13.6. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС).
Тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 году. Этиология неизвестна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом.
С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности, на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание носит наследственный характер. При этом заболевании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга.КЛИНИКА. Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.
Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Отмечается повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появление патологических стопных знаков. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов (IX – XII). Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается.
В зависимости от локализации патологического процесса различают формы:
* шейно-грудную;
* пояснично-крестцовую;
* бульбарную.
ДИАГНОСТИКА. Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ. Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства.
ПРОГНОЗ. Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.
Классификация ПМД.
Что такое миопатии? Какие формы Вы знаете?
Что такое амиотрофии? Какие формы Вы знаете?
Назвать клинические проявления хореи Гентингтона.
Дать клиническую характеристику семейной атаксии Фридрейха.
Этиопатогенез гепатолентикулярной дегенерации.
Клиника и лечение гепатолентикулярной дегенерации.
Миастения: основные формы.
Миастенический и холинергический криз: клинические проявления, экстренная помощь.
Боковой амиотрофический склероз: основные формы, диагностика, лечение, прогноз.
Еще по теме 13.6. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС).:
- Боковая проекция.
- Рассеянный склероз
- Системный склероз
- 5.1. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ.
- Сорбция тонкодисперсного вещества, поступающего из атмосферы с боковым и грунтовым водным потоком и растительным опадом
- Лекция № 10 Демиелинизирующие заболевания нервной системы. Рассеянный склероз
- Отдел III. Соперничество с правом справедливости (1485 —1832 гг.) 280. Склероз общего прав
- Противопоказания для использования донорских роговиц (принято Европейской конференцией по банкам роговиц, Ляйден, 1990).
- Зеркала
- ТРАНСПОРТНЫЕ СРЕДСТВА
- Клиника очаговой склеродермии
- Передний снинно-мозжечковый нуть (Говерса)
- Миражи.
- ДОКТОР, У МЕНЯ «ЭТО»...
- Груши и яблоки одинаковые по весу.
- Точность движения по компасу.
- Экспериментальные измерения