Линейная склеродермия
характеризуется полосовидными очагами инду- рации кожи, чаще единичными и в 95% случаев расположенными унилатераль- но, сопровождаемыми пигментными изменениями, которые могут пересекать
линии суставов и приводить к контрактурам.
Данная форма заболевания чаще развивается у детей и в большинстве случаев поражает конечности [Волнухин В.А., 2002]. Фибротический професс может распространяться на подкожную жировую клетчатку, фасции, мышцы и в редких случаях даже мозговые оболоч- ки и мозг. Поражение мышц и костей в 20% случаев приводит к нарушению ро- ста и возможным тяжелым сгибательным деформациям [Larregue et al., 1986; Weill et al., 1953]. Основные признаки очагов схожи с таковыми при бляшечной форме , однако лиловый венчик не заметен или отмечается вдоль растущего края. Линейная форма чаще всего развивается на нижних конечностях, далее по частоте следуют верхние конечности, лобная область головы и передняя по- верхность туловища. Описано много случаев линейной склеродермии с распо- ложением очагов вдоль линий Блашко, хотя в большинстве случаев высыпания им не соответствуют [Soma et al., 1998; Weibel et al., 2008]. Очень редко в пато- логический процесс вовлекается половина тела: лицо, рука, туловище, нога [Bramley et al., 1960]. Чаще всего очаги имеют продольное расположение по длине конечности или концентрическое вокруг туловища, однако иногда пато- логический процесс концентрически охватывает конечность или палец, в от- дельных случаях приводя к ампутации, чем напоминает болезнь ангум [Tajima et al., 1996].В очень редких случаях заболевание поражает целую конечность с разви- тием пансклеротического процесса [Diaz-Perez et al., 1980]. Инвалидизирующая пансклеротическая склеродермия детей - редкая, тяжелая, мутилирующая фор- ма заболевания, вовлекающая дерму, подкожную жировую клетчатку, мышцы и кости, чаще развивающаяся до 14 лет, хотя описаны поздние случаи [Maragh et al., 2005].
Поверхностный и глубокий склероз кожи поражает туловище, конеч- ности, волосистую часть головы и лицо, при этом кончики пальцев кистей и стоп остаются интактными. Может отмечаться клешневидная деформация ки- стей, а пациенты могут ходить на кончиках пальцев в связи с контрактурой ахилловых сухожилий. Начало заболевания характеризуется тугоподвижностью и артралгиями, в последствии присоединяются выраженные боли в конечностяхв связи с поражением кожных нервов. Феномен Рейно для данного процесса не характерен [Rowell et al., 1987]. Пансклеротическая склеродермия у детей ассо- циирована с повышенным риском развития плоскоклеточного рака кожи, осо- бенно при наличии язв на пораженных участках [Wollina et al., 2002; Wollina et al., 2007].
Линейная склеродермия, развивающаяся на лице может быть представлена, как красно-коричневая полоска или единичный белесоватый атрофический очаг вертикально нисходящий по поверхности лба, известный как удар сабли (en coup de sabre). Начало заболевания характеризуется стягиванием и уплотнением кожи в пораженной области. В последствии развивается сиреневая бляшка, ино- гда с выраженными телеангиэктазиями на поверхности, вместе с гиперпигмен- тацией у края. В конечном итоге в лобно-теменной области формируется ли- нейный вдавленный желобок, распространяющийся на кожу волосистой части головы с развитием очага рубцующей алопеции, которому может предшество- вать поседение волос. Для данного процесса более характерно парамедианное расположение очагов, нежели срединное [Tollefson et al., 2007]. В тяжелых слу- чаях очаг может распространяться ниже, с вовлечением щек, носа, губ и десен. Достаточно часто прогрессирование процесса приводит к атрофии соответ- ствующей половины лица с развитием его асимметрии. Редко лобно-теменные очаги могут располагаться билатерально и соответствовать линиям Блашко [Rai et al., 2000; Soma et al., 1998]. При вовлечении в процесс глазничной области может развиваться энофтальм, выпадение ресниц, миопатии наружных мышц глаза [Serup et al., 1984].
Принято считать, что синдром Парри-Ромберга (прогрессирующая атрофия половины лица) представляет собой тяжелую сегментарную форму черепноли- цевой линейной склеродермии. В отличие от «удара сабли» первичный очаг по- ражения развивается в подкожной жировой клетчатке, мышцах и костях без развития склероза кожи на любой стадии процесса [Jappe et al., 1996; Белоусова Т.А., 1999]. Несмотря на то, что отсутствует индурация и стягивание кожи , у
некоторых пациентов формируются первичные очаги склероза кожи, напоми- нающие «удар сабли» [Tollefson et al., 2007].