Рахіт
Рахіт — це захворювання дітей перших двох років життя, яке виникає унаслідок гіповітамінозу D і характеризується порушенням усіх видів обміну речовин (в першу чергу, мінерального — фосфорно-кальцієвого), ураженням кістково-м’язевого апарату, внутрішніх органів, зниженням реактивності організму.
Значення рахіту в педіатрії обумовлене високим рівенем захворюваності (за даними різних авторів — 40-60%, у недоношених — 80-100%); це один з провідних ризик-факторів, на тлі якого діти частіше і важче хворіють; після перенесеного важкого рахіту грубі кісткові деформації можуть залишатися на все життя (т. з. залишкові явища), впливаючи на подальше здоров’я, зокрема, деформація грудної клітки, кісток тазу.
Етіологія. Основна причина рахіту — гіповітаміноз вітаміну Д екзогенного чи ендогенного походження. Добова фізіологічна потреба у віт. Д — 400-500 МО.
Екзогенні причини.
1. Недостатнє надходження віт. Д з продуктами харчування (м’ясо, риба, жовток, масло, печінка), вигодовування переважно коров’ячим молоком, кашами (1 л жіночого молока містить — 70-100 МО, 1 л коров’ячого — 5-40 МО віт. Д).
2. Недостатнє перебування дитини на сонячному світлі і, як наслідок, недостатнє утворення віт. Д (холекальціферолу) у шкірі.
3. Недостатнє надходження в організм фосфатів, кальцію.
Ендогенні причини.
1. Порушення процесів всмоктування віт. Д у кишечнику (діарея, синдром мальабсорбції).
2. Порушення всмоктування Са і Р у кишечнику, їх посилене виведення з сечею.
3. Порушення процесів перетворення віт. Д в активну форму (захворювання печінки, нирок, генетична патологія).
4. Порушення функціональної активності або відсутність рецепторів, чутливих до віт. Д.
Чинники, які сприяють-, невиношування, багатопліддя, нераціональне харчування вагітної, патологія вагітності, часті захворювання на 1-му році життя, незадовільні матеріально-побутові умови, низький культурний рівень сім’ї, народження дитини у осінньо-зимовий період.
Фізіологічна дія віт. Д на фосфорно-кальцієвий обмін
1. Сприяє синтезу Са-зв’язуючого білка, який забезпечує активне всмоктування Са у кишечнику.
2. Сприяє всмоктуванню Р у кишечнику.
3. Сприяє реабсорбції фосфатів у ниркових канальцях, які у вигляді Р-Са солі сприяють мінералізації кісткової тканини.
4. Активізує синтез лимонної кислоти (цитрату), яка забезпечує транспортування Са у кісткову тканину (норма цитратів 150200 мкмоль/л).
5. Активізує функцію остеобластів, їх проліферацію.
6. Гальмує синтез паратгормону, стимулює синтез кальцитоніну.
7. Стимулює синтез колагену.
Патогенез рахіту. В основі патогенезу — порушення Р-Са обміну, обумовлене гіповітамінозом Д і гіперпродукцією гормону паращи- товидних залоз. Як наслідок виникає демінералізація кісткової тканини, порушується кісткоутворення, розвивається демієлінізація нервових стовбурів, м’язева гіпотонія, порушення синтезу цитратів, ацидоз. Метаболізм віт D в нормі. Холекальціферол з шкіри і з кишечника поступає у кров, де зв’язується з глобуліном і у вигляді вітамін Д-зв’язу- ючого глобуліну поступає у печінку. У печінці під впливом ферменту 25-гідроксилази перетворюється у 25-гідроксіхолекальціферол (кальці- діол), який у 1,5 рази активніший. З печінки кальцідіол транспортується у нирки, де під впливом ферменту 1,25-а-гідроксилази перетворюється на 1,25-дигідроксіхолекальціферол (кальцітріол), який у 3 рази активніший, ніж холекальціферол. Саме активна форма віт.ДЗ — кальцітріол регулює Р-Са обмін.
Класифікація рахіту
| Ступінь важкості | Перебіг хвороби | Період хвороби |
| І ст. — легкий | Гострий | Початковий |
| II ст. — середньої важкості | Підгострий | Розпалу |
| III ст. — важкий | Рецидивуючий | Реконвалісценції Залишкових явищ |
Клінічні варіанти рахіту
1.
Кальційпенічний2. Фосфоропенічний
3. Без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору у крові.
Клініка
Рахіт І ступеня (легкий).
Зміни з боку центральної нервової системи: дратівливість, неспокій, порушення сну. Зміни з боку вегетативної нервової системи: червоний дермографізм, підвищена пітливість, облисіння потилиці. Зміни з боку кісткової системи незначно виражені, залежать від характеру перебігу (розм’якшення країв великого тім’ячка, злегка виступають лобні і тім’яні бугри).
Результати додаткових обстежень: Са — норма, Р — норма, чи знижений, лужна фосфатаза — підвищена, ацидоз метаболічний. Рентгенологічно — змін немає.
Рахіт II ступеня (середнього ступеня важкості).
Нервова система: зміни ті ж, вираженіші. Кісткова система: симптоми добре виражені, задіяні 2 відділи скелету (наприклад, череп і грудна клітка):
• при гострому перебігу — розм’якшення країв тім’ячка, краніота- бес, сплющення потилиці, Гарісонова борозна, рахітичний горб;
• при підгострому перебігу — лобні і тім’яні бугри, пізнє чи раннє прорізування зубів, рахітичні вервелиці на грудній клітці.
М’язева система: гіпотонія м’язів кінцівок, збільшений живіт. Функціональні зміни з боку внутрішніх органів.
Результати додаткових обстежень: Са в крові незначно знижений, Р в крові знижений, лужна фосфатаза підвищена, Р в сечі підвищений, ацидоз. Рентгенологічно — остеопороз, бокаловидне розширення метафізів.
Рахіт III ступеня (важкого).
Грубі кісткові деформації з боку черепа (квадратна голова, сіднице- подібний череп та ін.), грудної клітки (кілеподібна, вдавлена), кінцівок (О-подібне і Х-подібне викривлення).
Виражена м’язева гіпотонія (великий «жаб’ячий» живіт, значне зниження тонусу м’язів кінцівок, слабкість зв’язкового апарату, надмірний об’єм рухів у суглобах). Відставання у психомоторному розвитку. Зміни з боку інших органів, систем (анемія, гепатолієнальний синдром).
Лабораторні і рентгенологічні зміни такі ж.
Клінічні симптоми при гострому перебігу (переважання процесів остеомаляції, розм’якшення кісток).
• На голівці: розм’якшення країв великого тім’ячка, краніотабес (розм’якшення потиличної кістки), сплющення потилиці, відкрите мале тім’ячко.
• На грудній клітці: розширення нижньої апертури грудної клітки, Гарісонова борозна, вдавлена грудна клітка, рахітичний горб.
• На кінцівках: О-, Х-подібне викривлення нижніх кінцівок
Клінічні симптоми при підгострому перебігу (переважання остеоїд- ної гіперплазії).
• Збільшення лобних, тім’яних горбів, квадратна форма голови.
• Рахітичні вервелиці у місцях з’єднання кісткової і хрящової частини ребер, кілеподібна грудна клітка.
• Потовщення епіфізів кісток передпліччя («рахітичні браслети»), фаланг пальців («нитки перлин»).
Клінічні симпоми кальційпенічного рахіту:
• деформація кісток, обумовлена остеомаляцією, виражена нерво- во-мязева збудливість, значне зниження рівня іонізованого кальцію у сироватці крові.
Клінічні симптоми фосфоропенічного рахіту:
• деформація кісток, обумовлена остеоїдною гіперплазією, м’язева гіпотонія, млялість, загальмованість, виражене зниження фосфору у сироватці крові.
Диференціальний діагноз рахіту проводиться з рахітоподібними захворюваннями: вітамін-В-залежний рахіт (ВДЗР), вітамін-В-резис- тентний рахіт (фосфат-діабет), хвороба де Тоні-Дебре — Фанконі.
Профілактика рахіту.
Антенатальна неспецифічна профілактика
• забезпечення нормального перебігу вагітності, попередження не- виношування;
• дотримання режиму праці і відпочинку вагітної;
• достатнє перебування на свіжому повітрі, інсоляція;
• раціональне, збалансоване харчування вагітної (м’ясо, печінка, риба, молоко, сир, овочі, фрукти);
• попередження захворювань.
Антенатальна специфічна профілактика
| Групи жінок | Термін початку специфічної профілактики | Добова доза віт. D3 | Тривалість прийому вітаміну D3 |
| Здорові вагітні | 3 28-32 тижня вагітності | 500 МО | Щоденно протягом 6-8 тижнів |
| Вагітні з груп ризику (гесто- зи, цукровий діабет, ревматизм, гіпертонічна хвороба, хронічні хвороби печінки, нирок, клінічні ознаки гіпо- кальціємїї) | 3 28-32 тижня вагітності | 10002000 МО | Щоденно протягом 8 тижнів |
Постнатальна специфічна профілактика рахіту
| Групи дітей | Термін початку специфічної профілактики | Добова доза віт. D3 | Тривалість прийому вітаміну D3 |
| Доношені здорові | на 2-му місяці життя | 500 МО | Щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців (курсова доза на рік — 180000 МО ) Або |
| на 2-му, 6-му, 10му місяцях життя | 2000 МО | Щоденно протягом ЗО днів Надалі до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці (курсова доза на рік — 180 000 МО) |
| Доношені з груп ризику по рахіту: діти, які народились у жінок з акушерською та хронічною екс- трагенітальною патологією; діти, що страждають на синдромом мальабсор- бації | на 2-3 тижнях життя або | Залежно від стану дитини та умов життя 5001000 МО або | Щоденно до досягнення 3-х річного віку за виключенням літніх місяців |
| 3 вродженою патологією гепатобіліарної системи, з двійні та від повторних пологів з малими проміжками часу між ними, а також діти на ранньому штучному вигодовуванні | на 2-3 тижнях життя і на 6-му, 10-му місяцях життя | 10002000 МО 2000 МО | Щоденно протягом ЗО днів. Надалі до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці. |
| Раннього віку, що часто хворіють | 4000 МО | Щоденно протягом ЗО днів. Надалі 2-3 курси на рік по 2000 МО протягом ЗО днів | |
| Які тривалий час отримують протисудомну терапію (фенобарбітал, седуксен, дифенін) | 4000 МО | Щоденно протягом 30-45 днів. Надалі по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці | |
| Недоношені з низькою масою тіла при народженні | 3 10-14-го дня життя | 5001000 МО | Щоденно протягом першого півріччя життя. Надалі по 2000 МО на добу протягом місяця, 2-3 курси на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці. |
| Недоношені з дуже низькою і екстремально низькою м.т. при народженні | 3 10-20-го дня життя (після установлення ен- терально- го харчування) | 10002000 МО | Див. попередній пункт |
Специфічна постнатальна профілактика рахіту може проводитися також шляхом УФО — 10-15 сеансів, двічі на рік (весна-осінь), здорові діти — зі міс. віку, група ризику — з 2-3 тижневого віку.
Постнатальна неспецифічна профілактика рахіту.
• грудне вигодовування;
• за відсутності грудного — раціональне штучне вигодовування (адаптовані молочні суміші);
• своєчасне введення прикорму;
• щоденне перебування на свіжому повітрі, інсоляція;
• повітряні ванни;
• масаж, гімнастика;
Лікування рахіту.
Для лікування і профілактики рахіту використовується вітамін D3 (холекальціферол) водорозчинний, Ікрапля якого містить 500 МО.
Лікувальна доза вітаміну D3 — 2000-5000 МО на добу, залежно від ступеня важкості рахіту. Курс лікування складає 30-45 днів з наступним переходом на профілактичні дози:
• легкий ступінь — 2000 МО/добу
• середньої важкості — 4000 МО/добу
• важкий — 5000 МО/добу
• Інші методи лікування: препарати магнію, оротової кислоти, кар- нітину хлорид, АТФ, полівітаміни (А, Е, гр. В, С,) — у вікових дозах, цитратна суміш; при гіпокальціємічному варіанті рахіту — препарати кальцію.
Масаж, ЛФК. Через 2 тижні від початку медикаментозного лікування можна призначити хвойні ванни (1 ч.л. екстракту на 1л води) дітям з підвищеною збудливістю, сольові ванни (2 ст.л. морської чи кухонної солі на 10л води) дітям пастозним, малорухливим.