Кардіоміопатії
Кардіоміопатії — це захворювання міокарду невідомої етіології, основними ознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність.
З кардіоміопатіями пов’язана висока інвалідизація і смертність дітей, оскільки спільною рисою цих захворювань є формування структурних змін у міокарді.
Реальна розповсюдженість цієї патології невідома у зв’язку з особливостями перебігу, труднощами ранньої діагностики, але за різними даними варіює від 2 до 10 випадків на 100000 дитячого населення; частіше виявляється у хлопчиків і дітей до 1-го року.Етіологія. Залежно від етіологічного чинника виділяють два основних типи кардіоміопатій: 1) первинний тип, пов'язаний з невідомими чинниками, тобто, як правило, генетично детерміноване захворювання серцевого м’язу та 2) вторинний тип, при якому захворювання міокарду виникає в результаті ураження інших органів (інфекційні, ендокринні, метаболічні розлади, захворювання крові, нервово-м’язові і системні хвороби, злоякісні новоутворення); ідіопатичні кардіоміопатії — при невстановленій етіології.
Патогенез. Патогенез кардіоміопатій складний і певною мірою відрізняється при різних варіантах захворювань. На сьогоднішній день вважається, що провідна роль належить генетичним факторам, які викликають розлади імунної системи і порушення міокардіальної функції (у випадку дилятаційної кардіоміопатії), генетично детерміновані розлади диференціації скорочувальних елементів міокарда, що призводить до гіпертрофії кардіоміоцитів (у випадку гіпертрофічної кардіоміопатії), а у випадку рестриктивно! кардіоміопатії головна роль відводиться еозинофілам, що накопичуючись у міокарді, здійснюють кардіоцито-
токсичний вплив.
Класифікація. Крім виділення типів кардіоміопатій (за етіологічним чинником), розрізняють морфо-функціональні варіанти:
• Дилятаційна кардіоміопатія (позначається як D)
• Гіпертрофічна кардіоміопатія (Н)
• Рестриктивна кардіоміопатія (R)
Клініка.
Дилятаційна кардіоміопатія характеризується значною кардіомегалією з вираженою дилатацією шлуночка (частіше лівого) при не змінених або стончених стінках, різким зниженням скоротливості міокарду, прогресуванням серцевої недостатності, збільшенням кінцевого діастолічного тиску, значним зниженням фракції викиду. Хворіють діти всіх вікових груп, у т.ч. грудного віку. Захворювання розвивається переважно поступово, наростають ознаки серцевої недостатності, яка є стійкою до терапії. Патогномонічних симптомів немає, клінічна картина обумовлена недостатністю кровообігу і порушеннями ритму і провідності серця. Захворювання тривалий час може перебігати субклінічно.Гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується вираженою гіпертрофією міокарда, переважно лівого шлуночка (при асиметричній гіпертрофії — міжшлуночкової перегородки), альтернуючою обструкцією шляхів відтоку лівого шлуночка із градієнтом тиску в системі лівий шлуночок-аорта (гіпертрофічний субаортальний стеноз). Як правило, порожнина лівого шлуночка не змінена, кардіомегалія незначна. Клініка може бути різноманітною — безсимптомною або з незначними ознаками: швидка втомлюваність і задишка при фізичному навантаженні, серцебиття, синкопальні стани, часто провідним симптомом може бути біль в серці.
Рестриктивна кардіоміопатія — це інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характеризується ригідними стінками шлуночків, зниженням діастолічного об’єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Початок хвороби повільний, поступовий. Головною скаргою є значна задишка і слабкість навіть при мінімальному фізичному навантаженні.
Діагностика. Використовують клініко-інструментальні методи: ЕКГ, ЕхоКГ, МРТ, радіоізотопну вентрикулографію, ангіокардіографію, катетеризацію серця, біопсію ендоміокарду. Найбільш інформативним методом є ЕхоКГ, що дозволяє оцінити розміри порожнин серця, стан клапанів, товщину стінок і міжшлуночкової перегородки, стан систолічної і діастолічної функції серця.
Лікування. Специфічного лікування немає. При дилятаційній кар- діоміопатії проводиться терапія серцевої недостатності (дігоксин у малих дозах, інгібітори АПФ (каптоприл, у підлітків — еналаприл), сечогінні (фуросемід). При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії — допамін або добутамін, стероїдні протизапальні засоби, оксигенотерапія за показами. Лікування серцевих аритмій за відповідними протоколами. При порушеннях мікроциркуляції та тенденції до тромбоутворення — гепарин (100-200 ОД/кг на добу підшкірно або внутрішньовенно), непрямі антикоагулянти. Використовують кар- діопротекторні препарати (панангін, L-карнітина хлорид, мілдронат, кардонат).
При гіпертрофічній кардіоміопатії протипоказані серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби! Обмежується фізичне навантаження. Використовують (3-адреноблокатори (пропранолол), можливі антагоністи кальцію (верапаміл). Профілактика інфекційного ендокардиту. Відповідне лікування аритмій. При серцевій недостатності — інгібітори АПФ та діуретики. При неефективності консервативної терапії — кардіохі- рургічне лікування.
При рестриктивній кардіоміопатіії протипоказані серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби! Обмежується фізичне навантаження. Доцільним є призначення антагоністів кальцію. Лікування серцевих аритмій (аміодарон). При серцевій недостатності — відповідне лікування.