Системный склероз
- мультисистемное заболевание, характеризующееся сосудистыми аномалиями, склерозом соединительной ткани, атрофией и ауто- антителами. Критерии диагностики были разработаны Подкомитетом по скле- родермии при Американской Ассоциации Ревматизма и были широко приняты во всем мире.
У пациентов должен отмечаться один большой критерий, а имен- но уплотнение, стягивание и индурация кожи пальцев и областей выше пястно- фаланговых и плюснефаланговых суставов, с вовлечением конечностей, шеи, лица и туловища, или минимум два малых критерия, к которым относятся:склеродактилия; вдавленные рубцы на подушечках пальцев и двусторонний пневмосклероз базальных отделов легких [Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee, 1980]. Указанные критерии имеют чувствительность 97% и специ- фичность 98%, однако сложности могут возникать у пациентов со склеродер- моподобными состояниями на фоне профессиональных вредностей, в частно- сти при воздействии кремния и винил-хлорида, у которых часто могут отме- чаться два малых критерия системного склероза и другие схожие симптомы [Rustin et al., 1989].
Системный склероз принято классифицировать на три формы: ограничен- ный кожный системный склероз, диффузный кожный системный склероз и пе- рекрестные синдромы, сочетающие проявления склеродермии и других ревма- тических заболеваний [Varga et al., 2008]. Несмотря на то, что между очаговой склеродермией и системным склерозом существуют явные сходства, в первую очередь фиброз кожи, между кожными и системными проявлениями двух групп заболеваний сохраняются выраженные различия. В первую очередь при очаго- вой склеродермии, за исключением линейного варианта, крайне редко встреча- ются системные поражения. Сами кожные проявления также отличаются у двух групп пациентов. Бляшки при очаговой склеродермии имеют более четкие очертания и более гетерогенны, чем при системном склерозе. Гетерогенность наблюдается как в пределах самой бляшки (склерозированный центр и более воспалительные наружные края), так и между разными бляшками у одного па- циента.
Анатомически очаговая склеродермия может возникать на любом участке тела, в то время, как излюбленными участками локализации при си- стемном склерозе до появления более распространенных высыпаний являются периоральная зона и кисти. Ограниченная форма системного склероза характе- ризуется симметричным, прогрессирующим фиброзом кожи дистальных частей конечностей, иногда ограниченным только пальцами. В сравнении с бляшками при очаговой склеродермии, фиброзные явления при системном склерозе менее выражены, при этом отмечаются развитые телеангиоэктазии. Переход от стадииотека до склеротической стадии может занимать от 5 до 15 лет, кроме того у не- которых пациентов акросклероз может не развиваться [Chung et al., 2006; Gupta et al.,2007].
Диффузная форма системного склероза характеризуется формированием распространенного симметричного фиброза, вовлекающего верхние и нижние конечности, туловище и лицо. Временной промежуток между отечной и склеро- тической фазами короче, чем при ограниченной форме. Очень часто на поду- шечках пальцев и костных выступах формируются язвенные дефекты, а также нередко у таких пациентов отмечаются явления кальциноза, который может служить источником язвенных дефектов и вторичной инфекции [Гусева Н.Г., 1993; Гусева Н.Г., 1998].
Если предположить о наличии связи между очаговой склеродермией и си- стемным склерозом, то есть рассматривать эти два заболевания как два конца единого патологического процесса, то должна быть определенная доля пациен- тов, у которых очаговая форма [Korn et al., 2004] перерастает в системный скле- роз, тем не менее сообщается о единичных случаях перехода от очаговой скле- родермии к системному склерозу или сосуществовании двух процессов [Zulian et al., 2004].