ТРОФОБЛАСТИЧНА ХВОРОБА
До основних видів трофобластичної хвороби (захворювань плідного яйця, зокрема його ворсистої оболонки — хоріона) належать міхуровий за- несок і хоріонепітеліома.
Міхуровий занесок
Міхуровий занесок—одна із форм трофобластичної хвороби (патологія плідного яйця), що характеризується своєрідною зміною хоріона.
Вона проявляється різким збільшенням розмірів ворсинок і утворенням за їх ходом міхуровоподібних розширень, наповнених світлою рідиною, які нагадують грона винограду (рис. 10.5).
Рис. 10.5. Ворсини хоріона при міхуровому занеску
Етіологія і патогенез трофобластичної хвороби (у тому числі і міху- рового занеска) не вивчені. Вважають, що міхуровий занесок розвивається внаслідок запліднення яйцеклітини, що втратила своє ядро. Захворювання частіше спостерігається у вагітних юного або старшого віку.
Міхуровий занесок буває повним і частковим. У першому випадку перероджуються всі ворсинки, у другому — частина їх. Трапляється також деструктивний міхуровий занесок, при якому міхурці проростають крізь децидуальну оболонку і занурюються на різну глибину в міометрій (у рідкісних випадках аж до серозної оболонки, тобто крізь всю стінку матки), руйнуючи м’язові елементи і судини (рис. 10.6).
Клініка. Міхуровий занесок характеризується такими основними ознаками, кожна з яких спостерігається не завжди:
• невідповідністю величини матки та терміну вагітності (розміри матки перевищують нормальні для даного терміну);
• щільноеластичною консистенцією матки;
• неодноразовими незначними (рідше значними) кров’янистими виділеннями, іноді з міхурцями занеска (абсолютна ознака);
• частим розвитком раннього гестозу (в рідкісних випадках при великому терміні вагітності трапляється пізній гестоз);
• відсутністю достовірних ознак вагітності (плід не визначається за допомогою ультразвукового та рентгенологічного дослідження, пальпації; серцебиття плода не прослуховується і не реєструється при апаратному дослідженні);
• ультразвуковою картиною «снігової бурі» в матці (рис.
10.7);• різким підвищенням рівня хоріонічного гонадотропіну у сечі;
• розвитком двобічних текалютеїнових кіст (у 30-40% хворих).
Рис. 10.6. Деструктивний міхуровий занесок великих розмірів
Рис. 10.7. Симптом «снігової бурі» при міхуровому занеску (УЗД)
Характерною ознакою міхурового занеска є значне підвищення рівня хоріонічного гонадотропіну, що відображає ступінь збільшення маси трофобласта. У вагітних із нормальним перебігом вагітності концентрація хоріонічного гонадотропіну в сечі забезпечує позитивний тест на вагітність тільки з нерозведеною сечею. У хворих на міхуровий занесок реакція буде позитивною при розведенні сечі у співвідношенні 1:50 і навіть 1:100.
Невидалений міхуровий занесок на 5-6-му місяці часто народжується самостійно. При деструктивному міхуровому занеску може виникнути небезпечна для життя кровотеча.
Небезпека міхурового занеска полягає в тому, що після нього може розвинутися дуже небезпечна злоякісна пухлина — хоріонепітеліома (найтяжча форма трофобластичної хвороби). Ця пухлина швидко росте і дає масивне метастазування (насамперед у легені). Усім хворим на міхуровий занесок проводять рентгенологічне дослідження грудної клітки для діагностики можливих ускладнень.
Лікування та догляд за хворою. Після встановлення діагнозу видаляють міхуровий занесок з матки. Для цього використовують вишкрібання великою акушерською кюреткою (велика небезпека перфорації), вакуум- аспірацію, пальцеве видалення занеска (якщо матка пропускає 1-2 пальці) з подальшим вишкрібанням. При великих розмірах матки вдаються до збудження скорочень матки за допомогою окситоцину або простагландинів. При наявності кровотечі, що загрожує життю, показане хірургічне лікування, яке полягає у видаленні матки. Всі видалені тканини обов’язково відправляють на гістологічне дослідження.
Після одержання результату гістологічного дослідження жінку направляють в онкологічний диспансер, де вирішують питання про необхідність хіміотерапії. Така хвора потребує ретельного медичного нагляду протягом 1,5-2 років у зв’язку з можливістю розвитку хоріонепітеліоми. Медична сестра жіночої консультації повинна вести патронажне спостереження за такою пацієнткою на своїй дільниці, вчасно викликати її на прийом, вести карту диспансерного спостереження. У перший рік її оглядають щомісяця з визначенням хоріонічного гонадотропіну (ХГ), у другий — через кожні З міс. Позитивна реакція на хоріонічний гонадотропін свідчить про збереження активності трофобласта, тоді хвору госпіталізують для уточнення діагнозу і лікування. Вагітність протипоказана протягом 2 років.
Хоріонепітеліома
Хоріонепітеліома — злоякісна пухлина, яка розвивається з епітеліальних елементів хоріона. Виникає переважно після міхурового занеска, але трапляється й після пологів або аборту. Найчастіше захворювання розвивається у віці 28-32 років. Серед усіх злоякісних новоутворень жіночих статевих органів хоріонепітеліома складає 2-2,3 %.
Макроскопічно хоріонепітеліома незалежно від локалізації має характерний вигляд: вузлики синюшного або темно-червоного кольору. Вузли невеликі, величиною не більші за вишню.
Хоріонепітеліому називають хворобою метастазів, оскільки вона рано починає метастазу вати. Метастатичні вогнища за гістологічною будовою не відрізняються від первинної пухлини.
Клініка. Основною скаргою є поява кров’янистих виділень зі статевих органів після пологів чи аборту. Тривалість кровотеч різна. їх особливістю є відсутність терапевтичного ефекту навіть від вишкрібання матки. Навпаки, внаслідок травматизації пухлини кровотеча може посилитися. При проростанні хоріонепітеліоми через усю стінку матки виникає внутрішня кровотеча. Хворі скаржаться на підвищення температури тіла, біль внизу живота, загальну втому, слабість, схуднення аж до кахексії. Можуть скаржитися на виділення зі статевих шляхів серозного, а надалі гнійного характеру.
У міру прогресування пухлини, а особливо під час її розпаду, з’являється неприємний запах. Прогресування пухлини дуже швидке, вона швидко росте та метастазує. У хворих розвивається тяжка анемія, зменшення кількості еритроцитів до 1х1012/л. Гемостимулювальна терапія ефекту майже не дає.Хоріонепітеліома метастазує в легені, мозок, печінку, нирки, а також у піхву, параметри, придатки, шийку матки. При появі метастазів у легені утруднюється дихання, з’являється кашель, кровохаркання, біль у грудях.
Діагноз ґрунтується на даних клінічного, гістологічного, рентгенологічного та лабораторних досліджень (визначення хоріонічного гонадотропіну та трофобластичного бета-глобуліну). У розпізнаванні хоріонепітеліоми важливо правильно зібрати анамнез: виявити зв’язок захворювання з попередньою вагітністю, пологами чи абортом, міхуровим занеском. При біма- нуальному дослідженні пальпують збільшену матку, але її величина рідко перевищує розміри матки при 8-9-тижневій вагітності. Яєчники зазвичай збільшені за рахунок двобічних текалютеїнових кіст. Огляд у дзеркалах дозволяє побачити метастази у піхву або в шийку матки, які мають вигляд синюшних «очок».
Важливим є виявлення в крові та сечі рівня хоріонічного гонадотропіну, кількість якого у хворих на хоріонепітеліому збільшується у десятки і сотні разів, тому необхідно визначати титр ХГ в динаміці. Приблизно у половини хворих ХГ у сечі переходить з термолабільної форми у термостабільну, що можна встановити 15-хвилинним кип’ятінням сечі. Гістологічне дослідження слід проводити лише в окремих випадках, коли іншими методами не вдається встановити діагноз, оскільки вишкрібання порожнини матки може призвести до виникнення або посилення кровотечі, крім того воно сприяє метастазуванню. Обов’язковим є рентгенологічне дослідження органів грудної порожнини для вчасного виявлення метастазування.
Лікування оперативне — видалення матки з придатками з подальшою хіміотерапією або тільки хіміотерапія, яка дає змогу вилікувати хворобу, а також зберегти у частини хворих дітородну функцію.
Показаннями до оперативного лікування є кровотечі, що призводять до анемізації хворої; проростання хоріонепітеліоми крізь усю стінку матки; величина матки, що перевищує розміри 12-тижневої вагітності; резистентність пухлини до хіміотерапії.Хіміотерапію проводять метотрексатом, рубоміцином, актиноміци- ном-Д, цисплатином за відповідною схемою, призначеною лікарем-онко- гінекологом. У більшості жінок відновлюється менструальна функція, вони здатні вагітніти, виношувати і народжувати здорових дітей. Як допоміжний метод може бути використана променева терапія (дистанційна гамма- терапія). Її проводять при наявності метастазів пухлини у параметральній клітковині.
Догляд за хворою потребує передусім забезпечення повноцінного харчування. Особливо це необхідно для хворих під час і після хіміотерапії. У раціон жінки повинна входити достатня кількість вітамінів, мікроелементів, зокрема заліза для лікування анемії. Прогноз хоріонепітеліоми значною мірою залежить від загального стану організму, тому паралельно із спеціальним лікуванням проводять загальнозміцнювальну терапію, імунотерапію, протианемічну терапію.
Критерієм одужання є негативна реакція на хоріонічний гонадотропін та З-глобулін, зменшення розмірів матки, відновлення менструальної функції. Після успішного первинного курсу лікування проводять протягом року іще 1-3 курси хіміотерапії. Вилікувані від хоріонепітеліоми пацієнтки повинні протягом 5 років перебувати на диспансерному обліку з обов’язковим проведенням контролю за рівнем хоріонічного гонадотропіну, β-xopio- гоніну.
Прогноз. Якщо процес обмежений маткою, виліковування настає в 100% випадків, при віддалених метастазах — у 65 %.
Профілактика. Своєчасна діагностика та лікування міхурового занес- ка. Хворим із тривалими кров’янистими виділеннями після аборту, які не піддаються лікуванню, слід визначати хоріонічний гонадотропін та провести гістологічне дослідження вишкребу матки.
Деонтологія. На трофобластичну хворобу хворіють виключно молоді жінки, у розквіті сил та генеративної функції, тому встановлення діагнозу хоріонепітеліоми є важкою моральною травмою для самої хворої та її родичів. Акушерка, фельдшер разом з лікарем повинні бути дуже уважними до такої хворої, чуйними і оптимістично налаштованими, адже при вчасному виявленні та лікуванні хвороби прогноз сприятливий не тільки для життя, але й для збереження дітородної та менструальної функцій. Варто наголосити, що при ретельному лікуванні через 2-3 роки жінка зможе завагітніти і народити здорову дитину, але й після цього необхідно тривалий час перебувати на диспансерному обліку.
Перелік контрольних питань:
■ ендометріоз;
■ трофобластична хвороба.