Миопатии (первичные прогрессирующие мышечные дистрофии)
Миопатии – это группа наследственных заболеваний, проявляющихся мышечной слабостью и атрофией мышц. Прогрессирующие миопатии называются миодистрофиями. Гистологически при миопатиях выявляется снижение числа мышечных волокон и изменение размеров оставшихся.
Патогенез большинства миопатий изучен мало. Предложено несколько гипотез: мембранная, сосудистая, нейрогенная. Согласно им генетически обусловленный дефект локализуется либо в сосудах, либо в нервах. Возникновение миопатии Дюшенна связано с делецией генов в 21 хромосоме. В мембране мышечных клеток отсутствует белок дистрофин, за счет этого нарушается обмен в миоците и его нормальное функционирование.
Патогенез других миопатий менее изучен.
Наиболее часто встречаются следующие формы миопатий форма Дюшенна, форма Эрба (тазо-плечевая), форма Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая миопатия).
Еще по теме Миопатии (первичные прогрессирующие мышечные дистрофии):
- § 5. О причинах прогрессирующего благосостояния людей
- Миопатия Дюшенна
- Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма)
- Очаговая склеродермия, бляшечная форма, прогрессирующая стадия
- У. Аномалии развития мышечного слоя лоханки и чашечек:
- Техника интерламеллярной кератопластики при грубых, васкуляризированных бельмах и отечной форме глубокой дистрофии роговицы.
- Миопатия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевой тип)
- 87. Характерный мышечный панцирь как фактор препятствия развитию личности (по Райху)
- Метод внеклеточной регистрации электрических явлений при возбуждении одиночного мышечного волокна
- Метод внутриклеточной регистрации электрических явлении при возбуждении одиночного мышечного волокна
- Первичные и вторичные рынки