Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма)
Частота встречаемости 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Начинается заболевание в 14-16 лет. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.
Отмечаются случаи начала заболевания в 5-10 лет. Первоначально атрофии подвергаются мышцы плечевого или тазового пояса. В зависимости от этого выделяют восходящий и нисходящий типы развития заболевания. Появляются симптомы осиной талии, утиной походки, крыловидных лопаток, гиперлордоза в поясничном отделе позвоночника. В меньшей степени, чем при форме Дюшенна, характерно появление контрактур и псевдогипертрофий. Снижаются сухожильные рефлексы.Течение болезни чаще всего медленно-прогрессирующее. Однако, описываются случаи и со злокачественным течением.
Диагностика основана на клинических данных, возраст больных 14-16 лет, исследуется генеалогия больных. КФК либо не повышена, либо умеренно повышена.
При проведении ЭМГ выявляются признаки первично-мышечного поражения.
Еще по теме Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма):
- Миопатии (первичные прогрессирующие мышечные дистрофии)
- Родовое травматическое повреждение плечевого сплетения
- Поражение плечевого сплетения
- ФОРМА ГОСУДАРСТВА: ФОРМА ПРАВЛЕНИЯ, ФОРМА ГОСУДАРСТВЕННОГО УСТРОЙСТВА, ПОЛИТИЧЕСКИЙ РЕЖИМ
- Миопатия Дюшенна
- Миопатия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевой тип)
- 3.2. Упражнения для мышц рук и плечевого поясаКОМПЛЕКС УПРАЖНЕНИЙ ДЛЯ МЫШЦ-СГИБАТЕЛЕЙ РУК
- ФОРМА ГОСУДАРСТВА
- Форма (устройство) государства
- 5.Форма государства
- § 4. Форма договора
- Форма правления
- Форма слова
- § 2. ФОРМА ДОГОВОРА
- Форма государства и ее элементы
- НАЧАЛЬНАЯ ФОРМА СЛОВОСОЧЕТАНИЙ
- 6. Письменная форма сделок
- Форма правления
- 8. Форма договора
-
Здоровый образ жизни -
Информационные технологии в медицине -
История медицины -
Клинические методы диагностики -
Кожные и венерические болезни -
Медико-социальная экспертиза -
Медицинская паразитология -
Медицинская этика -
Менеджмент в здравоохранении -
Методы похудения -
Народные методы лечения болезней -
Наследственные, генные болезни -
Неврология и нейрохирургия -
Нефрология -
Онкология -
Организация системы здравоохранения -
Оториноларингология -
Офтальмология -
Паллиативная медицина -
Патологическая анатомия -
Патологическая физиология -
Педиатрия -
Токсикология -
Экономика здравоохранения -
-
Антропология -
Астрономия -
Безопасность жизнедеятельности -
Библиотечное дело -
Биология -
Военное дело -
География -
Зоология -
История -
Культурология -
Литература -
Математика -
Медицина -
Педагогика -
Политология -
Право России -
Право України -
Психология -
Религоведение -
СМИ и журналистика -
Социология -
Технические науки -
Транспорт -
Физика -
Философия -
Финансы -
Экология -
Экономика -
Этнография и демография -
Юриспруденция -
Языкознание -