Диагностика и клиника

Термин „врожденные глаукомы" (син.: гидрофтальм) является собирательным и объединяет группу заболеваний глаз у детей младенческого и раннего возраста, проявляющихся прогрессирующим патологическим увеличением (растяжением) глазного яблока и истончением его капсулы вследствие повышения внутриглазного давления (рис.304), экскавацией диска зрительного нерва, снижением остроты и сужением поля зрения вплоть до абсолютной слепоты.

B основе повышения офтальмотонуса при гидрофтальме лежит недоразвитие (или неправильное развитие) дренажной зоны глаза, в связи с чем затруднен отток внутриглазной жидкости и нарушен гидродинамический баланс в глазу. Ha клиническую симптоматику

Рис304.

Глаукома врожденная двусторонняя развитая некомпенсированная, косоглазие.

Ребенок 7 мес. Диаметр роговицы справа 12,5 мм, слева 13 мм. Световой рефлекс на левом глазу смешен от центра зрачка кнаружи, девиация около 5-8°.

Рис305.

Врожденная двусторонняя іфостая далекозашедшая декомпенсированная глаукома.

Мальчик 10 мес. Диаметр роговицы справа 15 мм, слева 15,5 мм, отек роговиш>!. Зрачки медикаментозно сужены. РисЗОб.

Глаукома врожденная двусторонняя простая далекозашедшая декомпенсированная.

Девочка 1 года 7 мес. Незначительная светобоязнь. Диаметр роговых оболочек 14,5 мм, небольшой их отек. Зрачки расширены до 5 мм, видны за легким флером.

Врожденные глаукомы

Рис307.

Глаукома врожденная простая далекозашедшая некомпенсированная левого глаза.

Мальчик VA лет. Асимметрия глазных щелей за счет увеличения левого глазного яблока.

гидрофтальма решающим образом влияет тот факт, что ткани глаза ребенка первых лет жизни легкорастяжимы и изменения уже в ранних стадиях заболевания возникают практически во всех структурах глазного яблока. B отличие от этого при глаукомах взрослых патологическое влияние повышенного офтальмотонуса в первую очередь сказывается на решетчатой пластинке и зрительном нерве.

B 75 % случаев заболевание бывает двусторонним (рис.305, 306) и лишь у 25 % больных — односторонним (рис.307), причем у боль-

Глазные болезни

Рис308.

Признаки врожденной декомпенсированной глаукомы.

Ребенок 1 года. Диффузный отек роговой оболочки, многочисленные трещины десцеметовой оболочки, B TOM числе в оптической зоне роговицы. Зрачок медикаментозно сужен, за флером. Радужка гипопластична, рисунок крипт и лакун не выражен.

PncJ09.

Передний отдел глаза при компенсированной оперированной врожденной глаукоме.

Роговица блестящая, в десцеметовой оболочке двухконтурные стекловидные криволинейные полосы на месте бывших до операции трещин. Неправильный астигматизм.

Врожденные глаукомы

шинства детей диагноз может быть установлен (или заподозрен) акушером-гинекологом и микропедиатром уже при рождении. Тяжесть процесса и темпы его развитіи зависят от степени дефекта развития путей оттока: чем больше он выражен, тем раньше клинически проявляется болезнь. При ранних (при рождении и в первые месяцы жизни) и выраженных клинических проявлениях заболевание протекает наиболее тяжело и имеет сомнительный прогноз. И, наоборот, если симптоматика развивается медленно, постепенно (к 4H> мес жизни), прогноз при правильном лечении становится благоприятнее. B целом же врожденные глаукомы с полным основанием относят к'потологаи первого года жизни ребенка, поскольку в этом возрасте она проявляется более чем у 90 % детей.

Ранняядиагностикаболез- ни, имеющая решающее значение для успешного лечения, возможна только при хорошем знании ранних ее признаков акушерами и микропедиатрами родильных домов, участковыми педиатрами и медицинскими сестрами, осуществляющими патронаж маленьких детей, а также детскими офтальмологами поликлиник, которые должны осматривать всех детей в 2—4-месячном возрасте с целью исключения врожденной патологии.

Начальные симптомы гидроф- тальма заключаются в небольшом увеличении роговой оболочки, возникновении трещин задней пограничной пластинки (десцеметовой оболочки) (рис.308,309) и отеке роговицы, вначале незначительном, транзиторном. B наличии отека легко убедиться, закапав в глаз 40 % раствор глюкозы или глицерин: роговица на некоторое время делается прозрачнее. B дальнейшем отек ее становится постоянным; на этом фоне возникают помутнения роговицы, которые могут стать необратимыми. Оценивая диаметр роговицы, следует помнить, что у здоровых новорожденных он равен 9—

9,5 мм, к году жизни увеличивается до 10—10,5 мм, к 2—3 годам — до

10.5— 11 мм, а к 6 годам—до 11,5 мм. После 6 лет размеры роговицы практически не изменяются.

Параллельно увеличению роговицы (и глаза в целом) и некоторому ее уплощению уже в ранних стадиях углубляется передняя камера. Давая оценку глубине передней камеры, следует иметь в виду ее возрастную динамику: в норме у новорожденных этот показатель равен

1.5— 2 мм, к 1 году достигает 2,5 мм, а к 2—3 годам — 3—3,5 мм.

После 2—3 мес жизни у больного ребенка становятся выраженными светобоязнь, блефароспазм, слезотечение (рис.ЗЮ, 311); наряду с этим отмечаются беспокойство, нарушения сна и аппетита.

Радужная оболочка в ранних стадиях заболевания не изменена или гипопластична (см. рис.308); позже возникают атрофические изменения ее стромы и мышц, зрачок расширяется и вяло реагирует на свет. При осмотре иридокорнеаль-

Глазные болезни

РисЗІО.

Врожденная двусторонняя глаукома, косоглазие.

РисЗП.

Выраженная светобоязнь при гидрофтальме. Вынужденное положение головы, роговичный синдром (отек роговицы, светобоязнь, слезотечение, глазные щели сомкнуты).

Рис.312.

Иридокорнеальный угол при гидрофтальме. Гипопластическая радужная оболочка прикрепляется к верхней трети трабекулярной зоны. Крупные обнаженные сосуды в корне.

Врожденные глаукомы

ного угла (гониоскопии) в большинстве случаев отмечается следующая картина: между гипоплас- тичным, часто фестончатым корнем радужки с проглядывающим по периферии пигментным листком и кольцом Швальбе имеется сероватая или рыжеватая мезодер- мальная ткань. Реже встречаются такие варианты, как открытый угол передней камеры с увеличением оптической плотности трабекул и переднее прикрепление радужки (рис. 312). B последнем случае трабекулярная зона выглядит суженной или полностью прикрытой корнем радужки. Иногда при гониоскопии на глазу с гидрофталь- мом патологии отметить не удается. B связи с расширением кольца цилиарных отростков, растяжением зонулярных волокон хрусталик несколько уплощается. B дальнейшем зонулярные волокна могут разрываться, появляются признаки подвывиха (рис. 313) и вывиха хрусталика. B поздних стадиях болезни хрусталик может помутнеть (рис.314, 315), возникают деструктивные изменения стекловидного тела.

Довольно рано, если состояние оптических сред не препятствует офтальмоскопии, можно отметить сравнительно плоскую глаукоматозную экскавацию диска зрительного нерва (рис.316). Степень (площадь) экскавации при гидрофталь- ме пропорциональна степени увеличения глаза в целом и диаметра роговицы. Если офтальмотонус удается нормализовать, патологическая экскавация дисков у младенцев уменьшается или исчезает.

B поздних стадиях врожденной глаукомы глаз резко увеличен — буфтальм, „бычий глаз“ (рис.317), диаметр роговой оболочки может достигать 20 мм, отмечаются тотальное ее помутнение и дистрофические изменения (рис.318,319), ширина лимба 5—6 мм, глубина камеры 6—10 мм, переднезадний размер глаза 30 мм и более.

Разумеется, возможности акушера и микропедиатра в родильном доме, педиатра на участке и специалистов-офтальмологов в детских поликлиниках и стационарах, к которым направляют ребенка с подозрением на врожденную глаукому, в отношении установления точного развернутого диагноза врожденной глаукомы могут быть различны, как различно и их техническое оснащение.Тем не менее заподозрить это заболевание с помощью относительно простых приемов должен любой врач.

B процессе обследования больного ребенка в поликлинике, а в дальнейшем в стационаре выясняют прежде всего

п p о и с X о ж д e н и e гидрофталь- ма. Различают наследственную и внутриутробную врожденную глаукому. Происхождение заболевания выясняют путем тщательного сбора анамнеза, касающегося нарушений в течении

Глазные болезни

беременности у матери (особенно в первые 2—3 мес) — инфекционных и других заболеваний, приема медикаментов, наличия интоксикаций и других воздействий, которые могли повлиять на плод. Уточняют наличие гидрофтальма и других заболеваний глаз у родственников, а также случаев кровного родства. Выясняют также, когда появились признаки заболевания и какие, проводившееся ранее лечение и его результаты.

РисЗІЗ.

Врожденная глаукома, сублнжсация хрусталика. Передний отдел глаза увеличен, радужная оболочка умеренно гинопласіична. Зрачок смешен в верхнемедиальную сторону. Ha фоне рефлекса с глазного дна край хрусталика, смешенного в латеральную сторону.

Рис314.

Врожденная далекозашелшая глаукома, катаракта. Ребенок 7 лет. Диаметр роговицы 15 мм. Зрачок расширен до 4 мм, хрусталик диффузно мутный. Щелевидный дефект радужки на 5 ч.

Рис315.

Тот же случай, что и на рис314.

Зрачок расширен, виден край мутного хрусталика (подвывих линзы). Нижняя часть хрусталика полупрозрачна.

Врожденные глаукомы

Далее составляют представление о форме и стадии заболевания. C этой целью вначале осуществляют наружный осмотр, в процессе которого исследуют состояние век, слезных органов, конъюнктивы, положение, величину и экскурсию глазных яблок. C помощью линейки с миллиметровыми делениями или кератометра измеряют горизонтальный диаметр роговой оболочки, осматривают передний отдел глаза с боковым освеще-

РисЗІб.

Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва нри врожденной глаукоме.

Ребенок 6 мес. Сосудистый пучок смешен K НОСОВОЙ стороне диска, углубление которого имеез форму овала.

Рис.317.

Правосторонний буфтальм.

B анамнезе проникающее ранение правого глаза в 9- месячном возрасте, осложнившееся вторичной глаукомой. Асимметрия глазных щелей, правый глаз слепой, диаметр роговицы 18 мм. Роговая оболочка диффузно мутна, дистрофически изменена.

Рис.318.

Передний огдел глаза нри абсолютной врожденной

глаукоме.

Глаз резко увеличен, роговая оболочка диффузно мутна, с явлениями дистрофии (глаз слепой).

Рис319.

Буфтальм.

Глаз резко увеличен, роговица мутна, дистрофически изменена, эктазирована, васкуляризована.

Рис320.

Врожденная далекозашедшая глаукома левого глаза, нейрофиброматоз.

Девочка 1 /а лет. Асимметрия глазных щелей и гипертрофия левой половины лица. Горизонтальный диаметр роговицы слева 14,5 мм, отек, область зрачка дифференцируется хуже, чем справа. Верхнее веко левого глаза утолщено, окраска насыщеннее, чем справа (плексиформная нейрофиброма).

Рис321.

Тот же случай, что и на рис.320.

„Кофейные пятна“ на коже туловища. Изменения грудной клетки связаны с рахитом.

Врожденные глаукомы

когда ребенок ведет себя спокойно или спит. Полученные данные сопоставляют с возрастными нормами.

По форме гидрофтальм характеризуют как п p о с т о й, если изменения имеются только в иридокорнеальном углу. Наличие первичных изменений и в других структурах дренажной системы глаза свойственно осложненным врожденным глаукомам: при нейрофиб- роматозе (рис. 320—322), ангиома-

нием, комбинированным методом, при ВОЗМОЖНОСТИ — C помощью ручной щелевой лампы. Далее проводят офтальмоскопию. Офтальмотонус в амбулаторных условиях чаще определяют пальпаторно. При этом необходимо помнить, что если пальпация глаза осуществляется в те моменты, когда ребенок кричит, „закатывает11 глаза или задерживает дыхание, офтальмотонус может значительно повыситься. Следует выждать момент,

Рис322.

Тот же случай, что и на рис320-321.

Ребенок 13 лет. Плексиформная нейрофиброма, пигментация верхнего века слева. Веко увеличено, нависает на глазную щель. Подкожные сосуды расширены, поверхность века неровная (тяжи под кожей).

Рис323.

Глаукома врожденная, аниридия, дистопия линзы, задняя полярная катаракта.

Радужка отсутствует, в секторе от 9 до 2 ч узкий рудиментарный ее корень. Ha фоне рефлекса с глазного дна край смещенного кверху хрусталика, в центре которого на задней поверхности точечное сероватое помутнение. Диск зрительного нерва с глаукоматозной экскавацией (не в фокусе).

Глазные болезни

чаются небольшое увеличение роговиц и углубление передней камеры.

Среди многочисленных заболеваний, представляющих собой пороки развития глаза и сопровождающихся юношеской глаукомой, чаще встречаются синдромы Фран- ка—Каменецкого (см. рис.340—342), Ригера (рис.325—329), Стерджа—Ве- бера (рис.330—333). Bce перечисленные синдромы могут в принципе сопровождаться и клиникой

тозе. Выделяют также врожденную глаукому с с о п y-

тствующими изменениями: микрофтальм, аниридия (рис. 323, 324), синдром Марфана и др. Последние два вида врожденной глаукомы многими авторами называются юношескими, сочетающимися с различными синдромами. При этих юношеских (поздних врожденных) глаукомах растяжение глазного яблока может быть небольшим, но почти всегда отме

Рис324.

Иридокорнеальный угол при аниридии. Трабекулярная зона неравномерной ширины, цвет ее коричневатый, экзогенная пигментация в виде цепочки вдоль проекции склерального синуса (шлеммов канал).

Цилиарные отростки и экватор хрусталика. Выше трабекулярной зоны - белесоватое переднее пограничное кольцо Швальбе.

Рис.325.

Передний отдел глаза нри синдроме Ригера.

Задний эмбриотоксон в виде тонкого гиаловидного тяжа, проходящего по задней поверхности роговицы вблизи лимба; гипоплазия радужной оболочки; смещение зрачка (корэктопия), неправильная его форма, неравномерность пигментной каймы.

Врожденные глаукомы

Рис326.

Фрагмент переднего отдела глаза при синдроме Ригера. Задний эмбриотоксон, гипоплазия радужной оболочки. Цилиарный пояс радужки представлен тонкими перекладинами, через которые просвечивают кровеносные сосуды. Зрачковый пояс широкий, с монотонным рисунком. Зрачок сужен медикаментозно, форма его неправильная.

гидрофтальма, и это лишний раз подтверждает, что эти глаукомы имеют врожденный генез.

Следут иметь в виду, что 3A больных, чаще после 7—10 лет, или их родители обращаются к окулисту по поводу необычного вида глаз, неприятных ощущений в их области, снижения зрения. При этом почти у каждого четвертого пациента при внимательном сборе анамнеза могут быть отмечены и „глаукоматозные" жалобы (затуманивание зрения, радужные круги

Глазные болезни

Рис327.

Иридокорнеальный угол при синдроме Ригера. Задний эмбриотоксон с перемычками от прикорневой части радужки. Верхняя часть трабекулярного переплета завуалирована, а нижняя прикрыта рыжеватой тканью.

Рис328.

Выраженная глаукоматозная экскавация при синдроме Ригера.

Углубление диска доходит до его края по всей окружности. Перипапиллярная атрофия сосудистой оболочки. Сосуды подгибаются под края диска, тотальная его бледность, сужение артерий.

Рис329.

Нормальный диск зрительного нерва. Физиологическая экскавация (вариант).

Сосудистый пучок занимает несколько эксцентричное положение, физиологическое углубление диска.

Врожденные глаукомы

при взгляде на источник света). При внешнем осмотре таких пациентов прежде всего обращают внимание на строение лица и состояние тканей, окружающих глаза. Могут быть выявлены аномалии развития лицевого скелета, верхней и нижней челюстей, зубов (чаше при синдроме Ригера). При наличии капиллярной гемангиомы („пламенный невус“) на лице у больного с синдромом Стерджа— Вебера обращают внимание, пора-

РисЗЗО.

Капиллярная гемангиома лица при синдроме Стерджа- Вебера. Левосторонняя юношеская (поздняя врожденная) развитая глаукома.

Ha коже лба, веках, щеке, коже носа, коже и слизистой оболочке верхней губы слева „пламенный невус“. Левый глаз увеличен, на 6 ч послеоперационная колобома радужки.

РисЗЗІ.

Сосуды конъюнктивы глазного яблока при синдроме Стерджа-Вебера.

B конъюнктиве многочисленные извитые сосудистые петли, многие из которых аневризматически расширены.

Глазные болезни

жены ли веки. Гемангиома век, особенно верхнего, практически всегда сочетается с глаукомой. C помощью кератометра или обычной линейки определяют горизонтальный диаметр роговицы; этот показатель, как упоминалось выше, часто бывает увеличен.

Следующий признак, который можно заметить при внешнем осмотре, — различные аномалии зрачка (корэктопия, иридодиастаз, неправильная форма, множественные зрачки, гипо- или аплазия пигментной каймы и др.), которые чаще бывают при синдроме Ригера.

Состояние переднего отдела глаза уточняют с боковым освещением, комбинированным методом, а также с помощью биомикроскопии. Далее исследуют состояние глубоких сред глаза (в проходящем свете, с помощью щелевой лампы), проводят офтальмоскопию и оценивают состояние зрительного нерва.

Рис332.

Иридокорнеальный угол при синдроме Стерджа-Вебера (вариант).

Выражены контракционные борозды и складки радужки в прикорневой зоне. Трабекула обычной ширины, прикрыта вуалеобразной розоватой тканью (аномалия развития дренажной зоны).

Рис.ЗЗЗ.

Тот же случай, что и на рис.330-332.

Краевая глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва с выраженным смещением сосудистого пучка.

Врожденные глаукомы

При определении остроты зрения следует учитывать высокую частоту аномалий рефракции, особенно миопии, у пациентов с юношеской глаукомой и проводить оптимальную коррекцию на фоне ци- клоплегиков короткого действия.

Повышение офтальмотонуса у таких больных, как и при других формах глауком, является одним из основных признаков заболевания. Нужно особо отметить, что аномалии развития переднего отдела глаза, особенно включающие патологию радужной оболочки, зрачка, иридокорнеального угла, всегда следует рассматривать как подозрительные на глаукому. Дети и подростки с подобными аномалиями должны детально обследоваться на предмет ее исключения, а в дальнейшем пожизненно находиться под диспансерным наблюдением, так как глаукома может возникнуть у них в принципе в любом возрасте.

Если при любой форме врожденной глаукомы диаметр роговицы и переднезадний размер глаза превышают возрастную норму на 1—2 мм, имеется преходящий легкий отек роговицы, передняя камера не углублена или несколько глубже, чем в норме, зрачковые реакции на свет живые, глаукоматозная экскавация зрительного нерва отсутствует, зрение почти не изменено, устанавливают начальную стадию процесса.

Для развитой (выраженной) стадии характерно увеличение глаза и роговицы на 3 мм. Роговая оболочка часто мутная, отечная, лимб растянут на 1—2 мм, передняя камера заметно углублена, зрачок расширен, реакция на свет ослабленная. Имеется глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва, зрение снижено до 50 %.

B далекозашедшей стадии глазное яблоко и роговица значительно (на 4 мм и более) увеличены. Имеются стойкие помутнения, дистрофические изменения, васкуляризация роговой оболочки, склера истончена, синюшна, местами выпячивается (стафиломы). Передняя камера глубокая, радужка атрофична, выражен иридодонез. Зрачок расширен, реакция на свет вялая. Выражена глаукоматозная экскавация, зрение снижено до све- тоощущения с правильной проекцией.

B почти абсолютной и абсолютной стадиях наблюдаются еще более выраженное увеличение глаза (буфтальм) и истончение его капсулы, имеются стафиломы склеры и области лимба, грубые помутнения роговицы (см. рис.177,318,319). Камера глубокая, радужка атрофичная, часто с обнаженными сосудами, зрачок широкий, почти или совсем неподвижный. Возможны помутнения глубоких оптических сред глаза, на дне — выраженная глаукоматозная экскавация и атрофия зрительного нерва. Зрение в почти абсолютной стадии падает до светоощущения с неуверенной проекцией, при абсолютной — до полной слепоты. B этих терминальных стадиях возможны такие

Глазные болезни

тяжелые симптомы, как подвывих и вывих хрусталика, катаракта, разрыв и отслойка сетчатки, гемоф- тальм и др.

Важной является оценка внутриглазного давления. Инструментальное его измерение должно осуществляться с учетом конкретных условий (вид и способ анестезии, качество наркотического вещества, глубина наркоза, вид тонометра и др.), так как на показатели офтальмотонуса могут влиять все указанные факторы. C определенным допущением (упрощением) внутриглазное давление при гидрофталь- ме можно считать компенсированным, т.е. нормальным, если его величина в начальной стадии составляет до 26 мм рт.ст., а если выше этой цифры, то некомпенсированным. Для развитой и последующих стадий отсутствие компенсации характеризуется офтальмотонусом выше 24 мм рт.ст. Повышенное внутриглазное давление в сочетании с отеком роговицы и такими признаками, как застойная инъекция, симптомы икобры“, „эмисса- рия“, характеризуется как декомпенсация. Такое состояние обычно приводит к быстрой утрате зрительных функций.

Наконец, по динамике процесса различают врожденную глаукому стабилизированную (патологическое увеличение глаза приостановлено, зрение не снижается) и прогрессирующую (патологическое увеличение глаза продолжается, зрение падает).

Таким образом, развернутый клинический диагноз может быть следующим: 1) глаукома врожденная внутриутробная двусторонняя простая прогрессирующая, справа — развитая некомпенсированная, слева — далекозашедшая деком- пен-сированная; 2) глаукома двусторонняя врожденная семейнонаследственная с сопутствующей аниридией, справа — развитая оперированная компенсированная стабилизированная, слева — почти абсолютная некомпенсированная прогрессирующая.

Дифференцировать врожденную глаукому следует от ряда глазных болезней. Одной из типичных диагностических ошибок является смешивание этой патологии с конъюнктивитом, так как при обоих заболеваниях отмечаются светобоязнь, блефароспазм, слезотечение. Однако на этом их сходство кончается. Для воспалительного состояния слизистой оболочки характерны конъюнктивальная инъекция, отделяемое, для глаукомы — застойная инъекция. Роговица при конъюнктивите прозрачная, блестящая, диаметр ее не увеличен, офтальмотонус не повышен.

Из воспалительных заболеваний, напоминающих врожденную глаукому, следует иметь в виду также паренхиматозный к ep атит, которым чаще страдают дети старше 5 лет. Общие симптомы — светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, помутнение роговицы. При внимательном осмотре в

Врожденные глаукомы

жет быть подтвержден соответствующими серологическими пробами. Размеры глаза в целом, роговицы, глубина камеры — норма. Следует отметить, что при паренхиматозном кератите закапывание осмотических средств не просветляет роговицу, в то время как при гидрофтальме она становится заметно прозрачнее.

Определенные трудности могут возникнуть при дифференциации гидрофтальма и мегало-

Рис334.

Внешний вид больного с синдромом Гурлера. Рис.335.

Лицо больного с синдромом Гурлера.

случае кератита нетрудно установить, что инъекция глаза смешанная, помутнения располагаются в глубоких слоях роговой оболочки и пронизываются сосудами, в процесс нередко вовлекаются радужка и цилиарное тело(изменение цвета радужной оболочки, миоз, гипотония, преципитаты). Диагноз мо- корнеа (см. рис.180). Общие симптомы: увеличенный диаметр роговицы (до 13—15 мм), углубление передней камеры, гипоплазия радужки, иногда иридодонез и аномалии развития иридокорнеального угла. Однако трещин десцемето- вой оболочки, отека и помутнения роговицы не отмечается, зритель-

Глазные болезни

ный нерв и внутриглазное давле- ние — норма. Снижение зрения при мегалокорнеа связано с аномалиями рефракции, астигматизмом.

Еще одной редкой аномалией развития переднего отдела глаза, которая при внешнем осмотре напоминает гидрофтальм, является кератоглобус (см. рис.181, 182, 338,339). Роговицы при этом выступают между веками в виде полушарий, диаметр их увеличен, прозрачность не нарушена, толщина уменьшена. Передняя камера глубокая.

Часто отмечаются аномалии развития иридокорнеального угла, астигматизм. Внутриглазное давление, диск зрительного нерва, поле зрения нормальные, а острота зрения зависит от вида и степени аметропии и корригируется очками и контактными линзами.

Необходимо помнить, что увеличение глазного яблока у маленьких детей может быть связано с ретинобластомой. Здесь следует указать, чю глаукома при pe- тинобластоме носит вторичный характер, обусловлена блокадой путей оттока опухолевым детритом или блокадой трабекулярной зоны при смещении опухолью иридо- хрусталиковой диафрагмы кпереди. Поэтому растяжение глаза возникает обычно позже, чем при гид- рофтальме, — через несколько месяцев или год после рождения. Передняя камера чаще мелкая, на глазном дне и в стекловидном теле видна характерная опухоль (см. рис.248, 267). Диагностике помогают дополнительные методы исследования: эхолокация, диафа- носкопия, биохимические исследования крови, пробы с радиоизотопами.

Состояние глаз у больных с мукополисахаридозами(рис. 334, 335), особенно с синдромом Гурлера, также может симулировать гидрофтальм (увеличение роговицы и переднезаднего размера глазного яблока, помутнение роговицы).

Диагностике помогает констатация нормального офтальмотонуса, отсутствие глаукоматозной экскавации, а главное, i от факт, что эти больные имеют очень характерный внешний вид с множественными общими проявлениями системного поражения: карликовый рост, уродливые черты лица, широкий седлообразный нос, деформации черепа, толстые губы, большой язык, кифоз, когтевидные кисти, гепатоспленомегалия, пупочная и паховая грыжа, снижение интеллекта и т.д. При биохимическом исследовании мочи выявляется, что экскреция кислых гли- козаминогликанов увеличена по сравнению с нормой в десятки раз.

При постановке диагноза врожденной глаукомы следует также иметь в виду возможность врожденной дисірофии роговой оболочки, липо- идоза и цистиноза, при которых, хотя и имеется помутнение роговицы, диаметр ее не увеличен, офтальмотонус не изменен.

Врожденные глаукомы