Генерализованная форма очаговой склеродермии

(фото 3) - состояние, при котором идиопатический склероз кожи носит распространенный характер. Диагностическими критериями для постановки диагноза являются: 1) четыре и более очага диаметром более 3 см независимо от того, имеют ли они бляшеч- ную или линейную форму; 2) вовлечение двух и более из семи областей тела: голова, туловище, правая верхняя конечность, левая верхняя конечность, перед- няя поверхность туловища, задняя поверхность туловища, правая нижняя ко- нечность и левая нижняя конечность [Sato et al., 1994].

Пациентам, не соответствующим данным критериям, следует ставить диа- гноз бляшечной или линейной формы на основании морфологических особен- ностей. Начало заболевания, как правило, не отличается от обычной бляшечной формы, и пациенты замечают появление схожих очагов. На ранних стадиях во- круг белесовато-фиолетовых очагов отмечается лиловый венчик роста. Размеры очагов значительно больше, чем при бляшечной форме, составляя несколько сантиметров в диаметре.

Фотография 3. Очаговая склеродермия, генерализованная форма

Как правило очаги появляются на туловище и постепенно увеличива- ются с появлением новых бляшек в течение первых 2 лет заболевания. Наибо- лее часто в процесс вовлекается верхняя половина туловища, молочные железы, живот и верхняя часть бедер. Редким вариантом генерализованной формы явля- ется почти универсальная склеродермия с вовлечением всего тела от головы до стоп, однако в отличие от системного склероза у пациентов отсутствует склеро- дактитлия, феномен Рейно, изменения капиллярного русла ногтевого ложа и поражение внутренних органов [Christianson et al., 1956].