінь вираженості якого залежить від розмірів дефекту та ста­ну легеневих судин (чим менший дефект і нижчий легеневий судинний опір, тим голосніший шум). Батьки скаржаться на часте дихання дити­ни, мляве смоктання, повільний приріст маси і довжини тіла.

У діагностиці вирішальне значення має ехокардіографія і катетериза­ція порожнин серця. Ці методи дозволяють точно локалізувати, визна­чити розмір дефекту і ступінь шунтування крові. Залежно від розміру дефекту виділяють наступні види ДМШП:

1. ДМЖП малого розміру. Всі діти з підозрою на ДМШП підлягають УЗД. Діти, у яких до 6-місячного віку не виникло ознак недостатності кровообігу (НК) або легеневої гіпертензії (АГ), лікуються консерватив­но. Основне значення для хворих цієї групи має профілактика вторин­ного ендокардиту. УЗД належить проводити 1 раз на 6 міс. для контро­лю за зменшенням розмірів дефекту і уникнення можливого розвитку аортальної недостатності.

2. ДМШП великого і середнього розміру, що викликають недостат­ність кровообігу. У пацієнтів з такими дефектами НК розвивається за­звичай з кінця першого — початку другого місяця відповідно до зни­ження судинного легеневого опору. Хворі підлягають лікуванню ди­гоксином і сечогінними.

Лікування починають з насичення дигоксином у дозі 0,075 мг/кг з на­ступним переходом на підтримуючу дозу — 0,015 мг/кг/добу в 2 при­йоми. Фуросемід застосовують 1-2 рази на добу у дозі 1-3 мг/кг про­тягом перших 2-3 днів з обов’язковим контролем рівня калію (лабора­торно і за ЕКГ). Якщо необхідне тривале лікування сечогінними, то ви­користовують комбінацію фуросеміду (2 мг/кг/добу.) з верошпіроном (2 мг/кг/добу). При недостатній ефективності терапія посилюється кап­топрилом у дозі 1-3 мг/кг/добу у 3 прийоми з наступним збільшенням дози до 5 мг/кг/добу при обов’язковому контролі артеріального тиску. Критерієм адекватності консервативної терапії є ліквідація ознак НК, нормалізація маси тіла та довжини тіла, відсутність повторних пнев­моній, ознак ЛГ. У цьому випадку оперативне лікування відкладають до 1-1,5 років з надією на спонтанне зменшення розміру дефекту. Якщо консервативна терапія не ефективна, дитина підлягає оперативному лі­куванню, незалежно від віку та маси тіла.

3. ДМШП великого розміру у поєднанні з легеневою гіпертензією. Цю групу складають діти старшого віку, а також маленька група хво­рих, у яких ознаки ЛГ виявляються при народженні. Клінічними озна­ками ЛГ є різке посилення II тону на основі серця. Шум при ДМШП незначний чи відсутній. Іноді вислуховується шум легеневої регургіта- ції (шум Грехемма-Стілла). Ознак НК немає. У ряді випадків виявляєть­ся незначний ціаноз внаслідок право-лівого скидання крові. Підозра на наявність ЛГ є абсолютним показом до зондування серця для вирішен­ня питання про ступінь і зворотність змін легеневих судин. Якщо зміни судин оцінюються як зворотні (змінюється співвідношення легеневого і системного кровотоків на користь збільшення легеневого в 1,5-2 ра­зи), дитині проводять оперативне лікування. Якщо зміни судин легень незворотні, оперативне лікування не показане. Цим хворим виставля­ється діагноз синдрому Ейзенменгера.