АМЕНОРЕЯ

Аменорея — відсутність менструацій у дорослої жінки протягом 6 місяців і більше. Аменорея — не самостійне захворювання, а симптом ба­гатьох захворювань, що викликають порушення регуляції менструальної функції на різних рівнях.

Форми аменореї:

Справжня — відсутність циклічних змін в організмі жінки, пов’язана найчастіше з різкою недостатністю статевих гормонів.

Несправжня аменорея (криптоменорея — прихована менструація) — відсутність виділення менструальної крові за наявності в організмі цикліч­них змін. Несправжня аменорея є клінічним проявом аномалій розвитку статевих органів — атрезії дівочої пліви чи піхви, коли кров, не маючи ви­ходу назовні, скупчується у піхві, матці, маткових трубах.

Первинна аменорея — відсутність менструації з пубертатного віку.

Вторинна аменорея — припинення менструації у жінки, яка раніше менструювала.

Фізіологічна аменорея — відсутність менструацій до пубертатного пе­ріоду, під час вагітності та лактації, в період менопаузи.

Патологічна аменорея може бути викликана багатьма причинами, зок­рема загальними, найчастіше ендокринними захворюваннями.

За рівнем виникнення порушень регуляції менструальної функції виді­ляють різні форми патологічної аменореї: гіпоталамічну, гіпофізарну, яєч­никову, маткову, зумовлену порушенням функції щитоподібної залози та кори надниркових залоз.

Гіпоталамічна аменорея

Психогенна аменорея виникає внаслідок стресових ситуацій та психіч­них травм (зокрема, «студентська» аменорея під час іспитів, аменорея воєн­ного періоду). Надмірна секреція кортикотропіну при стресі блокує продук­цію реалізуючих гормонів гіпоталамусом. Гальмується продукція лютропіну

1 фолітропіну, припиняється дозрівання фолікулів, зникають циклічні зміни в матці. Атрофічні зміни у статевих органах при нетривалому перебігу захво­рювання відсутні або виражені незначно.

Лікування. Менструальний цикл здебільшого відновлюється само­стійно після припинення дії стресових чинників.

I етап. Психотерапія, збалансоване харчування, усувають фізичне та розумове перевантаження. Фармакотерапія: седативні препарати — екст­ракт валеріани по 1-2 табл. 2-3 рази на добу, Ново-пассит. Вітамін Є 100 мг на добу 20 днів, аскорбінова кислота 0,15 г на добу, фолієва кислота 0,01г

2 рази на день.

Немедикаментозне лікування: ендоназальний електрофорез із 2% роз­чином вітаміну B_p шийно-лицева гальванізація з 0,25 % розчином новокаї­ну, 2% розчином натрію броміду.

II етап. При відсутності менструацій після 2—3 місяців лікування при­значають тиреоїдин 0,05 г на добу 4—5 днів з перервами 2-3 дні, вітамін Є по 100 мг на добу 20 днів.

У випадку, коли терапія не дає ефекту, курс лікування можна повторити.

Якщо психогенна аменорея поєднується з генітальним інфантилізмом, призначають гормонотерапію для стимуляції росту матки та розвитку вторинних статевих ознак.

Аменорея при несправжній вагітності виникає у жінок, які дуже хо­чуть або дуже бояться завагітніти. Можуть виникати нудота, блювання зранку (гадані ознаки вагітності, що виникають під впливом самонавіювання), набухання молочних залоз, деяке збільшення та розм’якшення матки. Тест на вагітність негативний. При УЗД плідного яйця у матці не знаходять.

Аменорея при нервовій анорексії зустрічається у дівчат та молодих жінок з нестійкою нервовою системою у період статевого дозрівання, при нервовому або фізичному перевантаженні, як наслідок нераціональних дієт, спрямованих на схуднення, при безконтрольному прийманні препаратів, що знижують апетит. Характерні втрата маси тіла, гіпотензія, гіпоглікемія.

Лікування полягає у повноцінному харчуванні та призначенні седатив­них препаратів.

Аменорея при адипозогенітальній дистрофії (синдром Пехранца- Бабінського-Фреліха) розвивається до періоду статевого дозрівання. Харак­терні ожиріння з відкладанням жирової тканини на стегнах, животі, облич­чі, затримка росту, гіпоплазія статевих органів, зниження інтелекту.

Етіологія—пухлина або травма гіпоталамічної ділянки. Захворювання може початися після нейрогенної інфекції, епідемічного паротиту, грипу. Знижується секреція люліберину, фолітропіну і лютропіну, що призводить до порушення функціонування системи гіпофіз-яєчники і у кінцевому підсумку — до гіпоплазії статевих органів.

Діагностика базується на клінічних даних. При гінекологічному огля­ді виявляють відсутність або ледь виражене оволосіння на зовнішніх ста­тевих органах, піхва вузька, матка значно зменшена у розмірах.

Лабораторні дослідження виявляють різке зниження ФСГ і ЛГ, естро­генів і прегнандіолу. У вагінальному мазку переважають проміжні клітини, до 30-40% базальних та парабазальних клітин, поверхневі — поодинокі. Основний обмін знижений.

Якщо захворювання викликане пухлиною гіпофіза — на рентгенограмі видно розширення турецького сідла, у хворої виникає підвищення внут­рішньочерепного тиску, головний біль, симптоми стиснення зорових нервів. На відміну від синдрому Лоренса-Муна-Барде-Бідля, у таких хворих інте­лект не порушений або знижений незначно.

Лікування. При пухлинній етіології лікування полягає у видаленні пух­лини або рентгенотерапії. Після операції вдаються до замісної гормоноте­рапії.

Аменорея при синдромі Лоренса-Муна-Барде-Бідля (спадкова діен- цефально-ретинальна дегенерація з аутосомно-рецесивним типом успадку­вання). Клінічні симптоми схожі з клінікою синдрому Пехранца-Бабінсько- го-Фреліха, проте особливістю є наявність у хворих різкої розумової відста­лості (олігофренія), вад розвитку (полідактилія, синдактилія, пігментний ре­тиніт), у хворих слабкий зір (іноді до повної сліпоти), зниження слуху або повна глухота, аномалії черепа, надмірний розвиток жирової клітковини.

Лікування: з метою зниження маси тіла рекомендована дієта з обмежен­ням жирів, вуглеводів, рідини, а також лікувальна фізкультура. Медикамен­тозна терапія: тиреоїдин по 0,05-0,2 г на добу 4-5 днів на місяць, з перервами у 2-3 дні. Гонадотропні гормони — хоріогонін (прегніл по 500 MO 2-4 дні на місяць), згодом циклічна гормонотерапія: спочатку естрогенами (мікрофолін по 0,01 мг 2 рази на день) або фолікулін по 5-10 тис.

Аменорея при синдромі Морганьї-Стюарта. Зустрічається рідко. У патогенезі — ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки внаслідок відкла­дання солей кальцію в ділянці турецького сідла (внутрішній фронтальний гіперостоз).

Клінічні прояви: головний біль, напади судом, порушення психіки, ожи­ріння, вірилізм.

Лікування — симптоматичне.

Аменорея при синдромі персистуючої лактації (синдром Кіарі-Фром- меля). В основі захворювання лежить ураження центрів гіпоталамуса, що регулюють біосинтез пролактин-інгібуючого рилізинг-факгора. Це призво­дить до підвищення секреції пролактину, що у свою чергу пригнічує про­дукцію ФСГ. Наслідком є зниження кількості естрогенів, аменорея, а на­далі — атрофія зовнішніх та внутрішніх статевих органів. Захворювання частіше виникає в післяпологовому (після патологічних пологів) або після- абортному періоді.

Основними симптомами є галакторея, що розпочинається після пологів. Високий рівень пролактину викликає у хворої персисіуючу лактацію. Після припинення годування немовляти виділення молока продовжується, роз­вивається гіпертрофія молочних залоз із вираженим судинним рисунком, статеві органи зазнають атрофії. Розвиваються розлади вуглеводного та жирового обмінів, стає нестійким артеріальний тиск.

Діагностика базується на симптоматиці. Для виключення пухлини гіпофіза проводять рентгенографію турецького сідла, комп’ютерну томог­рафію, визначення гостроти та полів зору.

При дослідженні кількості статевих гормонів у крові визначають підви­щення рівня пролактину, зниження рівня фолітропіну. Знижується кількість естрогенів у крові та сечі. Екскреція 17-кетостероїдів не порушена.

Тести функціональної діагностики: базальна температура монофазна,

36.5- 36,8 ⁰C. Симптоми «зіниці» та «папороті» негативні протягом усього циклу.

Цитологічне дослідження піхвового мазка дозволяє виявити зниження кількості естрогенів: у мазку до 50% парабазальних клітин, KI нижчий 5 %.

Лікування. Гормонотерапія, спрямована на пригнічення лактації та ре­гуляцію менструальної функції. Найбільш ефективним препаратом для ліку­вання галактореї є парлодел (бромкриптин) — інгібітор пролактину — по

2.5- 5 мг на добу протягом 6 місяців. Для зниження рівня пролактину застосо­вується також камфора терта по 0,1 г тричі на день всередину або 20% роз­чин по 2 мл двічі на добу; бромкамфора по 0,25-0,5 г 2-3 рази на добу per os.

Гіпофізарна аменорея

Аменорея при гіпофізарному нанізмі. Захворювання розвивається внутрішньоутробно або в перші місяці життя внаслідок інфекційних захво­рювань чи травматичних пошкоджень передньої частки гіпофіза, тому ви­никає недостатність усіх її гормонів — соматотропіну в тому числі.

Лікування в основному є компетенцією ендокринолога. Починати ліку­вання слід у дитинстві із стимуляції росту, далі — замісна гормонотерапія.

Аменорея при гігантизмі та акромегалії. Захворювання зумовлені гіперпродукцією соматотропіну, продукція гонадотропних гормонів зниже­на. Аменорея має вторинний характер.

Лікування. При пухлинах гіпофіза показана рентгенотерапія. Хворим на гігантизм показана естрогенотерапія для зупинки надмірного росту.

Аменорея при хворобі Іценка-Кушинга викликана надмірною про­дукцією кортикотропіну. Захворювання розвивається у віці 20-40 років. Най­більш раннім симптомом є збільшення маси тіла з розподілом жирової тканини переважно на обличчі, шиї, тулубі. Підвищується артеріальний тиск, розвиваються кардіосклероз, нефросклероз. Виникають зміни шкіри та ске­лета, внаслідок демінералізації кісток розвивається остеопороз. На шкірі з’являються смуги розтягнення, висипання типу acne vulgaris, гіперпігмен- тація зовнішніх статевих органів, гірсутизм (волосся росте на незвичайних для жінки місцях — обличчі, грудях, животі).

Лікування проводить ендокринолог, воно полягає у призначенні інгібі- тора синтезу гормонів кори надниркових залоз — хлодитану. За відсутності ефекту — рентгенотерапія гіпоталамо-гіпофізарної ділянки або адреналек- томія з наступною замісною терапією преднізолоном.

Аменорея при синдромі Шихана розвивається після патологічних по­логів або септичних захворювань і пов’язана із крововиливами у гіпофіз і наступним некрозом його передньої, а інколи і задньої частки. Об’єм не­крозу визначає важкість перебігу захворювання.

Клініка: після важких пологів у породіллі виникають головний біль, запаморочення, слабкість, анорексія. Далі розвивається астенія, зменшен­ня маси тіла, аменорея, мікседема. Випадає волосся на голові, на лобку. Знижуються артеріальний тиск, температура тіла. Важка форма синдрому Шихана проявляється у вигляді пангіпопітуїтаризму — дефіцит гонадо­тропних гормонів викликає стійку аменорею, гіпотрофію статевих органів та молочних залоз; дефіцит ТТГ — мікседему, облисіння, сонливість, зни­ження пам’яті; недостатність АКТГ — гіпотензію, адинамію, слабкість, посилену пігментацію шкіри. Характерна стійка анемія, що погано піддаєть­ся лікуванню.

Діагностика: в анамнезі септичний шок або кровотеча під час пологів чи аборту. Гормональні дослідження виявляють різного ступеня зниження у крові гонадотропінів, ТТГ, АКТГ, в сечі знижений рівень 17-КС і 17- OKC. Гіпоглікемія та гіпоглікемічний тип цукрової кривої при навантаженні глюкозою.

Лікування спрямоване на покращання загального стану хворих. Висо­кокалорійна їжа, вітаміни. При вираженій астенії — анаболічні гормони. Замісна терапія: преднізолон по 5 мг на добу протягом 2-3 тижнів 1 раз на З місяці, тиреоїдин, естрогени і прогестерон циклами. Хворим після 40 років призначають андрогени, враховуючи їх високий анаболічний ефект: метил­тестостерон по 5 мг на добу. Вітамінотерапія — вітамін В, C, PP, біостиму- лятори.

Яєчникова аменорея

Причинами яєчникової аменореї є вроджена дисгенезія гонад (захво­рювання виникає внаслідок аномалії статевих хромосом), синдром UIepe- шевського-Тернера та синдром склерополікістозних яєчників (синдром Штейна-Левенталя).

Синдром Шерешевського-Тернера (рис. 5.1) є комплексом генетич­них вад, пов’язаних із хромосомними порушеннями (відсутня одна Х-хромо- сома), що зумовлює нездатність тканин до розвитку і викликає пошкодження мезодермальних зачатків м’язової та кісткової тканин в ембріональному періоді. Тканина яєчників також зазнає шкідливого впливу ще в період ди­ференціювання статевих залоз, що призводить до загибелі секреторного епітелію та заміни його сполучною тканиною.

При народженні діти мають малу масу тіла, надалі вони ростуть по­вільно, зріст не перевищує 140 см. Характерна особлива будова тіла: не­пропорційна бочкоподібна грудна клітка, коротка шия з крилоподібними складками, косоокість, птоз, вуха низько розміщені, неправильної форми.

Рис. 5.1. Лапароскопія. Внутрішні статеві органи при синдромі Шерешевського-Тернера (матка дуже мала, яєчники відсутні, на їх місці — сполучнотканинні тяжі) Виникають множинні порушення структури кісток — остеопороз, зміна форми тіл хребців та трубчастих кісток, дегенеративно-дистрофічні зміни.

У пубертатному періоді вторинні статеві ознаки не з’являються. Молочні залози відсутні. Волосистість відсутня або вкрай незначна, зовнішні статеві органи, піхва, матка різко недорозвинуті, тканина яєчників відсутня. Харак­терна первинна аменорея, менструації настають у хворих за умови вчасного початку лікування.

Діагностика. Дослідження хромосом виявляє широкий спектр хро­мосомних аномалій: ХО/ХХ; ХО/ХХХ, характерний мозаїцизм.

При лабораторному дослідженні кількості гормонів визначають знач­не збільшення рівня ФСГ. Рівень екскреції 17-КС дещо знижений.

УЗД виявляє різку гіпоплазію матки або наявність на місці внутрішніх статевих органів сполучнотканинних тяжів. Інколи матка взагалі відсутня.

У вагінальному мазку при цитологічному дослідженні виявляють ба­зальні та парабазальні клітини.

Лікування. У дитинстві лікування спрямоване передусім на стимуля­цію росту. Терапію гормонами рекомендують починати не раніше 15 років, оскільки більш ранній початок лікування естрогенами призводить до закрит­тя епіфізарних зон кісток і повної зупинки росту.

Метою замісної терапії гормонами (спочатку лише естрогенами) є фор­мування фігури за жіночим типом і усунення диспропорційної будови тіла. Для покращання рецепції гормонів призначають тиреоїдин по 0,1 мг і фолі­єву кислоту по 10-20 мг щоденно 20 днів на місяць. Водночас хвора прий­має етинілестрадіол або мікрофолін у дозі 0,05-0,1 мг 20 днів поспіль, відтак роблять 10-денну перерву. Лікування триває 3-4 місяці і призводить до поя­ви вторинних статевих ознак і менструальноподібної реакції. Потім пере­ходять на комбіновані естроген-гестагенні препарати або використовують схему: мікрофолін «форте» 0,05 мг на день з 1 по 14-й день штучно сформованого менструального циклу і утрожестан по 100 мг два рази на день з 15 по 28-й день.

Маткова форма аменореї

Маткова форма аменореї може бути первинною (внаслідок аномалій роз­витку матки) та вторинною, що виникає внаслідок запального процесу з ут­воренням синехій (зрощень) у порожнині матки; травми ендометрія під час переривання вагітності або діагностичного вишкрібання, коли порушується структура базального шару, після перенесеного туберкульозу ендометрія або введення у матку йоду. Тести функціональної діагностики свідчать про збе-

реження функції яєчників. При гістероскопи виявляють стоншення чи атро­фію ендометрія та наявність синехій у порожнині матки.

Лікування. Розтин зрощень у порожнині матки шляхом ендоскопічної операції. 2-3 курси циклічної гормонотерапії дозволяють у більшості хво­рих відновити менструальну функцію, проте репродуктивна функція віднов­люється рідко.