Нефрогенный системный фиброз
- относительно недавно описанный склеродермоподобное фиброзирующее заболевание [Cowper et al., 2000]. У всех описанных пациентов отмечалась почечная недостаточность. Провоцирующим фактором является использование для методов визуализации контрастных ве- ществ на основе гадолиния, замещения металла в хелатах гадолиния, которое вероятно приводит к отложению свободного гадолиния в дерме и других орга- нах [Grobner et al., 2006].
Высыпания при нефрогенном системном фиброзе эри- тематозные папулы, сливающиеся в коричневатые бляшки, создавая картину«кожицы апельсина». Вовлеченная кожа становится плотной, деревянистой, на- поминая клиническую картину эозинофильного фасциита. Высыпания симмет- ричные и развиваются, как правило, на конечностях и туловище. У таких паци- ентов очень быстро могут развиться контрактуры, приковывая их к инвалидной коляске [Lim et al., 2007].
Псевдосклеротические изменения могут наблюдаться при ревматоидном артрите и аторфическом акродерматите, заболевании распространенном в Цен- тральной и Восточной Европе и напоминающим внешне склеродермию и пред- ставляющего собой поздние проявления болезни Лайма. Процесс характеризу- ется появлением безболезненных темно-красных узелков и бляшек на коже ко- нечностей, развивающихся наиболее часто на стопах и голенях, реже на кистях и предплечьях, медленно распространяющихся центробежно в течение не- скольких месяцев и лет, оставляя центральные области атрофии [Потекаев Н.С., 2006]. На этих же участках нескольким годами ранее могла присутствовать хро- ническая мигрирующая эритема [Burgdorf et al., 1979]. Иногда отмечается рас- пространение очага поражения с захватом крупных участков туловища и лица. Краевой рост может продолжаться, даже когда центральные области вступили в атрофическую фазу, в которой кожа становится дряблой, лишенной волос, на- поминает папиросную бумагу, пигментированную,иногда с явлениями пойкило- дермии [Stanek et al., 2003].
Склеродермоподобные изменения могут наблюдаться при ряде метаболи- ческих расстройств, в частности при поздней кожной порфирии и фенилкето- нурии, при которой указанные симптомы развиваются на первом году жизни [Wilson et al., 1989, Jablonska et al., 1975]. Кроме того имеются сообщения, что фиброз кожи может быть ассоциирован с воздействием ряда химическим ве- ществ.
У 1-6% работников, контактирующих с поливинилхлоридом, особенно чи- стельщиков реакторов развивается винил-хлоридная болезнь, при которой по- мимо симптомов онемения, болезненности, жжения, нарушений пигментации кожи пальцев и кистей, в меньшей степени стоп, а также общей симптоматики, может отмечаться уплотнение кожи конечностей, туловища и лица. Концевые фаланги укорачиваются с деформацией ногтей. На лице появляются телеанги- эктазии, напоминающие таковые при системном склерозе, при этом могут воз- никать затруднения при открытии рта, хотя симптом «кисета» для данног забо- левания не характерен. Обычно отличить системный склероз и винил-хлорид- ную болезнь клинически крайне сложно [Ostlere et al., 1992]. Схожие наруше- ния отмечались после воздействия перхлорэтилена, растворителя, применяемо- го для сухой чистки одежды [Hinnen et al., 1995]. Воздействие трихлорэтилена может быть связано с развитием склердермии даже после единичного, но дли- тельного воздействия [Flindt-Hansen et al., 1987]. Исследования в Восточной Европе показали, что 28% пациентов с системным склерозом ранее подверга- лось воздействию органических растворителей.