27.1.3. Андростерома

Опухоль развивается из сетчатой зоны коркового вещества либо из экто­пической ткани надпочечников (забрюшинная жировая клетчатка, яични­ки, семенные канатики, широкая связка матки и др.).

Клиническая картина, диагностика. Избыточная продукция опухолевыми клетками андрогенов (дегидроэпиандростерона, андростендиона, тестосте­рона и др.) обусловливает развитие вирильного и анаболического синдро­мов. Возможна повышенная продукция опухолью и других гормонов, на­пример глюкокортикоидов, что влечет появление в клинической картине симптомов гиперкортицизма.

При возникновении заболевания в детском возрасте отмечают раннее половое и физическое развитие — ускорение роста, чрезмерное развитие мускулатуры, огрубение голоса. У девочек развивается гипертрофия клито­ра, отсутствует рост молочных желез и менструации, отмечается гипертри­хоз, появляется угревая сыпь на лице и туловище, у мальчиков — ускорен­ное развитие вторичных половых признаков при атрофии яичек. В после­дующем рост детей замедляется. При возникновении опухоли у женщин от­мечают явления маскулинизации, при этом грубеет голос, прекращаются менструации, происходит атрофия молочных желез, матки, гипертрофия и вирилизация клитора, усиливается рост волос на лице, теле и конечностях (гирсутизм). У мужчин клинические проявления вирилизации менее выра­жены, поэтому андростерома может стать случайной находкой.

Диагноз подтверждают результаты лабораторных исследований — отме­чают повышенное содержание в крови дегидроэпиандростерона, андростен-диона и тестостерона. При этом прием дексаметазона не подавляет повы­шенную продукцию андрогенов, что свидетельствует об автономном функ­ционировании опухоли.

В топической диагностике опухоли наибольшее значение имеют УЗИ, КТ, МРТ. Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгеногра­фию грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, сцинтиграфию костей.

Лечение хирургическое — удаление опухоли вместе с пораженным надпо­чечником.

Прогноз при своевременном удалении доброкачественной опухоли благоприятный, однако пациенты нередко остаются низкорослыми. В случае зло­качественной андростеромы, особенно при наличии отдаленных метастазов (печень, легкие), прогноз неблагоприятный. Химиотерапию злокачествен­ных опухолей проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.