ХОРІОНЕПІТЕЛІОМА

Хоріонепітеліома — злоякісна пухлина, яка розвивається з епітеліальних елементів хоріона. Виникає переважно після міхурового занеска, але трапляється й після пологів або аборту. Найчастіше захворювання розвивається у віці 28-32 років.

Причини захворювання вивчені недостатньо. Існують наукові дані про надмірне пригнічення імунітету у хворих з хоріонепітелюмою.

Морфологія. Макроскопічне хоріонепітеліома незалежно від локалізації має характерний вигляд: вузлики синюшного або темно-червоного кольору. На розрізі недавно утворених вузлів виявляють тканину, просочену кров'ю, що вгорнулася; давно утворені вузли мають сіро-коричневий колір через розпад тканини в центрі вузла. Пухлина виникає на місці імплантації плідного яйця. Вузли невеликі, не більші за вишню, рідше — до 3-4 см у діаметрі. Консистенція вузлів м'яка, межі нечіткі.

Мікроскопічне пухлина складається із синтиціальних мас — протоплазматичних кульок темного кольору з численними ядрами та епітеліальних клітин світлого забарвлення. Строми і власних судин хоріонепітеліома не має.

Хоріонепітеліому називають хворобою метастазів, оскільки вона рано метастазує. Метастатичні вогнища за гістологічною будовою не відрізняються від первинної пухлини.

Клініка, Основною скаргою є поява кров'янистих виділень із статевих органів після пологів чи аборту. Тривалість кровотеч різна. Їх особливістю є відсутність терапевтичного ефекту від вишкрібання матки, навіть навпаки: внаслідок травматизації пухлини кровотеча може посилитися. При проростанні хоріонепітеліоми через усю стінку матки виникає внутрішня кро­

вотеча. У таких випадках переважно ставлять діагноз позаматкової вагітності і хоріонепітеліому діагностують під час оперативного втручання або після гістологічного дослідження макропрепарата.

Хворі відмічають підвищення температури тіла, біль внизу живота, загальну втому, слабкість, схуднення аж до кахексії. Можуть скаржитися на виділення із статевих шляхів серозного, а надалі гнійного характеру. У міру прогресування пухлини, а особливо під час її розпаду з'являється неприє­мний запах. Прогресування пухлини дуже стрімке, вона швидко росте та метастазує. У хворих розвивається тяжка анемія, кількість еритроцитів зменшується до ІхІО^л/л. Гемостимулююча терапія ефекту майже не дає.

Хоріонепітеліома метастазує в легені — 40%, мозок — 17%, печінку — 16%, нирки — 13%, а також у піхву (рис. 146), параметри, придатки, шийку матки, кістки (рис. 147). При появі метастазів у легенях утруднюється дихання, з'являється кашель, кровохаркання, біль у грудях. Залежно від ло­калізації метастазів можуть бути й інші скарги.

Діагноз грунтується на даних клінічного, гістологічного, рентгенологічного та лабораторних досліджень (визначення хоріонічного гонадотропі-ну та трофобластичного бета-глобуліну).

У розпізнаванні хоріонепітеліоми важливо правильно зібрати анамнез — виявити зв'язок захворювання з попередньою вагітністю, пологами чи абортом, міхуровим занеском. При бімануальному дослідженні пальпують збільшену матку, але її величина рідко перевищує розміри матки при 8-9 тижневій вагітності. Яєчники зазвичай збільшені за рахунок двобічних те-калютеїнових кіст (рис. 148). Огляд у дзеркалах дозволяє побачити метастази у піхві або шийці матки, які мають вигляд синюшних «очок».

Важливим є визначення в крові та сечі рівня хоріонічного гонадотропіну (ХГ), кількість якого у хворих на хоріонепітеліому збільшується у десятки і сотні разів, тому необхідно визначати титр ХГ в динаміці. Приблизно у половини хворих ХГ у сечі переходить з термолабільної форми у термоста­більну, що можна встановити 15-хвилинним кип'ятінням сечі.

Підвищені показники а-фетопротеїну та наявний PEA (раковий ембріональний антиген).

У крові хворих виявляють також трофобластичний ос-глобулін, який є онкофетальним антигеном і продукується клітинами хоріонкарциноми.

При гістологічному дослідженні матеріалу, отриманого при вишкрібанні порожнини матки, серед ділянок крововиливів та некрозу знаходять трофобластичні клітини, що складаються з цитотрофобласта і синцитіотрофобласта. При інтрамуральному розміщенні пухлини або при ектопічній її локалізації (в яєчнику, матковій трубі та в інших органах) у матці знаходять децидуальні перетворення слизової оболонки. Гістологічне дослідження слід проводити лише в окремих випадках, коли іншими методами не вдається встановити діагноз, оскільки вишкрібання порожнини матки може призвести до виникнення або посилення кровотечі, крім того, воно сприяє мета­стазуванню.

Обов'язковим є рентгенологічне дослідження органів грудної порожнини для вчасного виявлення метастазування. Рентгенологічні методи дослідження порожнини матки для діагностики хоріонепітеліоми великого значення не мають, бо дозволяють встановити лише локалізацію та величину підслизових утворень, не виявляючи гістологічної структури. У таких випадках частіше ставлять помилковий діагноз субмукозної фіброміоми матки, що ускладнює діагностику.

Доповненням до гістологічного методу є цитологічне дослідження виділень з порожнини матки, за допомогою якого можна виявити пухлинні клітини у вагінальних мазках чи аспіраті з матки за умови, що вузли пухлини сполучаються з її порожниною.

Лікування оперативне — видалення матки з придатками з наступною хіміотерапією або тільки хіміотерапія, яка дає змогу вилікувати хворобу, а також зберегти у частини хворих дітородну функцію. Показаннями до оперативного лікування є кровотечі, що призводять до анемізації хворої, проростання хоріонепітеліоми крізь усю стінку матки, величина матки, що перевищує розміри 12-тижневої вагітності, резистентність пухлини до хіміотерапії.

Хіміотерапію проводять метотрексатом, рубоміцином, актиноміцином-Д, цисплатином за відповідною схемою лікаря-онкогінеколога. У більшості жінок відновлюється менструальна функція, вони здатні вагітніти, виношувати і народжувати здорових дітей.

Як допоміжний метод можна використати променеву терапію (дистанційна гамма-терапія). Її проводять при наявності метастазів пухлини у па-раметральній клітковині.

Критерієм одужання є негативна реакція на хоріонічний гонадотропін та а-глобулін, зменшення розмірів матки, відновлення менструальної функції.

Після успішного первинного курсу лікування проводять упродовж року ще 1-3 курси хіміотерапії. Вилікувані від хоріонепітеліоми пацієнтки повинні протягом 5 років перебувати на диспансерному обліку з обов'язковим проведенням контролю за рівнем хоріонічного гонадотропіну.

Прогноз хоріонепітеліоми значною мірою залежить від загального стану організму, тому паралельно із спеціальним лікуванням проводять загаль-нозміцнювальну терапію, імунотерапію, протианемічну терапію.

Прогноз. Якщо процес обмежений маткою, одужання настає в 100% випадків, при віддалених метастазах — у 65%.

Профілактика. Своєчасна діагностика та лікування міхурового занес ка. Хворим з тривалими кров'янистими виділеннями після аборта які не піддаються лікуванню, слід визначати рівень хорюшчного гонадотропшу та проводити гістологічне дослідження зіскребка матки.