АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ МАТКИ ТА ПІХВИ

Формування статевих органів у плода жіночої статі відбувається у перші місяці внутрішньоутробного розвитку із середнього зародкового листка (ме­зенхіми). З цього ж листка утворюються і органи сечовидільної системи, тому аномалії розвитку матки та піхви можуть поєднуватися з аномаліями органів сечовиділення.

Яєчники формуються у перші тижні розвитку ембріона з індиферент­ної (однакової для обох статей) статевої залози. На третьому місяці внут­рішньоутробного розвитку починається їх диференціювання. Яєчники зміщуються донизу і опускаються в малий таз.

Матка, маткові труби та піхва формуються з мезодермальних за­чатків (мюллерових проток). З кожного з них утворюється одна маткова труба, половина матки та піхви. Середня та нижня третини цих проток на 2-му місяці розвитку плода з’єднуються між собою, формуючи зовнішній контур органа, але по всій довжині матка та піхва розділені перетинкою. Протягом 3-го місяця внутрішньоутробного розвитку плода ця перетинка розсмоктується, і утворюється порожнина матки та піхви. З верхніх частин мюллерових ходів, що не злилися, утворюються маткові труби.

Зовнішні статеві органи утворюються із сечостатевого синуса.

Якщо в процесі формування статевих органів на організм вагітної дія­тимуть шкідливі чинники, зокрема медикаментозні (безконтрольне прий­мання ліків), процес диференціювання статевих органів може порушитись. Може виникнути агенезія — відсутність органа і навіть його зачатка; апла­зія — відсутність частини органа; атрезія — недорозвиток внаслідок при­чини, що виникла внутрішньоутробно.

Виходячи з механізму формування статевих органів, можливі такі варі­анти вад розвитку матки та піхви.

1. Обидві мезодермальні протоки формуються правильно, але не зли­ваються між собою по всій довжині. Утворюється повне подвоєння матки та піхви (uterus didelfus): у хворої дві піхви, розділені тонкою перетинкою, в кожну піхву відкривається шийка матки; дві матки (однорогі); у кожної матки одна труба та один яєчник.

2. Обидві мезодермальні протоки формуються правильно, але їх злит­тя відбувається лише на певному проміжку — інші частини матки та піхви розділені перетинкою. Варіантів такої вади може бути багато: перетинка в піхві (vagina septa); наявність однієї піхви, в яку відкриваються дві шийки матки (uterus bicomus bicollis); перетинка в порожнині матки (uterus septa), дворога матка (uterus bicomus) (рис. 6.4 б, 6.5); сідлоподібна матка (uterus arcuatus). При таких аномаліях статеві органи можуть функціонувати нор­мально, може наставати вагітність, але часто буває її передчасне перери­вання, при сідлоподібній матці нерідко діагностують неправильні положення плода (рис. 6.4 б, в, г).

Рис. 6.4. Аномалії розвитку статевих органів: а — повне подвоєння матки, шийки, піхви;

б — повне подвоєння матки, шийки; в — дворога матка з однією піхвою; г — сідлоподібна матка

3. Одна з мюллерових проток розвивається правильно, а інша не розви­вається зовсім. Формуються піхва, однорога матка з одним яєчником та од­нією трубою (uterus unicomus). У такої хворої слід обстежити сечовидільну систему, бо часто така вада поєднується з відсутністю нирки на ураженому боці. Однорога матка може функціонувати, менструальна функція зазви-

Рис. 6.5. Дворога матка

(гістеросальпінгографія)

чай за типом гіпоменструального синдрому, жінка може вагітніти, проте висока частота переривання вагітності у ранніх термінах.

4. Одна з мезодермальних проток розвивається правильно, інша — не­достатньо. Формується матка з рудиментарним рогом. Ці порожнини бува­ють з’єднаними між собою, тому можливе настання вагітності у рудимен­тарному рогові.

Якщо аномалії розвитку матки поєднуються із недорозвитком стате­вих органів, це супроводжується порушенням менструального циклу, без­пліддям.

Діагностика полягає у проведенні огляду зовнішніх статевих органів, огляді шийки матки у дзеркалах, бімануальному дослідженні. Для уточ­нення діагнозу інколи необхідні УЗД, зондування порожнини матки, гістеро­сальпінгографія або контрастна сонографія (використовують контрастну речовину еховіст).

Лікування аномалій розвитку хірургічне. Подвоєння матки та піхви, яке не порушує статевої та репродуктивної функцій жінки, не потребує втру­чання. Оперативне лікування необхідне при наявності у рудиментарному розі позаматкової вагітності, або скупчення менструальної крові. Перетин­ки у піхві діагностують переважно під час вагітності або під час пологів; якщо вони перешкоджають народженню плода, їх розтинають.

Відсутність піхви (aplasia vaginae) є серйозною вадою розвитку, яка унеможливлює здійснення менструальної, статевої та репродуктивної фун­кцій. Розвивається первинно (внутрішньоутробно) або вторинно внаслідок зарощення після перенесених важких запальних процесів у ранньому ди­тинстві (віспа, дифтерія, скарлатина), дуже рідко — у жінок після важких пологових травм.

Лікування тільки хірургічне. Полягає у пластичній операції з утворен­ням піхви з ділянки сигмоподібної кишки, останнім часом набула поши­рення алопластика.

Гінатрезія — порушення прохідності статевого каналу в якомусь із його відділів. Найчастіше зустрічається атрезія дівочої пліви (рис. 6.6), піхви, шийки матки.

Рис. 6.6. Атрезія дівочої пліви

Первинна гінатрезія розвивається внутрішньоутробно внаслідок вад ембріонального розвитку.

Рис. 6.7. Зрощення великих статевих губ (а). Та сама хвора після розтину зрощення (б)

Первинна атрезія дівочої пліви повинна бути діагностована медичним персоналом або матір’ю дівчинки ще у період новонародженості, тоді мож­на уникнути усіх подальших ускладнень. Якщо гінатрезія вчасно не вияв­лена, то з початком перших менструацій кров починає скупчуватись у піхві, розтягуючи її (haematocolpos). Дівчинка скаржиться на біль. Після закін­чення такої прихованої менструації кров гемолізується, рідка частина її всмоктується, об’єм зменшується, біль припиняється до початку наступ­них місячних. Якщо хвора не звертається за медичною допомогою, то кров, скупчуючись усе більше і більше, збирається у порожнині матки (haemato- metra), потім у маткових трубах (HaematosaIpinx) (рис. 6.8).

Рис. 6.8. Атрезія дівочої пліви. Гематокольпос

Діагностика полягає в огляді зовнішніх статевих органів, під час яко­го видно зарощену дівочу пліву та кров, що скупчилася позаду неї. При ректальному дослідженні можна пропальпувати пухлиноподібні утвори у ділянці піхви, матки, маткових труб.

Лікування — хірургічний розтин дівочої пліви. Пліву хрестоподібно розтинають, з піхви виливається густа, бурого кольору кров. На краї розти­ну накладають шви, щоб не сталося повторної атрезії.

Прогноз залежить від вчасної діагностики захворювання. При трива­лому перебігові хвороби і розвитку гематометри та гематосальпінксів на­далі в жінки можуть виникнути проблеми з виношуванням вагітності, а якщо у трубах розвинулися деструктивні зміни, може виникнути їх не­прохідність. Часто розвивається ендометріоз внутрішніх статевих органів.