Клиническая картина.
Характерно острое начало заболевания, обычно через 1 – 3 нед после острой респираторной инфекции. В большинстве случаев болезнь начинается с кожных высыпаний (пурпуры) и суставного синдрома; в начале болезни часто наблюдается и абдоминальный синдром.
Может быть выявлена и гематурия, хотя обычно поражение почек присоединяется позднее. Кожные высыпания – одно из наиболее ярких проявлений болезни, которое наблюдается у всех больных.Высыпания представляют собой геморрагические папулы в виде резко очерченных точек или пятен величиной 1 – 5 мм, не исчезающих при надавливании, позднее они нередко сливаются друг с другом. Геморрагии обычно приподняты над поверхностью кожи, располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах, вокруг пораженных крупных суставов; реже пурпура распространяется на лицо, живот, грудь, спину. Иногда типичной папулезной геморрагической сыпи предшествуют крапивница, кожный зуд. Уже через несколько дней эти высыпания бледнеют и затем подвергаются медленному обратному развитию, принимая коричневый оттенок и оставляя на коже пигментированные пятна. Обычно наряду со старыми высыпаниями, находящимися в различных стадиях обратного развития, на коже имеются свежие элементы пурпуры, отчего кожа приобретает пестрый вид. Характерна симметричность высыпаний. Сыпь может быть обильной или крайне скудной. Она может держаться годами, проявляться лишь после длительной ходьбы, стояния.
Суставной синдром является вторым по частоте и важности признаком в диагностическом отношении. Поражаются чаще крупные суставы, обычна коленные и голеностопные. Характерны быстрое возникновение болей, их летучесть, а также несоответствие выраженности болевых ощущений в суставах и скудности объективных признаков их воспаления, Стойкая деформация и нарушения подвижнасти суставов отмечаются редко.
Абдоминальный синдром возникает у половины больных и характеризуется приступообразными болями в животе, на высоте боли возможны рвота с примесью крови, кровянистый стул (мелена). Боли возникают внезай-. но и носят характер кишечных колик, локализуются чаща -.
вокруг пупка, реже – в правой подвздошной или эпигастральной области, имитируя картину аппендицита илй язвы желудка, панкреатита, острой кишечной непроходимости. Объективно отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации. Приэнаки раздражения брюшины обычно отсутствуют или выражены весьма уммеренно. Иногда отмечаются хирургические осложнения: инвагинация, кишечная непроходимость, перфора кишечника с развитием перитонита.
Гломерулонефрит развивается у 30 – бО % болъных морфологически характеризуется очаговой мезангиаль-
ной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих 1дА, а также СЗ ком понент комплемента и фибрин. Иногда наблюдается диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжелых случаях сочетаюшийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Гломерулонефрит чаще присоединяется на 1-м году заболевания, реже – в период одного из рецидивов или после исчезновения внепо“ечных проявлений геморрагического вас-кулита. Ведущим симптомом является гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). У детей при остром циклическом течении в дебюте заболевания может наблюдаться макрогема-турин, не имеющая прогностического значения. Иногда, чаще у взраслых, развивается кефротический синдром или быстропрогрессирующий нефрит.
Течение заболевания может быть острым и хроническим (рецидивирующим). В детском возрасте геморрагический васкулит может протекать крайне тяжело в виде мжчниеносной пурпуры. Наряду с рецидивирующими формами существуют легкие, заканчивающиеся выздоровлением. Прогноз определяет стелень поражения почек, в результате котарого постепенно развивается почечная недостаточность. Неблагоприятный прогноз связан с наличием нефротического синдрома, артериальной гипертензии и экстракалиллярной пролиферации в виде полулуний.