Очаговая склеродермия, бляшечная форма, прогрессирующая стадия

При поражении конечностей наиболее часто вовлекалась кожа бедер и го- леней у 16 пациентов (20%), бляшки на коже верхних конечностей без призна- ков склеродактилии наблюдались у 7 пациентов (8,75%)

У 11 (13,75%) пациенто в очагах поражения наблюдались явления склеро- зирования.

Фотография 5. Бляшечная склеродермия. Индурация бляшки

Диагностическими критериями генерализованной формы были бляшки, диаметром превышающим 3 см, в количестве более 4 на 1 анатомическую об- ласть (n=7) (фотография 6), или/и вовлечение двух и более анатомических обла- стей (n=13) (фотография 7).

Фотография 6. Вариант генерализованной склеродермии у пациентки, от- мечаются обширные очаги количеством более 4 в пределах 1 анатомиче- ской области - туловища

Диаметр очагов варьировал от 2 см до 40 см, занимая обширные участки тела у 3 пациентов. Количество очагов составило от 1 до 6 у пациентки с гене- рализованной формой заболевания, при этом во всех случаях была поражена кожа туловища, очаги на коже конечностей отмечались лишь в 3 случаях гене- рализованной формы склеродермии (фото).

Наиболее дебют заболевания характеризовался появлением эритематоз- ных пятен с оттенком сиреневого цвета с тенденцией к периферическому росту. Впоследствии присоединялись новые очаги, кожаный рисунок сглаживался, по- являлась желтоватая окраска и восковидный блеск центра очагов поражения. Степень инфильтрация кожи варьировала от слабой, едва заметной при пальпа- ции до глубокого поражения деревянистой плотности с вовлечением гиподер- мы.

Фотография 7.

Распределение пациентов по полу и клиническим формам представлено в таблице 1.

Характеристика исследуемой группы пациентов

Таблица 1

В соответствии с поставленной целью исследование было проведено в ка- честве поперечного описательного изучения серии случаев.

Главным критерием исключения было наличие системности процесса и присутствие активной инфекции B. burgdorferi. Длительность заболевания у па- циентов, включенных в исследование, на момент первоначального обращения составляла от 1 месяца до 4 лет (в среднем - 1,6±0,5 года). Наиболее часто де- бют заболевания у пациентов с очаговой склеродермией приходился на возраст 56 - 60лет, при этом средний возраст дебюта ОС составил 48,24 ±2,94 года. Та- ким образом, большинство наблюдающихся пациентов имели начальные прояв- ления склеродермического процесса с небольшой давностью заболевания (табл.2).

Таблица 2

Распределение больных в соответствии с давностью заболевания

Наиболее часто дебют заболевания у пациентов с очаговой склеродермией приходился на возраст 56 - 60 лет (средний возраст составил 48,24 года). В ис- следовании не принимали участие пациенты моложе 25 лет, в тоже время пер- вый эпизод появления бляшек в возрастной категории 25-30 лет встречался зна- чительно реже в сравнении с остальными возрастными категориями (табл 3).

Таблица 3

Распределение пациентов по времени дебюта заболевания

У многих пациентов (74%) были выявлены различные сопутствующие за- болевания, большинство из которых не оказывали существенного влияния на дебют и течение процесса (табл.4) Также отсутствовали поражения органов со- ответствующие критериям системности процесса, в частности специфические поражения пищевода, суставов и легких.

Таблица 4

Сопутствующие заболевания у обследуемых пациентов

У двадцати пациентов (25%) с различными формами течения бляшечной склеродермии проводилось исследование экспрессии генов системы AP-1 в оча- ге и в нормальной коже. Характеристика пациентов представлена в таблице 5.

Таблица 5

Характеристика пациентов в группе, исследуемой по генам системы AP-1