Обследование и лечение детей в стационаре

Детей с подозрением на врожденную глаукому необходимо в обязательном порядке направлять в стационар для уточнения диагноза и последующего безотлагательного хирургического лечения.

Наряду с перечисленными выше простыми методами обследования, большинство из которых доступно педиатру, в стационаре под наркозом (закисно-фторотановый, кеталаровый и др.) проводят углубленное исследование состояния глаз маленького ребенка, включающее биомикроскопию на операционном микроскопе или C помощью модифицированной стационарной либо ручной щелевой лампы, гониоскопию, тщательную офтальмоскопию с зарисовкой и при возможности фоторегистрацией зрительного нерва, тонометрию, электронную тонографию и эхо- биометрию. У детей раннего возраста определяют остроту и поле зрения ориентировочно, а у более старших — остроту зрения с оптимальной коррекцией по таблицам и поле зрения на периметре. При низких зрительных функциях проводят также электрофизиологичес- кие исследования.

Медикаментозное лечение при гидрофтальме играет воспомога- тельную роль. Проводят его при подготовке к операции или назначают при недостаточном эффекте хирургического вмешательства. Миотики, как правило, незначительно понижают офтальмотонус и почти не влияют на прогрессирование заболевания. Гидрохлорид пилокарпина снижает офтальмотонус при гидрофтальме на 2—4 мм рт.ст. Несколько большим гипотензивным свойством обладают ацеклидин и армин (снижение офтальмотонуса на 7—8 мм рт.ст.). Из средств, уменьшающих продукцию внутриглазной жидкости, чаще назначают диакарб, а в качестве осмотических гипотензивных средств — глицерол (глицероаскор- бат). Однако в подавляющем большинстве случаев полной нормализации внутриглазного давления даже при сочезанном применении этих средств добиться не удается и при их отмене оно вновь повышается.

Принципы и методы хирургического лечения гидрофтальма изложены в современных руководствах и здесь детально не рассматриваются.

Глазные болезни

мия, иногда в сочетании с гонио- пунктурой, а в последние годы чаще трабекулотомия. B более поздних стадиях чаще производят фистулизирующие или близкие K ним по механизму действия операции (диатермогониопунктура, тра- бекулэктомия, склерогониоклей- зис, иридоциклоретракция). B почти абсолютной и абсолютной стадиях в связи с опасностью вскрытия глаза обычно ограничиваются паллиативными вмешательствами типа цикло-, ангиодиатермо- или криокоагуляции.

B результате микрохирургического лечения на современном этапе удается стойко нормализовать офтальмотонус и стабилизировать процесс с первой попытки в 80— 90 % случаев. Однако у части детей с запущенным заболеванием бывают необходимы реоперации.

Bce дети с врожденной глаукомой должны находиться под диспансерным наблюдением, причем в первое время при компенсации офтальмотонуса обследование детей раннего возраста в стационаре под наркозом осуществляют каждые 3^ мес, а в дальнейшем 1—2 раза в год. B поликлинических условиях обследование нужно проводить на первом году жизни ежемесячно, а в дальнейшем 1 раз в 3 мес.

Критериями стабилизации процесса у детей с врожденной глаукомой являются: 1) полное исчезновение роговичного синдрома (светобоязни, блефароспазма, слезотечения, отека роговицы); 2) исчезновение глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва или значительное уменьшение ее и неизменность при повторных исследованиях; 3) нормальное внутриглазное давление. Например, при измерении офтальмотонуса под масочным закисно-фторотановым наркозом в стадии анестезии III1 у детей младшего возраста с помощью тонометра Маклакова он не должен быть выше 22 мм рт.ст.;

4) определенная динамика диаметра роговицы в отдаленные сроки после операции: у детей, оперированных на первом году жизни, увеличение этого показателя не должно превышать 0,5—1 мм, а оперированных в возрасте старше года — 0,5 мм или не отличаться от исходного;

5) отсутствие патологического увеличения глаза по данным ультразвуковой эхобиометрии.

Клинические примеры

I. B родильном домеу ребенка отмечены большиеглаза и незначитель- ноепомутнениероговиц. Установлено, что мать но 2-м месяце беременности перенесла грипп. Микропедиатром заподозрен кератит и проводились закапывания в оба глаза раствора сульфацил-натрия. B процессе осмотра во время патронажа на дому участковым педиатром был подтвержден диагноз двустороннего кератита и ребенок направлен к окулисту в глазной кабинет детской поликлиники.

Офтальмолог сразу обратил внимание на увеличениеу ребенка 3 мес

Врожденные глаукомы

роговых оболочек до 12 мм, их отек, углубление передних камер до 3 мм, расширение зрачков до 4 мм и замедление их реакции на свет (puc.336); пальпаторно определялся высокий офтальмотонус (Т+). Рефлекс сглаз- ного дна тускло-розовый, детали не видны из-за отека роговиц. Мальчик следит за предметами, фиксирует на них взор с расстояния 50 см.

Диагноз: глаукома обоих глаз врожденная декомпенсированная.

B оба глаз закапаны пилокарпин, глюкоза и ребенок направлен в глазное отделение детской больницы, где при обследовании под внутримышечным кеталаровым наркозом с помощью операционного микроскопа установлено следующее. Ha обоих глазах умеренно выраженная застойная инъекция. Роговые оболочки отечны, парацентрально книзу на правом глазу и почти в центре на левом имеются их помутнения в виде полулуний размером 3Y9 мм, слева более интенсивного, белесоватого цвета. Кератометром определен горизонтальный диаметр роговиц: справа 13 мм, слева 13,5 мм. Глубина передней камеры справа 4,5 мм, слева

5,5 мм, радужки зеленовато-серые, слегка гипопластичные. При гониоскопии иридокорнеальный угол виден за флером. Глазное дно после закапывания глицерина справа просматривается с трудом, определяется глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва, по всей площади которой обнажена решетчатая пластинка, соотношение Э/Д = 0,8. Выражен сдвиг сосудистого пучка к носовой стороне диска. Слева детали неразличимы. Внутриглазное давление справа 45, слева 60 ммpm.cm.

Па основании данных обследова- нияустановлен следующий клинический д иагн оз: глаукома врожденная внутриутробная двусторонняя простая декомпенсированная прогрессирующая, справа - развитая, слева далекозашедшая.

Под наркозом произведено одномоментное микрохирургическое вмешательство на обоих глазах - mpa- бекулотомия снаружи, которое прошло гладко. B течение 4 дней после операции имелась небольшая гифема. Местно в послеоперационном периоде мальчик при „ открытом“ (беспо- вязочном) режиме получал инстилляции 5 % раствора новокаина, 0,1 % раствора дексаметазона и 0,25 % раствора левомицетина по 4 раза в день.

Мать мальчика перед операцией была предупреждена, что хотя современные микрохирургические вмешательства в большинстве случаев позволяют добитьсяуспеха пригид- рофтальме с первой попытки, у некоторых больных необходимы повторные операции, но и после них зрение может оставаться в различной степени пониженным.

Через 3 мес после операции ребенок был повторно обследован под наркозом. Co слов матери и объективно отмечено исчезновение роговичного синдрома (отек роговицы, слезотечение, светобоязнь) и застойной инъекции. Диаметр роговиц

Глазные болезни

оставался без изменений, помутнения их стали слабовыраженными, переднезадний размер глаза уменьшился на 0,5 мм. Ha глазном дне справа отмечено значительноеуменьше- ние экскавации и эксцентриситета сосудистого пучка, слева экскавация не определяется, сосудистый пучок вернулся в центральное положение. При гониоскопии отчетливо видны следы трабекулотомии (обнажен внутренний склеральный желобок, корень радужки отодвинулся кзади) блюдение у окулиста по месту жительства. Матери ребенка разъяснено, что рецидив роговичного синдрома может вызвать необходимость сокращения указанного срока.

Через год после операции (puc.337) светобоязнь, слезотечение и отек роговицы отсутствуют. Отмечаются периодическое левостороннее сходящееся косоглазие, небольшие облачковидные помутнения роговиц парацентрально книзу; диаметр роговицы справа 13,5 мм, слева

РисЗЗб.

Глаукома врожденная двусторонняя далекозашедшая декомпенсированная.

Рис337.

Тот же случай, что и на рис.336, спустя год после операции.

в верхних отделах иридокорнеального угла. Внутриглазное давление cnpaea21, слева20ммрт.ст. Острота зрения ориентировочно 0,3 справа и 0,1 слева. Констатирована стабилизация процесса и рекомендовано повторное обследование ребенка под наркозом через 6 мес, регулярное на- 14 мм (увеличение не превышает допустимое). Эхобиометрически сагиттальный размер справа 23,5 мм, слева 24 мм. Наглазном дне дополнительных изменений нет. Офтальмотонус на обоих глазах 20 мм pm.cm. Острота зрения ориентировочно справа 0,4, слева 0,2. Эти данные

Врожденные глаукомы

указывают, что глаукоматозный процесс стабилизирован. Назначена очковая коррекция аметропии, частичная окклюзия правого глаза.

Данный случай показателен с той точки зрения, что ни в родильном доме, ни педиатром, несмотря на наличие видимых „глаукомных“ симптомов с рождения, правильный диагноз все же установлен не был. Педиатром была допущена грубая ошибка - клиника гидрофталъма была расценена как воспалительное увеличены глаза, которые и в родильном доме, и родителями, и участковым педиатром расценивались как „боль иие и красивые". Ребенка к окулисту не направляли, хотя это следует делать в отношении каждого новорожденного в 2-4 мес. B 9-месячном возрасте при оформлении ребенка в ясли окулист обратил внимание на увеличение его глаз, заподозрил врожденную глаукому и направил мальчика на обследование в глазную клинику детской больницы.

Рис338.

Кератоглобус.

Рис339.

Кератоглобус.

B профиль виден иридокорнеальный угол.

заболевание глаз. B конечном итоге это привело к запоздалой диагностике, и в стационар ребенок поступил с запущенным процессом. Однако микрохирургическое вмешательство позволило в данном случае добиться успеха.

II. У мальчика с рождения были

Офтальмологом в стационаре при обследовании ребенка под масочным закисно-фторотановым наркозом детально уточнено состояние глаз.

Глазные болезни

ния роговицы, несмотря на ееувели- чение и истончение, отсутствуют. Диаметр роговиц обоихглаз 14,5 мм, форма их полушаровидная (puc.338, 339).

При гониоскопии выявлена аномалия развития иридокорнеального угла. Глубокие среды глаза прозрачны, факодонез, иридодонез. Глазное дно в норме. Офтальмотонус равен 16 мм pm.cm. Электронная тоногра- фия без патологии. Эхобиометрически сагиттальный размер обоих глаз 23 мм.

Ди агн о з: двусторонние мегало- корнеа и кератоглобус.

Матери разъяснено, чтоу ребенка имеются врожденные изменения глаз, не требующие в настоящее время никакоголечения, ноуказано, что необходимо ежегодно обращаться к окулисту и проверять зрение, рефракцию, офтальмотонус. Ha протяжении последующих 8 лет наблюдения внутриглазное давление, поле зрения сохраняются нормальными, состояние дисков зрительных нервов не изменилось. Была выявлена миопия средней величины и сложный миопический астигматизм с косыми осями. Назначена оптическая коррекция аметропии.

B данном случае было обращено внимание на состояние глаз, которое может быть принято за врожденную глаукому, однако дифференциальный диагноз при детальном разборе клинических признаков не представил затруднений. Разумеется, и у этого ребенка диагноз мог и должен был быть поставлен раньше, так как увеличение глаз и шаровидная форма роговиц отмечались с рождения.

III. Мальчик 10 лет. Мать впервые обратилась к окулисту с жалобами на снижение зрения ребенка и указала, чтоуее отца и ещеу одного из сыновей имеется глаукома, причем внешне глаза у всех троих очень похожи.

При измерении внутриглазное давление у ребенка равно 30 мм pm.cm. и он был направлен на обследование в клинику.

C помощью щелевой лампыуста- новлено (puc.340), что зрачковая зона радужки представляет собой голубоватое кольцо, которое резко контрастирует с обнаженным в области цилиарного пояса пигментным слоем радужки. Ha 3 ч имеется сквозной дефект (ложный зрачок с пигментной каймой). Резкая гипоплазия стромы, видны многочисленные обнаженные сосуды, идущие в радиарном направлении. Передние цилиарные сосуды и лимб несколько расширены. Горизонтальный диаметр роговиц, измеренный с помощью кератометра, равен 13 мм; они прозрачны, трещин десцеметовой оболочки нет. Зрачки неправильной округлой формы, с неравномерно гипертрофированной пигментной каймой. Пригониоскопии (puc.341) обнаружено переднее прикрепление радужки к трабекулярной зоне. B корне радужки видны обнаженные сосуды. Глубокие среды глаза прозрачны. Ha глазном дне - глаукоматозная экскавация дисков зрительных нервов (puc.342). Умеренный сдвиг сосудистых пучков, с нижневисочной cmopo-

Врожденные глаукомы

Рис.340.

Радужная оболочка при синдроме Франка-Каменецкого. Рис341.

Тот же случай, что и на рис.340. Иридокорнеальный угол.

ны экскавация доходит до края диска. Обращает на себя внимание перегиб сосудов по нижним его краям.

Острота зрения справа 0,6, с цилиндром + 0,75 дптр ось 9CP - 1,0, слева 0,5, с цилиндром + l,Odnmp ось 9CP - 1,0.

Поле зрения на обоих глазах сужено с верхненосовой стороны на lF, критическая частота слияния световых мельканий уменьшена до 29 Гц (норма 35- 40 Гц). Имеются небольшие парацентральные скотомы, слепое пятно увеличено. Офтальмотонус на обоих глазах 32 мм pm.cm.

B стационареуточнено, что суточные колебания внутриглазного давления на обоих глазах составляют до 16 мм (от 19 до 35 мм

Глазные болезни

pm.cm.). C помощью 2-часовой тонометрии установлено, что пики офтальмотонуса приходятся на 13-15 ч (инвертный тип). При электронной тонографии выявлено снижение легкости оттока внутриглазной жидкости до 0,12-0,15.

Диагноз: синдром Франка-Ка- менецкого, двусторонняя юношеская (поздняя врожденная) глаукома прогрессирующая некомпенсированная развитая.

Учитивая, что больные с данным пилокарпина и 3 % раствора фета- нола 2 раза в день с предварительным определением чувствительности к каждому из этих препаратов.

При данном режиме суточные колебания офтальмотонуса уменьшились до 3-4 мм pm.cm., а его величина - до 19-24 мм pm.cm.

Мальчик поставлен на диспансерный учет. Родителям разъяснена необходимость строгого соблюдения режима лечения, а также заня-

Pnc342.

Тот же случай, что и на рис. 340, 341. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва.

синдромом и глаукомой в ранних стадиях бывают высокочувствительны к медикаментозной терапии, под контролем суточной, 2-ча- совой тонометрии и электронной тонографии подобран следующий медикаментозный режим: ежедневные троекратные инстилляции в оба глаза 1 % раствора гидрохлорида тий и отдыха, регулярного наблюдения у окулиста (контроль внутриглазного давления и зрительных функций), а также периодического обследования в стационаре. Указано также, что заболевание может передаваться по наследству в третьем поколении (через здоровую дочь - внукам мужского пола).

Врожденные глаукомы

Первая врачебная помощь

При декомпенсированной глаукоме у детей первая помощь заключается в оіщей и местной гипотензивной терапии (инстилляции пилокарпина, ацеклидина и др., дача внутрь глицероаскорбата, диакар- ба), закапывании средств, уменьшающих отек и улучшающих трофику роговицы (10—40 % растворы глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, витаминные капли) и срочном направлении ребенка к окулисту.

Перечень основных диагностико-лечебных практических навыков для овладения учащимися

1. Определение остроты и исследование поля зрения — ориенти- ровочно контрольным способом и на периметре.

2. Осмотр с боковым освещением и комбинированным методом (с двумя лупами, с бинокулярной лупой).

3. Измерение диаметра роговицы с помощью кератометра или линейки.

4. Прямая и обратная офтальмоскопия.

5. Тонометрия пальпаторно, с помощью тонометра Маклакова.

6. Выписывание рецептов на местные и общие гипотензивные средства.

Набор диагностических, лечебных и наглядных средств, необходимых для практикума

А. Медикаменты

1. Миотики (1 % раствор гидрохлорида пилокарпина, 2—3 % раствор ацеклидина).

2. Общие гипотензивные средства (глицероаскорбат, мочевина, диакарб, фонурит и др.).

3. Глюкоза, 10—40 % растворы.

4. Изотонический раствор хлорида натрия, витаминные капли.

5. Глицерин.

Б. Технические средства и наглядные пособия

1. Офтальмологические лупы в 13 и 20 дптр, бинокулярные лупы, зеркальные офтальмоскопы.

2. Кератометры, линейки с миллиметровыми делениями.

3. Таблицы для проверки остроты зрения.

4. Набор очковых стекол.

5. Тонометры Маклакова.

6. Микрохирургический инструментарий.

7. Слайды, таблицы, учебные фильмы.