БРОНХОЭКТАЗЫ

Бронхоэктазы - это необратимые расширения бронхов. Они могут быть врожденными и приобретенными. Патанатомически различают цилиндрические, кистозные и мешотчатые бронхоэктазы. Кистозные и мешотчатые рассматриваются как врожденные, цилиндрические – как приобретенные бронхоэктазы.

Врожденные, или первичные ателектазы возникают в результате нескольких причин:

1)бронхомаляция – изолированные дефекты образования бронхиальных хрящей с развитием стеноза бронха

2)первичный иммунодефицит – агаммаглобулинемия

3)муковисцедоз – врожденная дисфункция ресничек слизистой бронхов в сочетании с фиброкистозом поджелудочной железы, снижением количества ее ферментов и нарушением синтеза амилазы, липазы и трипсина.

4)Катагенер – синдром – триада симптомов, включающая полную или частичную инверсию органов, синуситы и бронхоэктазы.

5)Люис-Вар – атаксия – телеангиоэктазии, отставание в умственном развитии, бронхоэктазы

6)Моунир - Кун - синдром – трахеобронхомегалия

7)Турпин – синдром – мегаэзофагус, трахеомегалия, бронхоэктазы, аномалии развития ребер и позвонков.

Приобретенные бронхоэктазы делятся на два вида – это 1)постинфекционные, 2)бронхоэктазы - в длительной существующих ателектазах. Приобретенные бронхоэктазы могут появляться в начале и в течение заболевания и при целенаправленном лечении, обеспечивающем дренаж бронхиального дерева, они могут исчезнуть.

Основным методом диагностики бронхоэктазов является контрастная бронхография. У детей первых 4 лет жизни она проводится под общим наркозом. У детей старше 4 лет возможно проведение исследования под местной анестезией. Последовательное заполнение долевых, сегментарных и субсегментарных бронхов позволяет локализовать патологический процесс, определить вид деформации бронхиального дерева и решить вопрос о тактике лечения ребенка.