ПОРУШЕННЯ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ У ДІВЧАТОК

Процес статевого дозрівання регулюється гормонами, що виробляються статевими залозами. Ще до появи першої менструації посилюється функ­ція гіпофіза та яєчників. Вважається, що вже у цей час ці залози функціо­нують циклічно, хоча овуляція не відбувається навіть після менархе.

У період статевого дозрівання збільшується виділення не лише стате­вих гормонів, а й стероїдних, які стимулюють функцію інших ендокринних залоз, особливо надниркових. Прогресує виділення наднирковими залозами мінерало-, глюкокортикоїдів, андрогенів. Дією останніх зумовлене оволосін- ня — на лобку, в пахвових ямках, посилений ріст дівчинки. Перша менст­руація з’являється в нашій популяції в 12-14 років. На термін її появи впли­вають деякі чинники — спадковість, кліматичні умови. Допустимі варіан­ти появи менархе у віці 11-15 років. Порушення статевого розвитку може полягати у його передчасному ровитку або затримці.

Передчасне статеве дозрівання

Передчасне статеве дозрівання (pubertas ргаесох) є аномалією, що зу­стрічається досить рідко і характеризується появою вторинних статевих оз­нак та менструації у віці від 8 до 10 років. Ознаками передчасного статево­го дозрівання, крім появи вторинних статевих ознак та менархе, є приско­рений фізичний розвиток у період статевого дозрівання із наступною його затримкою, раннє, невідповідне віку окостеніння, що зумовлює низький зріст після періоду статевого дозрівання, нерідко — затримка інтелекту­ального розвитку.

Розрізняють конституційну або криптогенну, церебральну, оваріаль­ну, надниркову форми передчасного статевого дозрівання.

При конституційній формі передчасного статевого дозрівання спо­стерігаються справжні менструації з овуляцією, може настати вагітність. Іноді можуть спостерігатись ановуляторні цикли. Будь-які органічні патоло­гічні зміни з боку статевих органів, гіпофіза, надниркових залоз відсутні.

Церебральна форма виникає як результат різноманітних захворювань головного мозку — гідроцефалії, енцефаліту, менінгіту, пухлин сірого гор­ба, гіпофіза, вентрикулярних кіст тощо. Циклічні маткові кровотечі, що відбуваються при цій формі, проходять без овуляції.

Оваріальна форма передчасного статевого дозрівання генетично по­в’язана з пухлинами яєчників. Вона може бути викликана не лише гормо- нопродукуючими, але і злоякісними пухлинами яєчника. Ця форма супро­воджується періодичними кровотечами з матки, які можуть бути ритмічни­ми, але без овуляції. Іноді кровотечі бувають надзвичайно сильними.

Причиною надниркової форми передчасного статевого дозрівання мо­жуть бути пухлини кори надниркових залоз. Ця форма супроводжується вірилізмом (гірсутизм, гіпертрофія клітора, надмірний розвиток мускула­тури). Внутрішні статеві органи дівчинки відповідають реальному вікові дитини чи навіть гіпопластичні, менструацій, як правило, не буває. Оварі­альну та надниркову форми нерідко називають несправжнім передчасним статевим дозріванням.

Розпізнавання передчасного статевого дозрівання, зазвичай, не скла­дає труднощів. Вони виникають при диференціації у випадках захворю­вань надниркових залоз, коли з’являються симптоми вірилізму, що симу­люють передчасне статеве дозрівання. Виявлення причини pubertas ргаесох нерідко вимагає детального клінічного обстеження дитини, особливо при підозрі на захворювання надниркових залоз чи головного мозку.

Лікування залежить від причини та форми аномалій. У випадку наяв­ності пухлин яєчників чи надниркових залоз найкращі результати дає своє­часне хірургічне втручання. Після радикального видалення пухлини симп­томи захворювання піддаються зворотному розвитку, темпи якого залежать від тривалості захворювання, віку дівчинки та деяких інших факторів.

Найгірше піддаються лікуванню церебральні форми, викликані важ­кими пошкодженнями мозку.

Конституційна форма передчасного статевого розвитку спеціального ліку­вання не потребує. Проте такі дівчатка повинні перебувати під ретельним на­глядом лікаря, позаяк не завжди підтверджується чисто функціональний генез цієї патології, в окремих випадках врешті-решт може виявитись органічне зах­ворювання, що є причиною аномалії і вимагає спеціального лікування.

Затримка статевого розвитку

Як правило, ця патологія є наслідком порушення правильних взаємо­відносин між різними ланками системи гіпоталамус-гіпофіз-яєчники-мат- ка, що регулюють процес статевого дозрівання.

Затримкою статевого розвитку слід вважати такі стани, при яких від­сутні або явно недорозвинуті всі вторинні статеві ознаки. Розрізняють ста­тевий недорозвиток центрального (гіпоталамо-гіпофізарного) та перифе­ричного (яєчникового) генезу, а також ідіопатичний, спричинений тяжки­ми екстрагенітальними захворюваннями.

Гіпоталамічний статевий недорозвиток проявляється в двох варі­антах — з ожирінням і без ожиріння. Перша форма захворювання прояв­ляється у вигляді адипозогенітальної дистрофії (синдром Фреліха). При ви­никненні захворювання у дівчаток-підлітків спостерігається зупинка роз­витку зовнішніх і внутрішніх статевих органів, вторинних статевих ознак, відсутні або припиняються менструації. Розвинуті м’язи, широкий таз, ве­ликі кінцівки, відсутнє оволосіння. Жир відкладається у надмірній кількості скрізь, але переважно — у нижній частині живота, ділянці стегон і сідниць. Нерідко діти скаржаться на головний біль, розлади зору. Розумовий розви­ток нормальний. Синдром Фреліха необхідно диференціювати від баналь­ного ожиріння дівчаток у пубертатному періоді. Для усунення його буває досить дотримання відповідного режиму, дієти і занять фізкультурою. Щодо синдрому Фреліха, то при ньому прогноз несприятливий.

При гіпоталамічному статевому недорозвитку без ожиріння дівчатка часто відстають у рості, а також мають інші соматичні порушення. Нерідко відмічаються симптоми, характерні для пухлини головного мозку (гемі­плегії, зміни на очному дні, порушення зору). Відсутні або різко знижена кількість гонадотропних гормонів, 17-кетостероідів і естрогенів.

Гіпоталамічний статевий недорозвиток спадкового генезу характе­ризується значним відставанням у рості, нецукровою поліурією, ожирінням та дефектами розвитку кінцівок. Ефективних методів лікування не існує.

Гіпофізарний статевий недорозвиток виникає при ізольованому де­фіциті гонадотропних гормонів. Проявом цієї форми захворювання є недо­розвиток молочних залоз, іноді — повна відсутність менструацій. Стате­вий недорозвиток може поєднуватись з акромегалією, гігантизмом чи на­впаки — карликовим зростом (гіпофізарний нанізм). При карликовому нанізмі відмічається різко виражена гіпоплазія внутрішніх органів. Гені­тальний інфантилізм залишається і у зрілому віці.

Всі форми затримки статевого розвитку гіпофізарного походження за­лежать від недостатності функції гіпофіза. Зниження ендокринної функції статевих залоз має вторинний характер.

Статевий недорозвиток яєчникового генезу зумовлений різноманіт­ними формами дисгенезії гонад.

При «чистій» формі дисгенезії гонад відмічається високий зріст, не­дорозвиток зовнішніх та внутрішніх статевих органів та вторинних стате­вих ознак. Яєчники в рудиментарному стані, статевий хроматин часто відсутній. Хромосомні дефекти статевого диференціювання лежать в ос­нові порушень при синдромі Шерешевського-Тернера, адреногенітально- му синдромі та чоловічому псевдогермафродитизмі.

Лікування розпочинається у пубертатному віці і проходить у 2 етапи. Спочатку впродовж 3-4 місяців призначають естрогени пролонгованої дії, а далі лікування проводять циклічно: естрогени протягом 15 днів, потім — протягом 6 днів прогестерон (чи інші гестагени). При такому лікуванні роз­виваються вторинні статеві ознаки, можуть з’явитись циклічні маткові кро­вотечі, але зберігається безплідність.

Конституційне (ідіопатичне) сповільнене статеве дозрівання зумов­лене причинами спадкового характеру, а також наявністю різноманітних захворювань, що негативно впливають на організм. Якщо у дівчинки 15-16 років не з’являються вторинні статеві ознаки і при обстеженні не виявлено інших форм статевого недорозвитку, можна провести курс лікування хорі- онічним гонадотропіном — 500 ОД 1 раз на 3 дні під час «очікуваної» лю- теїнової фази, всього 4-5 разів. Можна провести 2-3 таких курси з інтерва­лами в 2-3 місяці. Профілактику затримки статевого розвитку слід розпо­чинати ще під час вагітності — лікування гестозів, анемій, гіповітамінозів, усунення шкідливих факторів виробництва та довкілля можуть зіграти сут­тєву роль у розвитку дитини як внутрішньоутробно, так і в майбутньому. Раціональне вигодовування малят, повноцінне харчування у препубертат- ному віці, запобігання хронічним інфекційним захворюванням, безпереч­но, впливає на нормальний розвиток дітей.