Классификация. Морфологические изменения

ГН может быть первичным, т.е. представлять собой самостоятельное заболевание с первичным поражением почек, и вторичным, когда поражение почек является частью какого-либо системного заболевания или возникает вследствие лечебных вмешательств.

По течению выделяют:

1. Острый ГН (длительность течения не более 3-12 недель).

2. Хронический ГН (длительность заболевания около одного года или более).

3. Подострый ГН (быстропрогрессирующий, БПГН) – характеризуется специфическими морфологическими изменениями (ГН с полулуниями) и быстро приводит к развитию почечной недостаточности (в течение нескольких недель-месяцев).

Постановка диагноза ГН может основываться на клинических и лабораторных данных, однако «золотым стандартом» диагностики ГН является биопсия почки. При этом полное гистологическое исследование ткани почки должно включать световую и электронную микроскопии, а также исследование иммунных депозитов. Для выявления последних их окрашивают иммунофлюоресцентным или иммунопероксидазным методом.

Глубина и степень повреждения почек при ГН варьирует. В связи с этим его можно классифицировать по распространенности:

1) очаговый (фокальный) – поражена только часть клубочков почки (менее 50%);

2) диффузный – поражено более половины клубочков

и по степени вовлечения структур клубочка:

1) сегментарный – вовлечена часть клубочка;

2) тотальный – поражение всего клубочка.

Световая микроскопия при ГН выявляет гиперклеточность, которая может носить пролиферативный и экссудативный характер. В первом случае увеличение числа клеток в очаге поражения происходит за счет пролиферации собственных (эндогенных) клеток почки: эндотелиальных или мезангиальных. Во втором случае это происходит за счет миграции в очаг воспаления лейкоцитов и макрофагов. При тяжелом остром воспалении может произойти некроз клубочков, который чаще носит очаговый характер.

При ГН также может отмечаться сегментарный склероз. Поражение клубочков в этом случае проявляется сегментарным коллапсом капилляров с накоплением гиалинового и мезангиального матрикса. При этом часто образуются спайки между стенкой капилляра и капсулой Шумлянского-Боумена.

Несмотря на то, что ГН является заболеванием с преимущественным поражением клубочков, в большинстве случаев отмечается и тубулоинтерстициальное воспаление. А в случае гибели клубочков происходит постепенная атрофия связанных с ними канальцев и замещение их соединительной тканью, что формирует картину интерстициального фиброза.

Многообразие изменений, выявляемых при гистологическом исследовании почек, позволило создать морфологическую классификацию ГН, согласно которой выделяют следующие формы первичных ГН:

1. Пролиферативные:

v Острый диффузный пролиферативный ГН.

v Экстракапиллярный ГН (с полулуниями):

- с иммунными отложениями (антительный, иммунокомплексный) - выявляются антитела (АТ) к базальной мембране клубочков;

- малоиммунный.

v Мезангиопролиферативный (IgA-нефропатия, МПГН).

v Мезангиокапиллярный (МКГН).

2. Непролиферативные:

v Болезнь минимальных изменений.

v Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).

v Мембранозный ГН.

Данное деление имеет не только морфологическое значение. Указанные варианты ГН различаются характером и степенью повреждения почечных структур, клиническими проявлениями, прогнозом и выбором лечебной тактики.

Пролиферативные формы ГН морфологически характеризуются увеличением количества клеток в клубочке. При этом по отношению к сосуду клубочка такой ГН может быть:

а) эндокапиллярным – происходит увеличение числа эндотелиальных и мезангиальных клеток;

б) экстракапиллярным – наблюдается рост числа клеток париетального эпителия, который в совокупности с мигрировавшими сюда макрофагами формирует характерные утолщения капсулы клубочка, напоминающие полулуния.

Клинически пролиферативные формы ГН имеют некоторую схожесть и характеризуются развитием нефритического синдрома: появлением изменений мочевого осадка (эритроциты, эритроцитарные цилиндры, иногда лейкоциты), протеинурии (потеря белка с мочой до 3 г в сутки) и почечной недостаточности. Выраженность последней варьирует и зависит от степени пролиферативных и некротических изменений в клубочках.

Непролиферативные формы ГН характеризуются поражением различных слоев клубочкового фильтра, а именно базальной мембраны и подоцитов, которые являются основным препятствием для проникновения белков в мочу. В связи с этим, клинически указанные формы проявляются развитием нефротического синдрома: массивной протеинурией (более 3 г в сутки), которая приводит к развитию гипоальбуминемии, отеков и гиперлипидемии.

Мезангиокапиллярный ГН морфологически сочетает в себе черты как пролиферативных (в большей степени), так и непролиферативных ГН. Поэтому клинические картина включает проявления как нефротического, так и нефритического синдромов.