Морфологические изменения. Патогенез

Ключевым звеном патогенеза БПГН является образование АТ к базальной мембране и иммунокомплексном повреждении клубочков. В ряде случаев развивается некротизирующий артериит.

Морфологически БПГН является экстракапиллярным: в более чем 50% клубочков почек развиваются эктракапиллярные клеточные или фиброзно-клеточные «полулуния».

Полулуния появляются в результате значительного повреждения почечных клубочков, при котором происходит разрыв стенок капилляров с выходом белков плазмы и воспалительных клеток в пространство капсулы Шумлянского-Боумена. Клеточный состав полулуний представлен преимущественно макрофагами и пролиферирующими париетальными эпителиальными клетками. Полулуния могут подвергаться обратному развитию, если количество макрофагов невелико, а целостность капсулы Шумлянского-Боумена сохранена. Однако чаще накопление в очаге воспаления макрофагов сопровождается разрывом капсулы с последующим проникновением из интерстиция в зону повреждения фибробластов и миофибробластов. Последние синтезируют белки соединительной ткани – коллаген и фибронектин, что делает процесс необратимым. Постепенно происходит облитерация боуменовых пространств, некроз и гиалиноз клубочков, дистрофические изменения канальцев.

Большое значение в миграции макрофагов, определяющей тяжесть последующего поражения нефронов, придают хемокинам – воспалительным медиаторам, играющих роль хемоаттрактантов. В частности, моноцитарному хемоаттрактантному протеину 1 типа (МСР-1) и макрофагальному воспалительному протеину-1α (MIP-1α). Высокие концентрации указанных хемокинов в очаге воспаления ассоциированы с наиболее тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом БПГН.