Врожденный сифилис.
Проявления сифилиса у новорожденного при врожденном сифилисе и у взрослого человека при приобретенном заболевании существенно отличаются друг от друга. Главным фактором, определяющим различие морфологических симптомов, является, помимо возраста, иммунобиологическая реакция организма, вызванная внедрением бледной трепонемы.
Участие костного аппарата при врожденном сифилисе разными авторами расценивается неодинаково, и в среднем составляет около 80% у детей 6 месяцев с активными клиническими проявлениями заболевания. В ряде случаев изменения в костях служат единственным симптомом указывающим на сифилис.
С клинической точки зрения врожденный сифилис делится на несколько групп.[75] Однако принципиального различия между сифилисом плода и ранним сифилисом грудного возраста нет. Сифилис новорожденного младенца – это продолжение внутриутробного заболевания. Сифилис рецидивного периода, поражающий детей в возрасте до 4 лет, и поздний врожденный сифилис у детей старше 4 лет, а также в юношеском возрасте[76], проявляется анатомически и рентгенологически в основном одинаково и не отличается от третичного приобретенного сифилиса[77]. При сифилисе плода и новорожденного бледная трепонема проникает в кость гематогенным путем.[78] Бледные трепонемы располагаются в типичных местах, а именно там, где происходит наиболее энергичный рост кости. Данная закономерность детерминирована богатством кровоснабжения этих участков и высоким уровнем метаболизма в них[79]. Фиксация микроорганизма и максимум своего проявления в костях происходит также в период наиболее активного их темпа роста, а именно начиная с 5 – 6 месяца внутриутробного развития и кончая 5 – 6 месяцем после рождения[80]. Таким образом, максимальные специфические изменения[81] происходят в месте роста кости в длину, т. е. в области энхондрального окостенения, а именно в эпифизарных хрящевых дисках, и на месте роста в толщину – периостального роста, т.е.
во внутреннем слое надкостницы (рисунок №1). Следовательно, врожденный сифилис вызывает три типа характерных изменений:1. Сифилитический остеохондрит[82] на эпифизарных концах длинных трубчатых костей;
2. Сифилитический периостит в области диафизов костей;
3. Сифилитический (гуммозный)[83] остеомиелит (диафизарные деструктивные изменения).
Для адекватного понимания рентгенологической картины сифилитического остеохондрита необходимо иметь представление о нормальном процессе энхондрального окостенения в рентгенологическом изображении (рисунок №2)[84].
Эпифизарный хрящевой диск вырабатывает костное вещество по направлению к диафизу. На границе между хрящевой зоной (5)[85] и губчатым веществом метафиза кости (7) откладывается плотный вал который в нормальных условиях виден как совершенно гладкая темная узкая полоска – это зона предварительного или временного обызвествления (6)[86]. В толще эпифизарного хряща появляется[87] точка или ядро окостенения (3), которая постепенно увеличиваясь полностью сливается с метафизом. В результате на рентгенограмме визуализируются последовательно в направлении от периферии к центру кости следующие теневые элементы:
1. суставной покровный хрящ (1), который не задерживает рентгеновских лучей и поэтому сливается с противолежащем суставным хрящом соседней кости и истинной суставной щелью и образует единую светлую «рентгеновскую суставную щель»;
2. подхрящевая костная зона (2) – костная подстилка, отделяет в виде темной тонкой гомогенной полоски светлый хрящ от губчатого вещества эпифизарного ядра окостенения (3);
3. базальная зона окостенения (4);
4. эпифизарная хрящевая зона визуализируется в виде светлой широкой или узкой полосы[88] (5);
5. зона предварительного обызвествления (6) окаймляет периферический отдел губчатого вещества метафиза кости (7);
6. диафиз (8) кости без четкой анатомической границы сливается с ее метафизом (7).
В основе патоморфологических изменений при остеохондритах лежат следующие нарушения остеогенеза:
1. торможение нормального рассасывания хряща,
2. чрезмерное обызвествление хряща в зоне предварительного окостенения;
3. торможение образование кости в метафизарном отделе и разрушение костной ткани.
Степень выраженности этих нарушений зависит от реактивности организма ребенка, вирулентности инфекции и локализации воспалительного процесса. Наиболее выражены проявления остеохондритов в костях нижних конечностей, характеризующихся наиболее высоким темпом роста и уровнем обмена веществ (рисунок №1).
Клинически остехондриты проявляются утолщением мягких тканей в области суставов (без гиперемии) и болезненностью при пальпации. При отсутствии клинической картины диагноз остеохондрита устанавливается рентгенологически.