КРАНИОФАРИНГИОМЫ

Краниофарингиома — дизонтогенетическая опухоль из клеток кармана Ратке. По локализации их разделяют на эндоселлярные, супраселлярные и субселлярные. Краниофарингиомы могут расти в пределах хиазмальной области, ретроселлярно, параселлярно (в медиальные отделы височной доли), а также прорастать в III и боковые желудочки мозга, в полость носа.

Заболевание чаще проявляется в детском и юношеском возрасте, вызывая дозвитие триады признаков: эндокринные расстройства, изменения турецкого седла, глазные симптомы.

Эндоселлярные краниофарингиомы протекают как несек- ретирующие аденомы гипофиза с головными болями, увеличением и расширением турецкого седла. При супраселлярном росте краниофарингиомы развивается хиазмальный синдром. При эндосупраселлярном росте возникает гипофизарная патология. При супраселлярном внежелудочковом расположении — внутричерепная гипертензия, гипоталамические нарушения, возможно поражение височных и базальных отделов лобных долей. Инфундибулярно-вентрикулярная локализация краниофарингиомы имеет наиболее тяжёлое течение, приводящее к внутричерепной гипертензии и развитию гидроцефалии. При разрыве краниофарингиальной кисты возникает асептический менингит. Лечение краниофарингиом только оперативное.

Эндокринные нарушения при краниофарингиомах

Эндокринные нарушения при краниофарингиомах характеризуются наличием адипозогенитального синдрома (инфантилизм, отставание в росте, задержка окостенения и недоразвитие скелета), гипотиреоза, несахарного диабета и гипогона- дизма (аменорея, бесплодие — у женщин, импотенция, стерильность — у мужчин).

Глазные симптомы при краниофарингиомах

Острота зрения может быть различной.

Ha глазном дне чаще развивается двусторонняя простая атрофия дисков зрительных нервов. Часто бывают и застойные соски (осложнённые). B единичных случаях встречается синдром Фостера Кеннеди и вторичная атрофия дисков зрительных нервов. Исключительно редко глазное дно остаётся нормальным. У детей чаще встречаются застойные соски, у взрослых — простая атрофия зрительных нервов.

При сдавлении краниофарингиомой кавернозного синуса, что бывает редко, появляется поражение нервов глазодвигательного аппарата (чаще III и IV нервов), возможно появление экзофтальма.

Редко бывает анизокория из-за амблиопии, поражения глазодвигательного нерва или раздражения симпатического сплетения внутренней сонной артерии.

Рентгенологические симптомы при краниофарингиомах

Краниофарингиомы склонны к обызвествлению, поэтому на рентгенограммах черепа могут быть видны отложения извести над турецким седлом, в турецком седле или реже под турецким седлом, что связано с супраселлярной, эндоселлярной или субселлярной локализацией краниофарин-гиомы.

При наиболее часто встречающейся супраселлярной локализации краниофарингиомы имеются следующие рентгенологические симптсмы: отложение извести над турецким седлом, седло приплюснутое и блюдцеобразное, сагиттальный размер седла увеличен (больше вертикального), вход в седло расширен, задние клиновидные отростки мало изменены. B костях свода черепа появляются пальцевые вдавления из-за првышения внутричерепного давления, часто сопровождающего супраселлярный рост опухоли.

Эндоселлярные краниофарингиомы разрушают турецкое седло подобно несекретирующим аденомам гипофиза: турецкое седло увеличено в переднезаднем направлении, что расширяет вход в него, спинка турецкого седла и клиновидные отростки истончены, дно седла неравномерно опускается книзу, контуры седла неровные, негладкие.

Субселлярные краниофарингиомы характеризуются отложением извести под турецким седлом.