Общие положения

Гемофилия относится к наследственным коагулопатиим, связанным с дефицитом плазменных факторов свертывания. Термин “гемофилия” объединяет в основном два дефекта свертывания: дефицит фактора VIII (гемофилия А) и дефицит фактора 1Х (гемофилия В). Заболеваемость гемофилией колеблется в разных странах от 6,6 до 18 случаев на 100000 жителей мужского пола, из этого числа около 87 – 94 % приходится на гемофилию А.