МУКОВИСЦЕДОЗ

Муковисцедоз – универсальная экзокринопатия наследственного характера. В основе заболевания лежит выработка вязкого секрета, который закупоривает просветы выводных протоков бронхиальных желез, печени, поджелудочной железы и кишечника.

Частота распространения муковисцедоза – 1 больной ребенок на 2,5 тысячи родившихся. Выделяются три формы муковисцедоза:1)легочная, 2)кишечная, 3)смешанная. В клинике отмечается наследование заболевания, хронические легочные заболевания, повышение уровня натрия и хлора в поте, кишечные проявления в виде неустойчивого и обильного стула, мекониальной непроходимости.

Легочная форма проявляется постоянным, приступообразным, надсадным кашлем. Мокроты очень мало и она густая. Присоединение инфекции приводит к изменению характера мокроты, и она становиться слизисто-гнойной. Вязкий бронхиальный секрет вызывает астматическое состояние. В легких. Даже вне обострения процесса выслушиваются влажные хрипы. У детей первого месяца жизни развивается дистрофия в результате нарушения пищеварения.

Рентгенологически определяется неравномерная прозрачность легочных полей – участки гиповентиляции и вздутия. Повторные воспалительные процессы приводят к обогащению и деформации легочного рисунка и признаки хронического бронхолегочного процесса. У новорожденных страдающих муковисцедозом наблюдается эмфизема, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Особенно хорошо видно вздутие легочной ткани у новорожденного на боковом снимке органов грудной полости. На рентгенограмме видна бочкообразная деформация грудной клетки и увеличение расстояния между сосудистой тенью и грудиной. Пневмония при муковисцедозе развивается чаще в нижних отделах легких, при этом возможно абсцедирование и пневмоторакс. Корни значительно расширены и тени их плотные. К 10 годам развивается интерстициальный пневмосклероз и ателектазы, и корни легких смещаются кверху или книзу. Всем детям, страдающим муковисцедозом, показана бронхоскопия и бронхография.

Контрастное исследование бронхиального дерева демонстрирует признаки деформирующего бронхита и бронхоэктазов. Абсолютно все заполненные контрастным веществом бронхи не имеют мелких ответвлений и формируют картину «коряг». В тяжелых случаях, при поражении всех мелких бронхиальных веточек обзорная рентгенограмма органов грудной полости может напоминать картину диссеминированного туберкулеза. Безвоздушные альвеолы и бронхиолы, заполненные вязким секретом, дают множество милиарных теней, которые в отличие от туберкулезного процесса локализуются в основном не в верхних, а в нижних отделах легких.