Врожденные аномалии цвета склеры
Синдром голубых склер (Лабштейна, Ван-дер-Хеве и де Клейна) — наиболее яркая аномалия из всех врожденных изменений склеры (рис.172—174). Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя голубая окраска склер (100 % случаев), повышенная ломкость костей скелета (65 %) и тугоухость (45 %).
Считается, что болезнь носит врожденнонаследственный характер. Голу- бой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза. Иногда отмечаются и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриоток- сон, дистрофия роговицы, зонулярная катаракта, гипоплазия радужки, глаукома, а также кровоизлияния в различных отделах глазного яблока и его придатков.Всем врачам, и в первую очередь педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является грозным патологическим признаком, если она обнаруживается в первые годы жизни ребенка. Вместе с тем не следует гиперболизировать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. B процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к 3 годам, склера приобретает белый или слегка розоватый оттенок.
Рис.173.
Тот же случай, что и на рис.172. Рис.174.
Синдром голубых склер.
Глазные болезни
Рис.175.
Пигментное пятно склеры.
B 4 мм от лимба на 5 ч пятно коричневатого цвета прямоугольной формы, размером 4X5 мм, состоящее из отдельных мелкоточечных зерен.
Рис.176.
Меланоз склеры.
Склера в нижнелатеральном отделе глазного яблока пигментирована; пятна состоят из отдельных мелкоточечных, местами сливающихся вкраплений.
Патология роговой оболочки и склеры
Лечение синдрома голубых склер симптоматическое и малорезультативное (препараты кальция, железа, витамины, глюкокортикоиды, физиотерапия в виде электро- и фонофореза алоэ, дионина и др.). Оно проводится в зависимости от преобладания или недостатка того или иного факторов, который может способствовать прогрессированию болезни.
Меланоз склеры (рис.175, 176) врожденного генеза имеет xa- периоду. Меланоз склеры всегда необходимо тщательно дифференцировать от меланобластомы цилиарного тела и хориоидеи.
Врожденно-наследственные изменения окраски склер могут быть также следствием патологии углеводного обмена — галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой; нередко одновременно обнаруживается зонулярная катаракта. Кроме того, может быть желтоватое
рактерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен аспидного или слабо-фиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски, более темная, чем обычно, радужка (см. рис.223), темно-аспидный цвет глазного дна. Наряду с этими признаками возможна пигментация кожи век и конъюнктивы. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Нарастание пигментации соответствует первым годам жизни и пубертатному окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой при врожденном нарушении жирового обмена (ретику- лоэндотелиоз, болезнь Гоше, Ни- мана — Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.
Лечение всех перечисленных синдромов, включающих аномалии окраски склеры, как правило, симптоматическое и малоэффективное.
Глазные болезни