Хвороба Крона

Хвороба Крона — це хронічне рецидивуюче захворювання, яке ха рактеризується трансмуральним гранульоматозним запаленням із се гментарним ураженням різних відділів травного тракту.

Класифікація (В. Н. Копейкин і співавт., 2001)

Позакишкові прояви спондилоартрити, периферичні артрити, афтозїцщ стоматит, вузлова еритема, увеїт, склерокон'юнктивіт, гепатит.

Ускладнення: нориці (міжкишкові, проміжностні та інші), періанальні ур^ ження, стенози кишечника, обтураційна непрохідність, перфорація кищ. ки та перитоніт, кишкова кровотеча, токсичний мегаколон, амілоїдоз, сеп- тико-токсичні стани, судинні тромбози, тромбоемболії.__

Супутні захворювання

Ступінь тяжкості хвороби Крона визначається локалізацією патоло­гічного процесу та наявністю ускладнень.

Тяжка форма хвороби', біль нападоподібний, сильний, може бути по­стійним; посилюється під час ходи, після їжі та перед актом дефекації; прояви кишкової диспепсії, порушення стулу (напіврідкий кашкоподіб­ний стул до 10-12 разів на добу, з домішкою слизу, гною, крові), тенез- ми, позиви до дефекації вночі; пальпаторно: біль у місці ураження, мо­же бути пухлино подібне утворення (за наявності міжкишкових зрощу­вань); анорексія.

Середньотяжка форма', біль нападоподібний, сильний, після їжі, мо­же бути ниючим, постійним; локалізація залежить від місця найбільшо­го ураження; відчуття переливання, буркотіння, здуття живота, діарея (напіврідкі кашкоподібні випорожнення до 10 разів на добу, з домішка­ми слизу, гною, крові), пальпаторно: бурчання, біль навколо пупка, шум плескання, болісний щільний відділ кишки, зниження апетиту.

Легка форма', абдомінальний біль, нестійкі випорожнення (закре­пи змінюються кашкоподібними випорожненнями), зрідка метеоризм, зниження апетиту.

Діагностика хвороби Крона:

• Збір анамнестичних даних.

• Фізикальне обстеження.

• Лабораторні дослідження.

• Ректороманоскопія з біопсією та гістологічним дослідженням.

• Колоноскопія з біопсією та гістологічним дослідженням і /або езо- фагогастродуоденоскопія

• Рентгенологічне дослідження.

При оцінці анамнезу хвороби уточнюють симптоми хвороби, їх дав­ність, можливі чинники клінічних проявів, сімейну схильність до хво­роб кишківника.

Об’єктивне обстеження: оцінка маси тіла та зросту за допомогою графіків фізичного розвитку. Значні відхиленя допомагають при визна­ченні важкості перебігу хвороби.

• огляд ротової порожнини (наявність афт, гінгівіту)

• зміни шкіри та суглобів (вузлувата ерітема, гангренозна піодермія, артрити, спондиліт, сакроілеіт).

• пальпація органів черевної порожнини — наявність інфільтрату у правому нижньому квадранті живота; сегментарна ущільненість товстої кишки; перианальні тріщини; збільшення розмірів печін­ки (при важких формах хвороби).

Незалежно від локалізації патологічного процесу при ХК мають міс­це загальні порушення: гарячка (від субфебрилітету до гектичної тем­ператури), зниження маси тіла, ознаки анемії, полігіповітамінозу, елек­тролітної недостатності та гіпопротеінемічних набряків.

Діагностика

Лабораторна

Клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, протеїнограма, гостро- фазові показники, копрограма (розгорнута), аналіз калу на дисбіоз, рент­генологічне дослідження шлунково-кишкового тракту (ірігографія), ен­доскопічне обстеження (ректороманоскопія, колоноскопія), морфоло­гічне дослідження біоптатів кишечника, шлунку, 12 — палої кишки.

Клінічний аналіз крові — анемія, лейкоцитоз, прискорена ШОЕ.

Біохімічне дослідження крові: під час загострення підвищення го- строфазових показників, диспротеінемія (гіпоальбумінемія, гіпер — а-2 глобулінемія), зниження рівня К, Fe, Mg, Zn, фолієвої кислоти.

Копрограма: стеаторея, позитивна проба Трибуле (з хлор- та три хло­роцтовою кислотами), позитивна проба Грегерсена, дисбіотичні зміни мікрофлори кишечника.

Інструментал ьна

1. Рентгенологічні показники обстеження органів черевної порожни­ни залежать від фази захворювання та розподіляються на нестенотичні (на початку) та стенотичні ознаки.

Нестенотичні ознаки мають переривчастий вигляд, характеризу­ються ригідністю уражених ділянок, мозаїчністю зображення за раху­нок набряку, лінійних виразок, свищових ходів, проникнення контрасту за межі стінки кишки у вигляді кишені або бахроми. Надалі з’являють­ся стенотичні ознаки: знижується або повністю зникає контрактиль- на здатність кишки, уповільнюється евакуація барію, має місце нерів­номірне звуження просвіту кишки до стану «шнурка», одночасно понад зоною звуження спостерігається значне її поширення.

2. Ендоскопічне дослідження: картина поліморфна і залежить від фа­зи захворювання (інфільтрації, тріщіни, рубцювання). За протяжністю процес може бути локальним і дифузним.

Гістологічне дослідження біоптату: наявність виразок-тріщин, що проникають у м’язовий та субсерозний шари, гранульом туберкулоїд- ного та саркоїдного типів.

Лікування

Мета лікування — досягнення ремісії, попередження ускладнень, приведення рівня фізичного та психосоціального розвитку відповідно

до віку дитини.

Дієтотерапія Період загострення хвороби

Кульмінантна форма

А. Повне ентеральне харчування спеціалізованою сумішшю на ос­нові гідролізату сироваткового білка, або сумішшю, яка містить тран- сформуючий фактор росту через зонд або перорально. Розрахунок до­зи суміші проводиться виходячи із добової потреби дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба).

У першу добу пацієнт отримує не більш 50% від необхідного добово­го колоражу. При адекватній переносимості суміші на другу добу доза збільшується до 75%, на третью добу — становить 100%.

Б. Зондове ентеральне харчування.

Режим введення та дози: крапельно або струйно, не більш 200 мл за годину.

Перорально: 100-200 мл суміші протягом 30-40 хвилин, невеликими ковтками.

Тяжка форма

У випадках ураження тонкого кишечника та наявності синдрому мальабсорбції сумішшю першої лінії проведення повного ентерально- го харчування спеціалізованою сумішшю на основі гідролізату сироват­кового білка¹ з послідуючим переходом на суміш яка містить трансфор- муючий фактор росту^{[1] [2]. Суміш на основі гідролізату сироваткового біл­ка використовується або як єдине джерело харчування, при цьому роз­рахунок дози суміші проводиться на відповідних масі тіла (ккал/кг/до­ба), або в якості допоміжного джерела харчування: 400-600 мл на добу.}

При ураженні товстої кишки призначають суміш яка містить тран- сформуючий фактор росту. Добовий раціон дитини рекомендуєть­ся повністю замінити сумішшю, яка містить трансформуючий фактор росту. Розрахунок дози суміші проводиться враховуючи добову потре­бу дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба). Час між прийомами сумі­ші не повинен бути більше 1,5 годин.

При адекватній переносимості прийом суміші продовжується протя­гом 8 тижнів, після чого раціон дитини розширюється (лікувальні сто­ли 5п, 5) та зберігається прийом суміші в дозі 400-600 мл на добу протя­гом 4 тижнів, далі в дозі 200-400 мл на добу до отримання стійкої кліні- ко-морфологічної ремісії.

Середньоважка форма.

Лікувальні столи №4 — 5п — 5

Призначення суміші, яка містить трансформуючий фактор росту, як допоміжного харчування, розрахунок дози, режим прийому суміші, термін вживання як при важкій формі захворювання.

Легка форма

Ентерально харчують сумішшю, яка містить трансформуючий фак­тор росту в якості допоміжного джерела харчування в дозі 400-800 мл на добу. Розрахунок дози проводиться виходячи з добової потреби ди­тини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба). Суміш приймають протягом 30-40 хвилин, невиликими ковтками.

Період ремісії хвороби: лікувальний стіл 5.

Медикаментозна терапія.

• 5-АСК (месалазін) в дозі 50-60 мг/кг тіла на добу (ступінь доказо­вості А), максимальна доза — 4,5 г/добу.

• глюкокотикостероїди показані хворим з відсутністю ефекту на ви­користання 5-АСК; пацієнтам з ураженням верхніх відділів шлун­ково-кишкового тракту (від стравоходу до порожньої кишки) та/або з поза кишковими проявами;

• топічний кортикостероїд будесонід показаний хворим з легкими та середньоважкими формами хвороби у фазі загострення, а також пацієнтам з ураженням дистальних відділів здухвинної кишки і ви­хідно-ободової кишки; оптимальна доза будесоніду складає 9 мг на добу;

• цитостатики (азотіоприн або його активний метаболіт 6-меркап- топурин) показаний гормонорезистентним хворим або при необ­хідності знизити дозу глюкокотикостероїдів внаслідок наявно­сті побічних їх ефектів. Рекомендована доза азотіоприна складає 2,5 мг/кг маси тіла на добу, 6-МП — 1-1,5 мг/кг маси тіла на добу. Протипоказом до призначення азатіоприна є наявність панкреа­титу. Режим дозування азатіоприна як при виразковому коліті.

Антибактеріальна терапія: метронідазол в дозі 20 мг/кг маси тіла на добу хворим з переважною локалізацією в ободовій кишці; антибіоти­ки, фунгіцидні ліки — див. розділ «Виразковий коліт»

Варіанти патогенетичної терапії залежно від ступеню тяжкості хво­роби.

Фульмінантний перебіг хвороби (лихоманка, блювання, діарея, киш­кова кровотеча, м’язовий захист при пальпації живота, підвищення ШОЕ, загального білка, диспротеінемія, анемія).

Преднізолон 60 мг на добу внутрішньовенно, при неефективності — циклоспорин А 4 мг/кг маси тіла на добу внутрішньовенно.

Інфузійна замісна терапія — розчини електролітів, при необхіднос­ті — переливання крові.

Активність хвороби від помірної до високої

Глюкокотикостероїди — преднізолон внутрішньовенно в дозі 2 мг/кг маси тіла на добу, за відсутності ефекту від призначення преднізолону

протягом 7 днів — використовують цитостатики.

Активність хвороби від низької до помірної

Будесонід найефективніший у хворих з ізольованим ураженням ілео- цекальної області. Призначається у добовій дозі 9 мг.

При ураженні дистальних відділів здухвинної кишки призначають 5-АСК (месалазін в дозі 50 мг/кг маси тіла на добу, максимальна доза — 4,5 г/добу). Якщо ураження обмежується ілеоцекальною областю та ви­хідно-ободовою кишкою призначають будесонид в дозі 9 мг на добу.