Білково-енергетична недостатність

Білково-енергетична недостатність (БЕН) — недостатнє живлення дитини, яке характеризується зупинкою або сповільненням збільшення маси тіла, прогресуючим зниженням підшкірної основи, порушенням пропорцій тіла, функції травлення, обміну речовин, послабленням спе­цифічних, неспецифічних захисних сил і астенізації організму, схиль­ності до розвитку інших захворювань, затримкою фізичного і нерво­во-психічного розвитку.

Етіологія. БЕН — поліетіологічне захворювання.

Причинами у дітей раннього віку можуть бути екзогенні та ендоген­ні фактори.

І. Екзогенні фактори

1. Аліментарні (кількісний і/чи якісний недокорм, нераціональне

харчування, низька енергетична цінність продуктів та ін.).

2. Токсичні (отруєння неякісними продуктами, гіпервітамінози та ін.).

3. Психогенні (синдром жорстокого поводження з дитиною, не­вротична і/чи психогенна анорексія та ін.).

II. Ендогенні фактори

1. Вроджені вади розвитку шлунково-кишкового тракту з повного чи частковою його непрохідністю (пілоростеноз, кільцеподібна підшлункова залоза, доліхосігма, хвороба Гіршпрунга та ін.).

2. Вроджені вади розвитку інших органів та систем (мікрогна- тія, незрощення верхньої губи та твердого піднебіння, діафраг- мальна кила, вроджені вади серця).

3. Спадкові аномалії обміну речовин (галактоземія, лейциноз, фруктоземія, ксантоматози, хвороби Німмана-Піка, Тея-Сакса та ін.).

4. Первинні мальабсорбції (непереносимість лактози, сахарози, глюкози, фруктози, целіакія, муковісцидоз, ексудативна енте- ропатія); вторинні мальабсорбції (алергічна непереносимість коров’ячого чи соєвого молока, атопічний дерматит)

5. Спадкові (первинні) імунодефіцитні стани, вторинні імуноде­фіцити.

6. Ендокринні захворювання (гіпофізарний нанізм, гіпотиреоз, вроджена гіперплазія кори наднирників).

7. Інфекційні захворювання (внутрішньоутробні генералізовані інфекції, кишкові та респіраторні інфекції, ВІЧ-інфекція, осте­омієліт, токсикоз-септичні стани).

8. Ураження центральної нервової системи (дитячий церебраль­ний параліч, перинатальні ураження ЦНС, гідроцефалія).

9. Важкі соматичні захворювання, які супроводжуються глибоки­ми порушеннями обмінних процесів (хвороби нирок, печінки, бронхолегенева дисплазія, онкологічна патологія).

10. Синдром «короткої кишки» після значних резекцій кишечни­ка.

Досить часто причинами ВЕН є поєднання кількох первинних і вто­ринних факторів.

Патогенез. У патогенезі розвитку БЕН виділяють фактори, які ство­рюють передумови порушення гідролізу, всмоктування та засвоєння харчових інгредієнтів та сприяючі чинники.

При БЕН порушується нормальна функція травного каналу. Знижу­ються кислотність, активність ферментів шлунка, підшлункової зало­зи, кишок, сповільнюється евакуаторна функція шлунка і кишок. По­рушується білковий, жировий, вуглеводний, вітамінний і водно-сольо­вий обмін.

Класифікація

За ступенем важкості:

БЕН 1 ступеня — дефіцит маси тіла 11-20%

БЕН II ступеня — дефіцит маси тіла 21-30%

БЕН III ступеня — дефіцит маси тіла більше 30%

За походженням:

Екзогенна

Ендогенна

За періодами захворювання: початковий, прогресування, стабіліза­ції, реконвалесценції.

Клініка

БЕН 1 ступеня. Дефіцит маси тіла складає 11-20%. Довжина тіла від­повідає нормативним показникам. Крива зростання маси сплощується. Апетит збережений або незначно порушений. Толерантність до їжі не змінюється. Загальний стан дитини задовільний, періодично спостері­гається неспокій, сон переривчастий, їсть жадібно. Легка блідість шкі­ри. Підшкірно-жирова основа витончена на животі. Товщина підшкір­но-жирової складки на рівні пупка сягає 0,8-1 см. Помірно знижується еластичність шкіри і тургор тканин. Психомоторний розвиток дитини відповідає віку.

БЕН II ступеня. Дефіцит маси тіла складає 21-30%. Крива маси не­правильного типу. Спостерігається затримка довжини тіла на 2-4 см. Апетит, толерантність до їжі знижені. У таких дітей легко виникають диспепсичні розлади унаслідок зниження кількості та активності фер­ментів. Шкіра бліда, суха, лущиться. Підшкірна основа відсутня або не­значна на тулубі, животі, кінцівках. Товщина підшкірно-жирової склад­ки на рівні пупка сягає до 0,5 см. Еластичність шкіри знижена, складка розправляється повільно. Тургор тканин і тонус м’язів знижені. Волос­ся рідке, тьмяне. Спостерігається відставання моторних функцій: дити­на не тримає голову, не сидить, не стоїть, не ходить згідно віку. Лабіль­ність процесів гальмування і збудження, неспокійний сон. Діти байдужі до іграшок, зовнішніх подразників. З’являється підвищена схильність до інтеркурентних захворювань. Температура тіла з добовими коливан­нями ГС і більше.

БЕН III ступеня. Дефіцит маси тіла більше 30%, причому продовжу­ється її прогресуюче зниження. Крива маси тіла значно сплощена. Від­ставання в довжині тіла більше ніж на 4 см. Загальний стан дитини важ­кий. У всіх дітей поганий апетит або анорексія. Толерантність до їжі різ­ко знижена. Дитина з гіпотрофією III ступеня має характерний зовніш­ній вигляд. Вона значно виснажена, нагадує «скелет, обтягнутий шкі­рою». Обличчя старече (вольтерівське обличчя), трикутної форми, в зморшках, виражає страждання. На тлі різкого зменшення м’яких тка­нин рот виглядає великим. Слизова оболонка його яскраво-червона, су­ха, з тріщинами в куточках рота («рот горобця»). Крик слабкий, голос може бути осиплий. Шкіра блідо-сірого кольору, суха, лущиться, в ді­лянках природних складок — пігментація. Підшкірна основа відсутня на животі, тулубі, кінцівках, стоншена або відсутня на обличчі. Товщина складки на рівні пупка до 0,2 см. Тургор тканин різко знижений або від­сутній. М’язи атрофічні, їх маса різко зменшена, тонус знижений.

Дитина відстає в психомоторному розвитку.

Найбільш яскраво при БЕН III ступеня виражені зміни з боку ШКТ. У 1/3 хворих спостерігається диспепсичний синдром: зригування, рід­ко — блювання, рідкий кал або закрепи, здуття живота. Живіт збільше­ний в розмірах, передня стінка стоншена, візуалізується перистальти­ка кишок. Діагностується порушення мікробіоценозу кишечника. Різко порушені всі види обміну речовин.

Внаслідок вираженого зниження імунологічної реактивності досить часто виникають різні вогнища інфекції (пневмонії, отити, пієлонефри­ти та ін.), які мають затяжний перебіг зі стертою клінічною симптома­тикою. Відмічається зниження бар’єрної функції шкіри, слизових обо­лонок, лімфатичних вузлів.

Додаткові методи обстеження:

1.Лабораторні дослідження

а) При БЕН І ступеня:

• загальний аналіз крові;

• загальний аналіз сечі;

• копрограма;

• аналіз калу на дисбіоз.

б) При БЕН ІІ-ІП ступенів:

• імунограма;

• біохімічне дослідження сироватки крові (рівень електролітів, за­гального білку, білкових фракцій, печінкові проби, сироваткове залізо);

• генетичні (згідно призначення генетика).

2. Інструментальні дослідження:

• ультразвукове обстеження органів черевної порожнини;

• фіброезофагогастродуоденоскопія — у дітей зі зригуванням або блювотою.

3.Огляд суміжних спеціалістів (невролога, гастроентеролога, гене­тика, хірурга, отоларинголога.

Лікування. Усунення чинників, які приводять до кількісного або якісного голодування дитини.

I. Організація адекватного режиму, догляду, виховання.

II. Дієтотерапія.

III. Медикаментозне лікування.

Діти з БЕН І ступеня лікуються амбулаторно, з БЕН ІІ-ПІ ступеня, при яких діагностуються супутні, переважно бактеріальні захворюван­ня, лікуються у стаціонарі, в окремих боксах для попередження вну- трішньолікарняного інфікування.

І. Виявлення та усунення причин є досить важливим в лікуванні БЕН. При неможливості усунення причин, що призвели до БЕН, при­значається корекція харчування (спеціальні лікувальні суміші, продук­ти харчування тощо).

//. Організація оптимального режиму. Температура в приміщен­ні повинна бути не нижче 24-25'С, провітрювання, вологе прибиран­ня двічі на день. Прогулянки на свіжому повітрі, взимку при температу­рі не вище 5°С. Поступово вводити масаж, хвойні, сольові ванни. Таких дітей необхідно частіше брати на руки, говорити з ними, давати іграш­ки, щоденно зважувати.

III.Дієтотерапія.

• використання на початкових етапах лікування тільки іжі, що легко засвоюється (грудне молоко, адаптовані молочні суміші);

• «омолодження» їжі — використання сумішей, притаманних для молодших дітей;

• частіші годування;

• адекватний контроль харчування, стулу, діурезу, кількості випитої рідини та рідини, що введена парентерально.

Дієтотерапія проводиться в 3 етапи:

1 етап — визначення толерантності до їжі;

2 етап — перехідний період (поступове збільшення кількості їжі);

3 етап — період посиленого харчування.

Найкращою їжею є грудне молоко. При його відсутності признача­ються адаптовані суміші, суміші з про- чи пребіотиками.

1 етап ( визначення толерантності до їжі) при БЕН І ст. триває 1-3 дні, при БЕН II ст. — 5-7 днів, при БЕН III ст. — 10-14 днів.

Добовий об’єм їжі складає 2/3 чи повний при БЕН І ст., 1/2 чи 1/3 при при БЕН II — III ст. від необхідного добового об’єму відповідно масі ті­ла.

Добовий об’єм їжі розраховується об’ємним методом (від 10 днів до 2 міс. — 1/5 маси тіла, від 2 до 4 міс. — 1/6 маси тіла, від 4 до 6 міс. — 1/7 маси тіла, від 6 до 12 міс. — 1 /8-1/9 маси тіла.

Розрахунок потреб в основних харчових інгредієнтах проводиться наступним чином: при БЕН І ступеня білки, жири, вуглеводи — на на­лежну вагу; при БЕН II ступеня — білки та вуглеводи на належну вагу, а жири тільки на фактичну вагу; при БЕН III ступеня — білки та вугле­води на приблизно належну вагу (фактична вага + 20% від неї), а жири тільки на фактичну вагу.

На етапі мінімального харчування дитина повинна одержувати 2,5 г/кг білка, 3-4 г/кг жиру, 8-10 г/кг вуглеводів і 80-100 ккал/кг ФМТ на добу.

Недостатній по відношенню до фізіологічних потреб об’єм рідини поповнюється ентеральним введенням — при БЕН І ступеня, при БЕН II — III ступеня — парентеральним введенням.

Об’єм їжі збільшується поступово, доводячи до кінця 1 етапу до не­обхідного.

Кількість годувань на добу при БЕН І ст. — 7, при БЕН II ст. — 8, при БЕН III ст. — 10 без нічної перерви (зменшується вірогідність блювоти, діареї, гіпотермії, гіпоглікемії).

Корекцію харчування при БЕН І ст. проводять ентеральним шляхом (білків — введенням сумішей, збагачених білком, творогу; жирів — вве­денням вершків, рослинного масла; вуглеводів — цукровим сиропом. При БЕН II — III ст. корекцію харчування на 1 етапі проводять парен­теральним шляхом (введення розчинів амінокислот, жирів, вуглеводів).

Про встановлення толерантності до їжі свідчать нормалізація апети­ту, стула, припинення зниження маси тіла чи навіть деяке її наростання.

На 2 етапі дієтотерапії (перехідному) проводиться поступовий пере­хід до посиленого харчування. Об’єм харчування, призначений на ФМТ доводять до об’єму у відповідності до віку з розрахунку на належну ма­су тіла.

На цьому етапі дієтотерапії проводять корекцію харчування БЕН І-Ш ступенів ентеральним шляхом, як зазначено вище. Поступово вво­дять прикорми і харчові добавки згідно з віком.

Основна мета 3 етапу (посиленого харчування) — забезпечення жит­тєвої потреби в їжі, створення необхідних резервів, досягнення ста­більних темпів розвитку дитини. Дитина повинна отримувати нор­мальне білкове, вуглеводне та енергетичне навантаження згідно віку та виду вигодовування.

На цьому етапі при БЕН І ст. кількість ккал/кг маси тіла складає 140-160, при БЕН II — III ст. — 160-200 ккал/кг маси тіла.

Основними критеріями ефективності дієтотерапії є покращення ста­ну дитини, регулярна прибавка маси тіла (20-30 г/добу).

4. Медикаментозне лікування.

1.Ферментотерапія (панкреатин, соляна кислота з пепсином, креон, пангрол, мезим) — для покращення травлення, з замісною метою. Курс лікування залежить від ступеня БЕН і триває від 1-2 тижнів до 1 місяця.

2. З метою нормалізації кишкової мікрофлори застосовують пробіо- тики та пребіотики, курсами від 2 до 4 тижнів.

3. Вітамінотерапія — при БЕН І ст. вітамінні комплекси признача­ються ентерально (мультитабс, піковіт та ін.). При БЕН II — III ст. по­казано парентеральне введення вітамінів групи А, В, С, Е з наступним переходом на ентеральний шлях введення. Курс лікування до 1 місяця.

4. Метаболічна терапія — почергове призначення курсів апілаку, триметаболу, пентоксилу, карнітину хлориду).

5.Симптоматична терапія — лікування супутньої патології (анемії, рахіту, пневмонії).

6. Курс загального масажу, 8-10 сеансів.

Основні принципи парентерального харчування у дітей з БЕН.

Парентеральне харчування (ПХ) — це внутрішньовенне введення харчових речовин (білків, жирів, вуглеводів, вітамінів, електролітів), необхідних для забезпечення метаболічних потреб і росту дитини. ПХ може бути повним або частковим.

Основні компоненти ПХ — рідина, білки, жири, вуглеводи, електро­літи, вітаміни, мікроелементи.

a)Рідина — початкова добова кількість складає 80-100 мл/кг маси ті- ла/добу, поступово збільшуючи до 150 мл /кг маси тіла/добу, під контр­олем маси тіла, діурезу. Об’єм рідини, що вводиться, збільшується за наявності патологічних втрат.

b)Вуглеводи — глюкоза у вигляді ізотонічного (5%) чи гіпертонічно­го (10-40%) розчинів. Використовується як джерело енергії, води, вугле­водів. Доза глюкози від 7 до 10-15 г/кг маси тіла/добу.

c) Білки — застосовують білкові гідролізати чи розчини кристаліч­них амінокислот (аміносол, інфезол, аміновен-інфант, левамін та ін.). Введення білкових препаратів починають з 0,5 г/кг маси тіла/добу з по­ступовим збільшенням до 2,5 г/кг маси тіла/добу.

d)Ліпіди — вводять мілкодисперсні емульсії, які містять жирні кис­лоти, фосфоліпіди, холестерол, жиророзчинні вітаміни. Використову­ються ліпофундін, інтраліпід у дозі від 0,5 до 2-4 /г/кг маси тіла/добу.

e) Електроліти — натрій, калій, хлориди, кальцій вводять з урахуван­ням добової потреби і результатів лабораторних досліджень.

Тривалість ПХ визначається індивідуально для кожної дитини.

Диспансеризація. Після стабільного набору маси тіла, ліквідації су­путньої патології хворого виписують додому з наступним продовжен­ням лікування вдома під контролем педіатра або сімейного лікаря. Під диспансерне спостереження беруться діти з гіпотрофією І ступеня та П-Ш ступеня після стаціонарного лікування. Для виведення дитини з гіпотрофії І ступеня необхідно 3-4 тижні, II ступеня — 2,5-3 місяці, ПІ ступеня — 4-6 місяців. З обліку знімають через 6-8 тижнів після до­сягнення нормативів фізичного та нервово-психічного розвитку згід­но віку дитини.

Огляд спеціалістів :

Педіатр — 1-й місяць 5 разів (обов’язковий контроль ваги та інших антропометричних показників), далі 1 раз на місяць. Невролог, хірург, ортопед — 1 раз на рік, та за показами. Аналіз крові — 1 раз у 3 місяці, аналіз сечі — 1 раз у 3 місяці, аналіз калу на гельмінти, найпростіші — 1 раз у 3 місяці.