Классификации

Тареев Е.М. в 1958г предложил клиническую классификацию ХГН:

По формам заболевания:

а) латентная форма – нефрит с изолированным мочевым синдромом;

б) нефротическая форма – нефротический синдром при отсутствии гематурии и стабильной артериальной гипертензии;

в) гипертоническая форма – гипертензивный синдром является ведущим в клинико-лабораторной симптоматике заболевания с самого его начала или в ближайшие годы от его начала (т.е.

г) гематурическая форма – гематурия любой выраженности при суточной экскреции белка не более 0,5 г (болезнь Берже);

д) смешанная форма.

По фазам заболевания:

а) обострение (активная фаза) – нарастание изменений в моче (протеинурии и/или гематурии), появление остронефритического или нефротического синдрома, снижение функции почек;

б) ремиссия – улучшение или нормализация экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функций почек и изменений в моче.

В связи с внедрением в клиническую практику прижизненной пункционной биопсии почки с гистологическим исследованием биоптата появилась необходимость в использовании морфологической классификации ГН. Возможности современной оптической и электронной микроскопии позволяют детально изучить гистоморфологические изменения всех структурных элементов почечной ткани на различных этапах патологического процесса – от ранней фазы до терминальной. Помимо определения морфологических форм ХГН, гистологические исследования биопсийного материала позволяют оценивать особенности течения и прогноз заболевания, а также выбрать наиболее рациональную терапию. Все это имеет важное практическое значение и подтверждает целесообразность и необходимость морфологической классификации ХГН.

По морфологии следует выделять следующие варианты ХГН:

1. Минимальные изменения (липоидный нефроз).

2. Мембранозный гломерулонефрит. Частота мембранозной нефропатии среди всех морфологических типов ГН составляет, по данным различных авторов, 3-15%. Развивается в любом возрасте, чаще у взрослых (особенно в возрасте 30-50 лет), чем у детей. У мужчин бывает чаще, чем у женщин, и протекает тяжелее. У взрослых мембранозная нефропатия – самая частая причина нефротического синдрома.

Характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков, связанным с диффузным субэпителиальным отложением иммунных ком­плексов. При мембранозном ГН обнаруживаются резкое диффузное утолщение, набухание и расщепление базальных мембран клубочковых капилляров, которые могут наблюдаться в нескольких либо во всех капиллярных петлях клубочка, в связи с чем различают очаговый и диффузный мембранозный ГН. При этом вследствие деполимеризации полисахаридов (в частности, гиалуроновой кислоты), входящих в состав базальной мембраны, происходит увеличение размеров пор, диаметр которых в несколько раз превышает нормальный. С помощью электронной микроскопии на базальной мембране субэпителиально выявляются депозиты, «шипики», состоящие из иммунных комплексов, которые содержат иммуноглобулин G и комплемент. Фиксация ИК на базальной мембране является началом ее повреждения и повышения проницаемости гломерулярного фильтра для белков плазмы крови. Антиген, ответственный за образование ИК при первичной мембранозной нефропатии, не известен.

3. МКГН. Морфологически характерны пролиферация мезангиальных клеток, создающая дольчатость клубочков («лобулярный нефрит»), и утолщение или двухконтурность стенки капилляров – за счёт проникновения в них (интерпозиции) мезангиальных клеток. По расположению и характеру электронно-плотных депозитов выделяют три (иногда и четыре) типа мезангиокапиллярного нефрита, которые идентичны клинически и несколько различаются по лабораторным данным и результатам трансплантации. Чаще встречаются I и II типы. При I типе иммунные депозиты локализуются под эндотелием и в мезангиальной области клубочков (субэндотелиальный или классический МКГН), при II типе («болезни плотных депозитов») особые осмиофильные электронноплотные депозиты неясной природы располагаются внутри базальной мембраны.

Особенностью МКГН является гипокомплементемия со снижением уровня С3- и/или С4-компонентов, которая особенно час­то выявляется при II типе. Гипокомплементемия обусловлена нарушением синтеза и катаболизма комплемента, а также наличием в сыворотке крови особого иммуноглобулина – С3-нефритического фактора, направленного против С3-конвертазы.

5. МПГН. Характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением ИК в мезангии и под эндотелием. Основное место среди вариантов МПГН занимают ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина А – IgA-нефропатия (болезнь Берже). Кроме того, к группе мезангиопролиферативных нефритов относятся и ГН с отложениями С3 и IgG, а также ГН с депозитами IgM.

6. ФСГС. Морфологически характеризуется сегментарным гломерулосклерозом части клубочков (фокальные изменения). Остальные клубочки в начале болезни интактны. При иммуногистохимическом исследовании выявляются IgM. Нередко этот морфологический тип изменений трудно отличить от «минимальных изменений» клубочка; ГН с «минимальными изменениями» может переходить в ФСГС. Как и при минимальных изменениях клубочков, при ФСГС основной патологией является поражение эпителиальных клеток (подоцитов), вы­являемое лишь при электронной микроскопии, и обсуждается возможная роль тех же факторов, ответственных и за сосудистую проницаемость, и за «подоцитоз».

Следует отметить, что морфологические типы ГН не являются стабильными. Они отражают лишь отдельные фазы морфологических нарушений в почечной ткани при ХГН, и один тип ГН может переходить в другой. Так, возможна эволюция пролиферативного или пролиферативно-мембранозного в пролиферативно-фибропластический тип при прогрессировании заболевания. Кроме того, морфологическая диагностика ГН носит приблизительный характер, поскольку она основывается на гистоморфологическом изучении лишь незначительного числа нефронов (5-10, но не более 30 из 2-3 млн).