Склеро-атрофический лихен
- хронический дерматоз, характеризующий- ся мелкими белесоватыми атрофическими очагами, возникающими на любом участке кожи. Лихен имеет как генитальные, так и экстрагенитальные формы, которые могут возникать отдельно и одновременно.
Принято считать, что пора- жение вульвы может приводить к развитию плоско-клеточного рака, однако участие в данном процессе дополнительных факторов до конца не изучено. Вы- сыпания на коже протекают, как правило бессимптомно и развиваются на туло- вище, в особенности в верхних отделах, вокруг пупка, вокруг шеи, в подмы- шечных областях и на сгибательных поверхностях запястий [Petrozzi et al., 1979]. Элементы сыпи мелкие, цвета слоновой кости или форфора, блестящие, иногда полупрозрачные, напоминающие перламутр. Высыпания могут быть распространенными, вовлекая почти все туловище, и могут также следовать полиниям Блашко [Choi et al., 2000]. На поверхности папул отмечаются расши- ренные протоки потовых и сальных желез, которые часто содержат роговые ка- медоподобные пробки желтоватого цвета, хорошо различимые при дерматоско- пии. Иногда процесс сопровождается появлением пузырей, телеангиоэктазий и пурпуры [Di Silverio et al., 1975]. На поздних стадиях по мере прогрессирова- нии атрофии поверхность высыпаний становится сморщенной и может запа- дать. Папулы могут сливаться в бляшки, напоминающие склеродермию, однако при этом практически всегда присутствуют отдельные элементы склеро-атро- фического лихена.
Генитальные высыпания у женщин могут быть ограничены большими по- ловыми губами, но обычно вовлекают малые половые губы и в конечном итоге могут привести к облитерации входа во влагалище. При поражении перианаль- ной и перивагинальной областей часто образуются очаги в форме песочных ча- сов или восьмерки с минимальным вовлечением промежности. На фоне трения и мокнутия высыпания часто мацерируются и напоминают внешне потертость.
Иногда процесс сопровождается появлением пузырьков и пузырей с геморраги- ческим содержимым [Janovski et al., 1963]. У пациенток со склероатрофическим лихеном могут развиваться предраковые и злокачественные изменения, при этом частота возниконовения плоскоклеточного рака составляет 5% [Tasker et al., 2003]. Обычно карцинома развивается в зоне склероза, на передней поверх- ности вульвы. В озлокачествлении не исключена роль вируса папилломы чело- века, и у женщин со склероатрофическим лихеном обнаруживались штаммы ВПЧ, ассоциированные с канцерогенезом [Powell et al., 2000].Поражение гениталий у мужчин обычно ограничено головкой полового члена и препуциальным мешком. Поражение ствола встречается значительно реже, а поражение мошонки исключительно редко. Начальным проявлением заболевания может быть склеротическиое кольцо по краю препуциального мешка. Симптомами лихена может быть приобретенный фимоз или рецидиви- рующий баланит, а также зуд, жжение и болезненность при эрекции [Meyrick et al., 1983]. Крайняя плоть становится склерозированной и малоподвижной. Го-
ловка полового члена и внутренний листок крайней плоти становятся блестя- щими, синевато-белыми, иногда со значительным количеством телеангиэктазий. За счет смещения устья уретры может развиваться ее сдавление, причем скле- роатрофический лихен отмечается у 14% пациентов со стенозом уретры [Barbagli G 2004].
Учитывая высокую частоту поражений слизистых оболочек гениталий, удивительным остается относительно редкое поражение слизистой полости рта. Редкие случаи наблюдались у пациентов с генерализованной формой лихена.