Гостра ревматична лихоманка

Гостра ревматична лихоманка (ГРА) — це системне запальне захво­рювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в сер­цево-судинній системі, що розвивається у зв’язку з гострою стрептоко­ковою інфекцією (стрептокок групи А) у схильних до нього осіб, пере­важно у дітей 7-15 років.

Актуальність. У 20-50-х рр. минулого сторіччя ГРА була найпоши­ренішою причиною смертності дітей і підлітків. На сьогоднішній день близько 15,6 млн людей у світі хворіють на ревматичну лихоманку, з них майже 2,4 мільйона — це діти віком від 5 до 14 років. Понад 4 тисячі ді­тей хворіють на хронічні ревматичні захворювання серця.

Етіологія. Встановлено зв’язок між розвитком ГРА і фарингітом або ангіною, що викликані |3-гемолітичним стрептококом групи А (Streptococcus pyogenus) (БГСА). Однак доведено, що ГРА викликають лише «ревматогенні» штами стрептокока (МІ, М3, М5, М18, М24).

Патогенез. Сьогодні патогенез ГРА розглядається як токсико-імуно- логічна концепція, у якій виділяють: токсичний механізм (вплив екзо- і ендотоксинів стрептокока); механізм перехресно-реагуючих реакцій (АГ стрептокока перехресно реагують з АГ міокарда, а AT в свою чер­гу викликають локальне запалення); імунокомплексний механізм (ан- тистрептококові AT і ЦІК викликають васкуліт і синовіт); аутоімунний механізм (аутоАТ, які реагують з міокардіальними фібрилами, виклика­ють некроз і підсилюють явища міокардиту). Основним фактором пато- морфологічних змін є первинне і переважаюче ураження сполучної тка­нини, перш за все серця і судин. Найчастіше патологічний процес вра­жає мітральний клапан, рідше — аортальний і трьохстулковий, що і зу­мовлює формування набутих вад серця.

Визначення ступеня активності процесу (I, II, III) здійснюється з ура­хуванням виразності клініко-лабораторних проявів.

Класифікація (А. Нестеров, 1964).

Клініка. Симптоми ГРА з’являються через 2 тижні після перенесеної стрептококової інфекції. Основними клінічними проявами ГРА є кар­дит, поліартрит, мала хорея, кільцеподібна еритема і підшкірні ревма­тичні вузлики.

Кардит може проявлятися ендо-, міо-, або панкардитом. Типовим для ГРА ураженням є ендоміокардит. Ознаками міокардиту є: астеніч­ний синдром (слабкість, втомлюваність), можливе серцебиття і карді- алгії, задишка, при об’єктивному обстеженні — тахікардія, яка зміню­ється брадикардією, розширення меж серця, ослаблені серцеві тони, особливо 1 тон на верхівці, ніжний систолічний шум. Важливим симп­томом ендокардиту (ревматичного вальвуліту) є дуючий систолічний шум мітральної регургітації (краще вислуховується на верхівці, прово­диться ліворуч за межі серця). При розвитку панкардиту стан дитини різко погіршується, з’являється значний біль в області серця, задишка в спокої, об’єктивна симптоматика залежатиме від того, який розвинувся перикардит — фібринозний чи ексудативний.

Ревматичний поліартрит характеризується множинним симетрич­ним ураженням суглобів, переважно великих, рідше — мілких (суглоби стоп, кистей та ін.), що має мігруючий, «летючий» характер, відсутніс­тю деформацій чи будь-яких інших змін в уражених суглобах, а також швидким ефектом від протизапальної терапії.

Мала хорея — клінічна форма, характерна для дитячого віку, частіше спостерігається у дівчаток 7-13 років. Проявами хореї на початку хво­роби є емоційна нестабільність, роздратованість, після чого виникають гіперкінези, м’язова гіпотонія аж до дряблості м'язів з імітацією пара­лічів, статокоординаційні розлади, вегетативна дистонія, можливі пси­хопатологічні явища.

Кільцеподібна еритема — це блідо-рожевий висип у вигляді кілець з чітким зовнішнім і менш чітким внутрішнім контуром, в центрі Якого шкіра не змінена. Як правило з’являється на тулубі і кінцівках, не супро­воджується свербінням, зникає без сліду.

Ревматичні вузлики — неболючі округлі щільні утворення (розмі­ром від 2 мм до 1 см), які локалізуються на розгинальних поверхнях ліктьових, колінних суглобів, остистих відростків хребців та ін. Зника­ють без залишкових явищ протягом 1-2 місяців.

Ураження інших органів і систем при ГРА проявляється ревматич­ною пневмонією, плевритом, серозитами, абдомінальним синдромом, нефритом.

Діагностика. Постановка діагнозу згідно з рекомендаціями ВООЗ базується на міжнародних критеріях Т. Д. Джонса (1944), переглянутих Американською асоціацією кардіологів у 1992, де виділяють:

Великі критерії: кардит, поліартрит, мала хорея, кільцеподібна ери­тема, підшкірні ревматичні вузлики.

Малі критерії:

а) клінічні: попередній ревматизм або ревматична хвороба серця, артралгії, лихоманка;

б) параклінічні: показники гострої фази запалення (підвищен­ня сіалових кислот, серомукоїда), швидкість зсідання еритроцитів (>20 мм/год), С — реактивний білок (>2 норм або >30 мг/л), лейкоци­тоз, подовження інтервалу P-R на ЕКГ.

Дані, що підтверджують стрептококову інфекцію: підвищення ти­трів антистрептококових антитіл (АСА — 0), висів із зіву стрептококів групи А, нещодавно перенесена скарлатина. Слід відмітити, що пози­тивний результат бактеріологічного дослідження з зіву не дозволяє від­різнити активну інфекцію від носійства стрептокока.

Наявність 2 великих критеріїв і ознак перенесеної стрептококової інфекції або 1 великого, 2 малих і ознак попередньої стрептококової ін­фекції дозволяє поставити діагноз ревматичної лихоманки.

Лабораторні показники, як правило, мають тісний зв’язок зі ступе­нем активності ревматичного процесу. Серед інструментальних мето­дів використовуються ЕКГ: подовження інтервалу PR вперше виявле­не за відсутності інших причин, порушення провідності (блокади), змі­щення інтервалу ST, інверсія зубця Т та ін. Ехокардіографія використо­вується для діагностики клапанної патології серця і перикарду.

Диференційний діагноз проводиться з групою хвороб, що перебіга- joTb з суглобовим синдромом (реактивні артрити, ювенільний ревмато­їдний артрит, хвороба Дайма, лейкоз, неопластичні процеси); з нерев- _матичними кардитами, інфекційним ендокардитом; вродженими і на­бутими порушеннями структури серця (пролапс морального клапана, вроджена недостатність мітрального клапана чи аномалія його розвит­ку); вегетативною дисфункцією; системним червоним вовчаком.

Лікування направлене на ерадикацію ^-гемолітичного стрептокока; пригнічення активності ревматичного процесу; попередження форму­вання вади серця. 1-й етап — у стаціонарі: Госпіталізація з постільним режимом протягом перших 2-3 тижнів захворювання з наступним по­ступовим розширенням рухового режиму; дієта з достатньою кількістю повноцінних білків і з обмеженням прийому хлориду натрію, вуглево­дів, рідини, збільшенням вмісту калію, магнію у раціоні (стіл № 10).

Медикаментозна терапія — комплексна, складається з етіотропної, патогенетичної і симптоматичної терапії. Основа етіотропної терапії — антибактеріальні препарати бензилпеніциліни, оскільки вони володі­ють бактерицидною дією проти БГСА. Добова доза — 1,5-4 млн. ОД у дітей старшого віку і підлітків і 600 тис. — 1 млн. ОД у дітей молодшо­го віку внутрішньом’язово за 4 введення впродовж 10-14 діб із наступ­ним переходом на використання дюрантних форм препаратів: біцилі- ну-5 або бензатин бензилпеніциліну. Біцилін-5 призначається в дозах 1,5 млн. ОД для підлітків і 400-600 тис. ОД для дітей 1 раз на 3 тижні, а бензатин бензилпеніцилін 600-800 тис. ОД дітям і 1,5-2,4 млн.

Патогенетичне лікування:

• нестероїдні протизапальні препарати (ацетилсаліцилова кислота, індометацин, диклофенак натрію та ін.).

• при тяжкому кардиті показаний преднізолон 1-2 мг/кг/добу в З прийоми 2-4 тижні з поступовою його відміною та переходом на НПЗЗ.

За наявності симптомів недостатності кровообігу — відповідна те­рапія. При лікуванні хореї рекомендовано спокій, тиша, за показами фенобарбітал, препарати брому, інші засоби за призначенням дитячо­го невролога.

2- й етап в спеціалізованому ревматологічному санаторії або в полі­клініці, де продовжується лікування, розпочате у стаціонарі.

3- й етап — диспансерне спостереження та профілактичні заходи.

Профілактика. Первинна профілактика — це попередження захво­рювання ГРА у здорових дітей, тобто виявлення носіїв БГСА і антибак­теріальна терапія носоглоткових інфекцій, викликаних БГСА.

Вторинна профілактика стосується хворих, що перенесли ГРА, і на-

правлена на попередження рецидивів, прогресування захворювання та формування серцевих вад. Здійснюється шляхом введення пролонго­ваних пеніцилінів — біциліну-5 або бензатин бензилпеніциліну (якщ_Оу хворого є алергія на пеніциліни — макроліди циклами по 10 днів кож­ного місяця). Дітям, що перенесли ревматизм без кардиту, вторинна профілактика проводиться до 18-річного віку, за наявності кардиту

до 25 років та більше. При сформованій ваді серця вторинна профілак­тика ревматизму проводиться пожиттєво.