Патологическое развитие сосудов сетчатки
K патологическому развитию сосудов сетчатки с известной долей условности могут быть отнесены такие заболевания, как ретроленталь- ная фиброплазия, наружный экссудативный ретинит Коатса, ангио- матоз или глиоматоз сетчатки и головного мозга Гиппеля—Линдау.
Некоторые авторы считают более целесообразным относить часть
Рис.237.
Жеоточная ретинолистрофия, поздние изменения.
B макуле атрофический пигментированный очаг диаметром около поперечника диска, соединенный швартой с его областью.
Рис.238.
Глазное дно при болезни Тея-Сакса.
Ребенок 6 мес. Диск зрительного нерва с четкими контурами, монотонно белесого цвета, сосуды сетчатки сужены (атрофия зрительного нерва). Прилежащая к диску часть глазного дна альбинотическая, с просвечивающими круішыми хориоидальными сосудами.
Макулярный световой рефлекс отсутствует, в центре макулы - вишнево-красное округлое пятно, окаймленное белесоватой зоной без четкой границы.
Глазные болезни
Рис.239.
Ретинит Коатса.
Ребенок 8 лет. Ha глазном дне виден диск зрительного нерва бледно-желтого цвета. Сосуды сетчатки сужены. Множество разнокалиберных желтоватых очажков, частично прикрывающих сосуды и диск.
этих заболеваний к опухолевым процессам и называют их факома- тозами. Очевидно, более правильно считать указанные заболевания пограничными состояниями между патологическим развитием сосудов и доброкачественными, но с экспансивным ростом, опухолями.
Ретролентальная фибро- плазия (см. рис.264) выявляется, как правило, у недоношенных новорожденных с низкой массой тела, которые в течение 1—2 мес находились в кувезах. Причиной ретро- лентальной фиброплазии считается патогенное действие чрезмерного содержания кислорода в воздухе
Патология сетчатки и зрительного нерва
Рис.240.
Ретинит Коатса.
Мальчик 11 лет. Ha 630 ч задняя синехия, частично разорванная мидриатиками. B области расширенного зрачка неравномерное желтоватое свечение за счет экссудативных масс, заполнивших полость глазного яблока.
Рис.241.
Болезнь Гиппеля-Линдау.
Ha периферии глазного дна многочисленные мелкоточечные и более крупные ангиоматозные узелки, некоторые из них сливаются. Более крупные ангиомы окаймлены сероватым кольцом глиальной ткани.
Рис.242.
Ангиоматоз сетчатки.
Ребенок 9 лет. Периферия глазного дна.
Глазные болезни
кислородных палат, где находятся недоношенные дети. Выявлено, что сосудистая система периферии сетчатки, развитие которой у недоношенных еще не окончено, особенно чувствительна к избыточному содержанию кислорода.
Офтальмологические симптомы ретролентальной фибропла- зии, или ретинопатии недоношенных, характеризуются значительными изменениями в сосудах и в самой сетчатке, а также в стекловидном теле. Заболевание обнаруживается при офтальмоскопии уже на 2—З-й неделе после рождения. Ha периферии глазного дна обнаруживаются сероватые участки пролиферации в сетчатке; в дальнейшем количество и размеры сероватых очагов увеличиваются, они проминируют в стекловидное тело. Вокруг очагов возникают кровоизлияния, появляется отслойка сетчатки. Далее происходит рубцевание, в которое вовлекается значительная часть сетчатки и стекловидное тело.
Лечение заключается в местном назначении глюкокортикоидов и рассасывающих средств (дионин, цистеин и др.) в виде форсированных инстилляций и электро(фоно)- фореза. Поскольку установлено, что существует критическая концентрация кислорода в воздухе, свыше которой возникает опасность развития ретролентальной фиброплазии, то акушеры и особенно микропедиатры должны помнить об этом и соответственно дозировать поступление кислорода в кувезы.
Наружный экссуда
тивный ретинит Коатса (рис.239, 240; см. рис.265), характеризуется наличием варикозных, с увеличенной проницаемостью, преимущественно мелких сосудов сетчатки.
Постепенно в центральной области вблизи диска зрительного нерва или на периферии появляются экссудативные и геморрагические очаги различной формы и величины, связанные с этими сосудистыми расширениями. Экссудативные очаги постепенно'приобретают желтоватый, золотистый оттенок, контуры их неотчетливые, сетчатка в этих местах промини- рует. Постепенно площадь поражения увеличивается, измененные сосуды сетчатки дают массивные преретинальные кровоизлияния. C течением времени мутнеет хрусталик, начиная с задних отделов. Ha месте кровоизлияний развивается соединительная ткань и образуются мощные тяжи, идущие от сетчатки к стекловидному телу. Возможна тракционная отслойка сетчатки. Естественно, что соответственно стадии болезни страдают прежде всего зрительные функции. Процесс может закончиться полной слепотой, а иногда и гибелью (атрофией) глаза. Однако возможны случаи остановки процесса и длительного сохранения остаточного зрения. Ретинит Коатса необходимо дифференцировать от конглобированных туберкулом, pe- тинобластомы._____________________________ ж___________
Патология сетчатки и зрительного нерва
Лечение малоэффективно. Применяются противовоспалительная, кортикостероидная и рассасывающая ферментная терапия, ангиопротекторы. B последние годы в ранних стадиях болезни с некоторым успехом стала применяться фото- и лазеркоагуляция патологических зон.
АнгиоматозсетчаткиГип- пеля—Линдау (рис. 241, 242), или глиоматоз сетчатки при болезни Гиппеля—Линдау, встречается у детей редко. Заболевание характеризуется системным поражением сосудов головного мозга, преимущественно в области мозжечка, а также спинного мозга и некоторых внутренних органов в сочетании с поражением сетчатки. Передний отдел- глаз обычно не изменен. Процесс чаще двусторонний, на глазном дне видны ампуловидно расширенные в виде клубочков и извитые сосуды. Клубочки могут быть крупнее диска зрительного нерва и располагаются обычно на периферии дна. B далеко зашедшей стадии могут возникать увеит, вторичная отслойка сетчатки, глаукома, последовательная катаракта.
B зависимости от локализации и распространенности поражений страдают зрительные функции и в основном периферическое зрение.Лечение в ранних стадиях заключается в диатермо-, крио-, лазер- и фотокоагуляции очагов ан- гиоматоза. При наличии вторичной глаукомы или отслойки сетчатки могут быть произведены соответствующие операции. Применяют также форсированные инстилляции и парабульбарные инъекции глюкокортикоидов.
Циркуляторные сосудистые расстройства
Циркуляторные сосудистые расстройства у детей — явление редкое, но могут встретиться при некоторых общих заболеваниях в виде острой непроходимости центральной артерии сетчатки или ее ветви.
Острая непроходимость центральной артерии сетчатки может возникнуть у детей в виде спазма или эмболии в основном стволе или же в ее ветвях, преимущественно при ревматическом эндокардите. У взрослых это грозное состояние бывает обусловлено гипертонической болезнью, распадом раковой опухоли, эндартерии- том и др. Основным признаком острой артериальной непроходимости может быть внезапная полная слепота на один глаз или же снижение зрения и секторальное выпадение поля зрения, также чаще на одном глазу. Дети редко замечают подобные изменения в функции одного глаза, жалоб не предъявляют и в связи с этим лечение запаздывает и подчас бывает неэффективным.
Эмболия центральной артерии сетчатки проявляется мгновенно наступающей слепотой одного глаза. Ha глазном дне (см. рис.266) видны настолько суженные артерии, что большие стволы кажутся тонкими ниточками, а мелкие час-
Глазные болезни
то вообще нельзя рассмотреть. Калибр вен заметно не изменяется. Сетчатка вокруг диска, желтого пятна, вследствие наступившей ишемии приобретает молочно-белый цвет. Ha этом мутном фоне соответственно центральной ямке от- че гливо выделяется вишнево-крас- ное пятно — симптом „вишневой косточки". Диск зрительного нерва постепенно бледнеет и атрофируется.
Спазм центральной артерии сетчатки дает аналогичную офтальмоскопическую картину и возникает у молодых людей как проявление вегетативно-сосудистых расстройств, а в пожилом возрасте — на почве органического поражения сосудистой стенки (артериосклероз, гипертоническая болезнь).
При ангиоспазмах прогноз более благоприятен, чем при эмболии, но зависит от длительности спазма. После кратковременного спазма зрение может восстановиться даже полностью, при длительном — может наступить полная слепота. По клинической картине далеко не всегда удается отличить эмболию от ангиоспазма. Поэтому лечение во всех случаях должно быть направлено прежде всего на расширение сосудов сетчатки.Лечение острой артериальной непроходимости заключается в немедленном назначении сосудорасширяющих средств (нитроглицерин, амилнитрит, никотиновая кислота, ацетилхолин, эуфиллин, ан- гиотрофин, атропин, йодистые препараты, дионин), антикоагулянтов прямого (гепарин) и непрямого (дикумарин, пелентан) действия. Необходимо также назначение средств, активно влияющих на течение основного заболевания. Кроме того, показаны витамины группы B (B12 и др.), кислород субконъюнктивально, дибазол внутривенно и др.
Отслойка сетчатки
Отслойка сетчатки (рис.243) возможна при воспалениях и дистрофиях сосудистого тракта, ретинопатиях различного общего генеза, факоматозах, опухолях, высокой близорукости, иногда в терминальных стадиях врожденной глаукомы, но наиболее часто — при повреждениях (тупые травмы, ранения) глаза. Непременным условием отслойки сетчатки является нарушение ее целости, т.е. разрыв. Следовательно, лечение может быть успешным лишь при обнаружении и закрытии разрыва или отрыва в зоне зубчатой линии сетчатки (рис.244).
Отслойка сетчатки может развиваться медленно или возникнуть быстро в зависимости от причины (при травме — быстро, при опухоли — медленно). Жалобы при отслойке сетчатки обусловлены ее размерами и локализацией.
При разрывах и отслойке сетчатки в макулярной зоне резко ухудшается центральное зрение, а при удалении поражения от центра к периферии страдает поле зрения
Патология сетчатки и зрительного нерва
Рис.243.
Отслойка сетчатки.
Диск зрительного нерва вне фокуса; по ходу нижнего сосудистого пучка сетчатка в виде прозрачного пузыря с неровной, волнистой поверхностью.
Многочисленные мелкие глыбки пигмента, особенно отчетливые соответственно ходу нижних назальных сосудов.(колышащаяся вуаль, искривление предметов, частичный или постоянный туман, темные подвижные или неподвижные пятна и др.). При определении состояния поля зрения выявляются сужения или выпадения соответственно разрыву, отрыву и отслойке сетчатки. B
проходящем свете в зоне отслойки сетчатки определяется бледный или сероватый рефлекс с глазного дна. Офтальмоскопически выявляются зоны отслойки сетчатки по ее более бледному или серому цвету, пузыревидной форме и проми- ненции в стекловидное тело,
Г'лазные болезни
своеобразному извилистому ходу сосудов, подвижности при движениях глаза (рис.245, 246). Ha глазном дне могут быть кровоизлияния, различные очаговые пигментированные зоны и т.п. Четкие указания на локализацию, площадь и высоту отслойки сетчатки дает ультразвуковое исследование.
Лечение отслойки сетчатки всегда должно начинаться после локализации разрыва, хотя нередко это представляет большую слож-
Рис.244.
Тот же случай, что и на рис.243, периферия глазного дна. Ha периферии глазного дна в нижнем отделе сетчатки дырчатые примыкающие друг к другу дефекты, сквозь которые просвечивает сосудистая оболочка. Грубая пигментация сетчатки.
Рис.245.
Отслойка сетчатки.
Складки сетчатой оболочки, через которые, изгибаясь, проходят сосуды.
Рис.246.
Разрыв сетчатки в макулярной зоне и ее отслойка. Глазное дно за флером из-за помутнения стекловидного тела. Соответственно макулярной области овальный дырчатый дефект сетчатки. Сетчатка белесая, набухшая, отслоена, что манифестируется ходом ретинальных сосудов.
Патология сетчатки и зрительного нерва
ность. При плоских отслойках предпочтительна фото-, лазер-, крио- и диатермокоагуляция краев и зоны разрыва (отрыва) сетчатки. При высоких (пузыревидных) отслойках сетчатки показаны разнообразные сложные склеропластические операции, обеспечивающие полное закрытие дефекта сетчатки.
Ретинобластома
Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки, которая в подавляющем большинстве случаев встречается у детей в первые 2—3 года жизни. Для этой опухоли характерна следующая триада признаков: желтоватое свечение в области зрачка, резкое снижение зрительных функций, опухолевидное, быстро увеличивающееся образование на глазном дне желтоватосероватого цвета. Примерно в 'A случаев процесс бывает двусторонним, но поражение второго глаза может развиваться не одновременно.
B I стадии ретинобластомы глаз спокоен, среды прозрачны. Ha глазном дне виден сероватый или желтоватый рыхлый очаг, рядом с которым могут быть мелкие очаж- ки—„сателлиты“. По мере роста опухоль становится более плотной, над очагом и внутри него проходят сосуды (рис.247). Зрение постепенно снижается при центральной локализации опухоли (рис.248). Иногда возникает косоглазие (вторичное).
B II стадии болезни происходит дальнейший рост опухоли, повышается офтальмотонус. Нередко отмечаются псевдогипопион и отложения на заднем эпителии роговицы, напоминающие преципитаты. Ha поверхности радужки могут быть диссеминаты опухоли в виде узелков. При некрозе ретинобластомы обнаруживаются плавающие помутнения в стекловидном теле, кровоизлияния. У детей первого года жизни повышение внутриглазного давления может обусловить клинику вторичного гидроф- тальма с увеличением глаза (рис.249), однако передняя камера бывает при этом мелкая, зрачок расширяется, появляется желтый рефлекс — „амавротический кошачий глаз“.
Для III стадии ретинобласто- мы характерно прорастание через стенки глазного яблока. Распространение опухоли в глазницу сопровождается быстро увеличивающимся экзофтальмом. Продвижение опухоли по зрительному нерву в полость черепа проявляется мозговыми симптомами (головная боль, тошнота, рвота). Опухоль может выполнягь всю полость глаза, передняя камера становится очень мелкой, однако офтальмотонус снижается.
B IV стадии (рис.250) опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы, в основном околоушные и шейные. Гематогенным путем могут возникать метастазы в кости черепа и различные органы.
Глазные болезни
Диагноз ретинобластомы ставят на основании клинической картины, данных ультразвукового исследования, тестов с радиоактивными изотопами, диафаноскопии, рентгенодиагностики (обнаружение кальцификатов, расширение и изменение контуров каналов зрительных нервов в поздних стадиях и др.), а также биохимических показателей (изменения белкового спектра крови, содержания общих гликопротеидов).
Рис.247.
Ретинобластома.
Ребенок 2 лет. Ha глазном дне левого глаза желтоватый, нроминирующий в виде пузыря опухолевый узел, прикрывающий часть зрительною нерва. Ha его поверхности кровоизлияния. Кровоизлияние в сетчатку по ходу верхнего сосудистого пучка.
Рис.248.
Ретинобластома.
Ребенок 1 гола. Зрачок широкий, в его области желтоватые массы, на поверхности которых кровоизлияния („амавротический кошачий глаз“).
Рис.249.
Ретинобластома.
Ребенок 1У2 лет. Роговина увеличена, лимб расширен, передняя камера мелкая. Выраженная инъекция глаза, кровоизлияния под конъюнктиву. B передней камере опухолевые массы и кровь.
Патология сетчатки и зрительного нерва
Дифференциальный диагноз проводят с псевдобластомами (ретинит Коатса, ретролентальная фиброплазия, эндофтальмит, врожденная первичная глаукома, поражения сосудистого тракта и сетчатки туберкулезной и сифилитической этиологии, болезнь Гип- пеля—Линдау и др.).
Лечение ретинобластомы комплексное, комбинированное. B I стадии предпочтительно местное применение радиоактивных ап-
Рис.250.
Ретинобластома.
B области левой глазницы мясистый опухолевый узел величиной с крупную картофелину, выступающий между веками (IV стадия).
Рис.251.
Ретинобластома.
Ребенок 2 лет. Состояние глаза после рентгенотерапии. Гиперемия и облысение век, глаз умеренно раздражен. Зрачок широкий, на свет не реагирует, в его области желтоватые опухолевые массы.
Глазные болезни
пликаторов и химиотерапии (ТЭТ, ТЭМ, циклофосфан, винкристин и др.). Bo II стадии рекомендуется энуклеация с последующим лучевым лечением (рис. 251) и химиотерапией. BIII стадии опухоли—про- растании в окружающие ткани — показана экзентерация глазницы с дальнейшим лучевым лечением и химиотерапией. Ретинобластому IV стадии лечат только консервативно, симптоматически. При двустороннем процессе удаляют „худший“ глаз с последующей лучевой терапией глазницы, а на „лучшем“ глазу проводят лучевую и химиотерапию.
B последнее время в начальных стадиях разрушают опухоль с помощью фото- и лазеркоагуляторов в сочетании с лучевой и химиотерапией. Ранняя диагностика и комбинированное лечение ретиноблас- том, в том числе хирургическое, способствуют сохранению жизни почти у 75 % детей.